Рак на надбубрежните жлезди
Надбубрежните жлезди се мали жлезди лоцирани над бубрезите. Тие се состојат од два дела: кортикални и медуларни.
Кортексот претставува надворешен дел од надбубрежната жлезда и местото на избор за развој на тумор. На ниво на кортекс, се синтетизираат неколку хормони, меѓу кои кортизол, суштински хормон, без кој не може да се живее, алдостерон и андрогени хормони.
Медулата, внатрешниот дел на надбубрежната жлезда, е вистинско продолжение на автономниот нервен систем. На ова ниво, се синтетизираат хормони како што се епинефрин (адреналин) и норадреналин. Тумори кои се развиваат во надбубрежната медула се феохромоцитоми (претежно бенигни тумори) или невробластоми.
Тумори на надбубрежните кортикали
Постојат два големи ентитети на надбубрежните кортикални тумори:
- аденоми (бенигни тумори)
Малигните тумори се многу ретки, со инциденца од околу 200 случаи годишно во САД. Наместо тоа, аденомите се многу почести, тие се привилегија на средна или напредна возраст. Севкупно, се проценува дека на 1 од 10 пациенти подложени на преглед со слики со високи перформанси (КТ или МРИ) е дијагностициран со надбубрежен тумор. Проценето 5-годишно преживување е над 60% за локализирана болест и 5-7% за метастатско заболување.
Аденоми на надбубрежните жлезди
Обично влијае само на една од надбубрежните жлезди и е генерално мала по големина. Повеќето пациенти се асимптоматски и нивното откривање е чисто случајно. Исто така, огромното мнозинство е нефункционално, во смисла дека не синтетизира хормони.
Кортикално-површни карциноми
Тие често се откриваат случајно.
Ако тие се секреторни, тие предизвикуваат голем број промени, вклучувајќи зголемување на телесната тежина, задржување на водата, ран пубертет кај децата, лицето или вишокот на влакна на телото кај жените, итн.
Симптомите може да се појават и во услови кога туморите имаат зголемен волумен и можат да извршат притисок врз соседните органи. Под овие услови, болката и чувството на абдоминална полнота често се појавуваат.
Фактори на ризик
Огромното мнозинство на надбубрежни карциноми е спорадично. Само 15% од нив се наследени, во рамките на генетски синдроми, меѓу кои:
- Синдром Li-Fraumeni, редок генетски синдром, што се должи на дефект на репликација на генот TP53. Луѓето со овој синдром имаат зголемен ризик од развој на разни видови на рак, вклучувајќи рак на дојка, коска, мозок и надбубрежна жлезда.
- Синдром Беквит-Видеман, генетски синдром поврзан со зголемен ризик од рак на бубрезите, црниот дроб и надбубрежните жлезди
- Мултипла ендокрина неоплазија синдром 1 (MEN1), синдром поврзан со зголемен ризик од развој на рак во хипофизата, паратироидната жлезда и панкреасот. Скоро половина од пациентите со овој синдром развиваат надбубрежни аденоми.
- Фамилијарна аденоматозна полипоза (FAP), синдром како резултат на дефект на генот АПЦ, асоцира на илјадници полипи развиени во дебелото црево, но исто така и на тумори развиени во надбубрежните жлезди. Огромното мнозинство на надбубрежни тумори се аденоми.
- Синдром на Линч, синдром како резултат на дефекти во гените MLH1, MSH2, MLH3, MSH6, PMS1, PMS2, е поврзан со зголемен ризик од развој на карцином на дебелото црево, карцином на желудник и други карциноми, вклучувајќи рак на надбубрежна жлезда.
симптоми
Во скоро половина од случаите на карцином на надбубрежните жлезди, симптомите се резултат на хормони кои се лачат од туморот. Од друга страна, симптоматологијата се должи на зголемениот волумен на надбубрежните жлезди и компресијата што ја врши туморот врз соседните структури.
- Симптоми секундарно на синтезата на вишок естроген или андроген
Општо, симптомите се присутни кај деца и помалку сериозни кај возрасните. Вишокот на синтеза на андрогени значи влакна на лицето и телото. Прекумерната синтеза на естроген значи ран пубертет кај девојчињата и зголемување на градите кај момчињата.
- Симптоми секундарно на вишокот на синтеза на кортизол
Зголемените нивоа на кортизол во серумот предизвикуваат појава на типичен синдром наречен Кушингов синдром.
Можни знаци и придружни симптоми:
- зголемување на телесната тежина со доминантно таложење на маснотии во вратот и рамената
- влакна на лицето, пекторалниот или грбот
- неправилен менструален циклус
- мускулна астенија и губење на мускулна маса во долните екстремитети
- остеопороза, хипергликемија, хипертензија, депресија, диспнеа
- Симптоми секундарно на вишокот на синтеза на алдостерон
- ниски нивоа на калиум во серумот
- Симптоми секундарно на зголемување на волуменот на надбубрежната жлезда
- чувство на абдоминална полнота
- тешкотии при хранење поради рано чувство на ситост
Дијагнозата се сугерира со испитувања на слики (ултразвук, КТ преглед, МНР, PETCT), како и со хормонални дози (кортизол, естрадиол, андрогени, алдостерон, итн.) И се потврдува биоптички.
Третман
Изборот на оптимална терапија е направен во мултидисциплинарен тим кој вклучува хирург, хемотерапевт, радиотерапевт, но и ендокринолог.
Хируршката интервенција е терапевтски стандард за локализирани фази и вклучува отстранување на погодената надбубрежна жлезда заедно со регионалните лимфни јазли. Во повеќето случаи не се потребни дополнителни третмани. Ако ресекцијата е нецелосна, се користи радиотерапија и/или системска терапија со Митотан, хемотерапевт по избор за оваа локација. Исто така, радиотерапијата и системската терапија се стандардни за локално напредни, неоперативни ситуации.
Во однос на метастатската болест, стандардна терапија е системска терапија на која is се додава, точно, во зависност од секој случај, операција за дебалугирање или радиотерапија со цел да се контролираат симптомите.