Рак Малиген Меланом DocMedicus Здравствен лексикон

Кај малиген меланом (ММ) (синоними: ахроматски меланом; амеланотичен меланом; балон-клеточен меланом; малиген акролентигинозен меланом; дезмопластичен малигнен меланом; епителоиден клеточен меланом; епителоид-клеточен меланосарком; меланокарцином на кожата на ноктот; малигнен меланом; малиген акролентигинозен меланом; малигнен амеланотичен меланом; малигнен нодуларен меланом; малигнен нодуларен меланом; малигнен меланом на површинско ширење; меланом; меланотичен сарком; невус малигнус; невротрофичен малигнен меланом; малигнен меланом; површен меланом; површен меланом; -ГМ Ц43.-: Малиген меланом на кожата) тоа е високо малигна (малигна) нова формација на пигментни клетки (меланоцити), т.н. рак на црна кожа.

Тоа сочинува околу два до три проценти од сите видови на рак кај возрасни.

Се прави разлика помеѓу кожни меланоми (меланоми на кожата) и оклузални меланоми (меланоми на мукозната мембрана).

Повеќе од 60% од меланомите се развиваат на непроменета кожа (де ново). Овие се поврзани со пократко време на преживување од формите што произлегуваат од меланоцитични nevi [4].

Околу 95% од меланомот се развива на кожата и таму во области изложени на светлина. Во ретки случаи започнува од увеа (кожа на средно око, која се состои од хориоид, зрачење на телото (корпус ciliare) и ирис) и мукозни мембрани (= мукозен меланом).
Меланомите во областа на оралната мукоза претставуваат приближно 0,2-0,8% од сите меланоми кои се јавуваат во целото тело.
Мукозните меланоми (мукозни меланоми) сочинуваат приближно 2% од сите типови на рак на кожата.

Однос на пол: Womenените се почесто погодени од мажите.

Врв на фреквенцијата: Максималната појава на малигнен меланом е на возраст од 20 до 70 години. Средната возраст на појава кај жени лаги на 58 години и кај Мажите б 64 години.
Кај субанугалниот („под ноктот“) меланом, времето од првиот симптом до точната дијагноза е околу 2 години!

На Инциденца (Фреквенција на нови болести) кај луѓе со фер кожа е околу 13-15 болести на 100.000 жители годишно (во Европа и Северна Америка). Од 1970-2008 година, стабилизираните стапки на инциденца во Германија се зголемија од 3 случаи на 21 случај на 100 000 жители годишно! Австралија и Нов Зеланд имаат највисоки стапки на инциденца.
Меланомите се ретки кај деца и адолесценти: 0–19 години покажуваат стабилизирана стапка на инциденца од 4,9/1 000 000/годишно; 0-4 години: 0,7; 5-9 години: 1,0; 10-14 години: 3,0; 15-19 години: 14,7 (САД-Америка) [1]

Бројот на годишно документирани дијагностицирани меланоми во Германија се зголеми за 53,2% од 2001 до 2011 година [3].

Курс и прогноза: Во Германија приближно 60-70% од сите меланоми се дијагностицираат во IA фаза, т.е. Х. со дебелина на тумор до 1 мм. Овие пациенти имаат мал ризик од релапс (враќање на болеста).
Во субунгвалниот меланом, времето од првиот симптом до точната дијагноза е околу 2 години!

Малигниот меланом може да се повтори. Рецидивите обично се развиваат во првите три години по примарната дијагноза.
Пациенти кои имале примарен меланом со висок ризик, т.е. Х. хистолошки, туморите од категоријата T1b до T4b имале повторување во рок од 2 години во 13,4% од случаите во една студија со 700 проценувани пациенти. Во околу 70% од случаите станува збор за локорегионална лезија (промена што е ограничена на тесно ограничена област на телото) и во околу 30% од случаите станува збор за подалечни метастази (ќерки тумори лоцирани во подалечно ткиво) [7 ].

Ризикот од развој на метастази (ќерки тумори) е најголем во првите пет години по завршувањето на терапијата. Има тенденција да метастазира многу рано лимфогено („на лимфниот пат“), поретко хематогено („на крвотокот“) (формирање ќерки тумори), што доведува до целосна неповолна прогноза .

На крајот, смртта е предизвикана од метастази кои можат да се појават во скоро секој орган (мозок, црн дроб, бели дробови, лимфни јазли, коски, итн.). Ова е причината зошто раното откривање на малигниот меланом е толку важно.
Помал дел од пациентите со далечни метастази во меланом, кои можат да бидат оперирани без тумори, преживуваат долгорочно (> 5 години). Процентот на долгорочни преживеани во моментов е 5-10%.

Според извештајот на Американското здружение за рак, мажите и жените со малигнен меланом имаат околу 13 и 16 пати поголема веројатност да развијат понатамошни меланоми отколку општата популација.
Голем број на nevi и УВ оштетување на грбот се поврзани со зголемена стапка на повторување на меланомите [5].
Стапка на повторување (стапка на релапс) на малиген меланом поврзан со бременост Според една студија, (САММ) е значително зголемен за 12,5% во споредба со 1,4% (не-САММ). Исто така, метастазите се јавуваат почесто (25,0% наспроти 12,7%) [2].
Инвазивните се сметаат за особено агресивни Меланоми на кожата во пределот на главата и вратот.
За Прогноза од релапс Играј не е важно дали е доцна (> 10 години) релапсМеланом или рано (≤ 10 години) повторувачки меланом (Специфичен меланом за преживување, значи 31 месец по релапс наспроти просек 32 месеци по релапс) [8].

На 5-годишна стапка на преживување лаги од Мажи со 85% и кај Womenени со 91%. во Фаза IA лежи 5-годишна стапка на преживување во 95%.
Во напредна фаза (Далечни метастази во други органи) лежи во 3 години стапка на преживување во терапија со инхибитори на PD-1 во 50-52% и во случај на имунолошка комбинација во досега 58% [6].
На 5-годишна стапка на преживување во Германија од 2001 до 2011 година за индивидуалните фази во 96,8% (фаза I), 74,2% (фаза II), 56,7% (фаза III) и 18,4% (фаза IV) [3].
Стапката на 10-годишно преживување на субасун гууален меланом е приближно 43%.

Linabery AM, Ross JA: Трендови на инциденца на карцином кај децата во САД (1992-2004) Рак 2008; 112: 416-32
Телез А и др. Фактори на ризик и исходи на кожен меланом кај жени помали од 50 години. J Am Acad Dermatol 2016, на Интернет 20 јануари; дои: 10.1016/j.jaad.2015.11.014
Шофер О и сор.: Дистрибуција на туморска фаза и преживување на малигнен меланом во Германија 2002-2011 година. Рак на БМЦ 2016; 16: 936. дои: 10.1186/s12885-016-2963-0
Cymerman RM et al.: De Novo vs Nevus-Associated Melanomas: Разлики во асоцијациите со индикатори за прогностика и опстанок. JNCI 2016; онлајн на 27-ми мај. 108 (10): djw121. дои: 10.1093/jnci/djw121
Милер Ц и сор.: Фактори на ризик за последователните примарни меланоми во Австрија. Испратете до ЈАМА Дерматол. 2018 декември 19. дои: 10.1001/jamadermatol.2018 година.4645
Wolchok JD, Chiarion-Sileni V, Gonzalez R, et al.: Целокупно преживување со комбиниран ниволумаб и ипилимумаб кај напредниот меланом. N Engl J Med 2017 5 октомври; 377 (14): 1345-1356. дои: 10.1056/NEJMoa1709684. Epub 2017 11 септември.
фон Шакман Л.А. и др.: Ризик од повторување на меланом по дијагностицирање на примарен тумор со висок ризик ЈАМА Дерматол. Објавено на Интернет 1 мај 2019 година. Дои: 10.1001/jamadermatol.2019.0440
Сарац Е и сор.: Доцна повторување на меланомот по 10 години - Дали текот на болеста се разликува од раните повторувања? J Eur Acad Dermatol Venereol 2019; https://doi.org/10.1111/jdv.16106

Упатство за С3: дијагноза, терапија и последователна грижа за меланом. (Регистарски број на AWMF: 032-024OL), јули 2020 година Кратка верзија Долга верзија