Рак; Хроничен миелоид; Леукемија ДокМедикус Лексикон здравство

Хронична миелоидна леукемија (ХМЛ) (синоними: атипична миелогена леукемија; удар на експлозијата во миелоидна леукемија; ХМЛ [хронична миелоидна леукемија] во целосна ремисија; хронична миелоза; хронична гранулоцитна леукемија; хронична гранулоцитна леукемија при целосна ремисија; хронична миелогена леукемија; хронична миелогена леукемија; Моноцитна леукемија на Наегели; ICD-10-GM C92.1: Хронична миелоидна леукемија [CML], BCR/ABL-позитивна; вклучително: хронична миелоидна леукемија, хромозом на Филаделфија (Ph1) позитивен, хронична миелоидна леукемија, t (9; 22) (q34; q11)) е злобна Ново формирање на хематопоетски Системи (Хемобластоза) , што се јавува главно во средната возраст.

миелоид

Оној ХМЛ клонална миелопролиферативна болест, што се карактеризира со преместување на долгите краци на хромозомите 9 и 22, t (9; 22) (q34; q11).

Покрај тоа, следниве болести се меѓу миелопролиферативни неоплазми (MPN) (порано: хронични миелопролиферативни заболувања (CMPE)) :

  • Суштинска тромбоцитемија (ЕТ) - хронична миелопролиферативна болест (CMPE, CMPN), која се карактеризира со хронично зголемување на тромбоцитите (крвни тромбоцити)
  • Остеомиелофиброза (ОМФ; синоним: остеомиелосклероза, ПМС) - миелопролиферативен синдром; е прогресивна болест на коскената срцевина.
  • Полицитемија вера (PV, позната и како полицитемија или полицитемија) - ретка миелопролиферативна болест во која сите клетки во крвта се размножуваат прекумерно (особено еритроцити (црвени крвни клетки), во помала мерка тромбоцити (крвни тромбоцити) и леукоцити - бели крвни клетки

Врв на фреквенцијата: Врвот на болеста е помеѓу 55 и 60 години .

Де Инциденца (Фреквенција на нови случаи) е 2: 100.000 жители годишно.

ХМЛ често има три фази:

  • Хронична фаза - хронична стабилна фаза (процент на експлозии на приближно 10%)
  • Забрзана фаза (фаза на забрзување) - премин помеѓу хронична фаза и криза на експлозија (зголемување на бројот на експлозии, но останува под
  • Криза на експлозија - фаза на болеста во која има критична појава на незрели бели крвни клетки (експлозии; промиелоцити) во крвта; се развива во две третини од погодените (процент на експлозија во крвта> 30%)

Германската студиска група за ХМЛ ја дефинира експлозивната криза како што следува [1]:

  • Процент на експлозии и промиелоцити во периферната крв и/или во коскената срцевина ≥ 30%, или
  • Пропорција на експлозии и промиелоцити повеќе од 50% од нуклеарните клетки во коскената срцевина, или
  • Цитолошки или хистолошки потврдени бластични инфилтрати надвор од коскената срцевина, слезината или лимфните јазли. Таквите инфилтрати се познати и како хлороми.

На 10 години стапка на преживување е помеѓу 40-88% .

Во Шведска, очекуваното траење на животот на пациент со ХМЛ ново дијагностициран од 2013 година е близу до нормалното население [2]. Една германска студија доаѓа до истиот заклучок: Денес 83% од пациентите со ХМЛ живеат десет години по дијагнозата [3].

  1. Облакодер А: Хронична миелоидна леукемија (ХМЛ). Во: Seeber S., Schütte J. (Ed.) "Therapy Concepts Oncology". Спрингер-Верлаг Хајделберг, 2007 година, стр. 293. ISBN 978-3-540-28588-5
  2. Bower H et al.: Очекуваниот животен век на пациентите со хронична миелоидна леукемија се приближува до очекуваниот животен век на општата популација. Ј Клин Онкол 2016; 34
  3. Хоххаус А и сор.: Долгорочни резултати од третман со иматиниб за хронична миелоидна леукемија. N Engl J Med 2017; 376: 917-927 9 март 2017 година дои: 10.1056/NEJMoa1609324