Ракови - Портал за здравствени невроендокрини неоплазми

Во основа постојат две широки групи на невроендокрини неоплазми (NEN). Функционално активните НЕН се повеќе ослободуваат одредени хормони - симптомите зависат од тоа кои хормони се вклучени. Функционално неактивните НЕН обично не ослободуваат хормони и затоа остануваат незабележани подолго.

ракови

Неуроендокрини неоплазми - што е тоа?

Неуроендокрините неоплазми се развиваат од матични клетки со одредена ембрионална структура (мезодерм) и може да се обојат со специјални маркери (хромогранин А и синаптофизин). Тие можат да бидат бенигни и малигни и да се појавуваат во различни делови на телото, особено:

  • стомак,
  • Црева,
  • панкреас,
  • белите дробови,
  • Тимус,
  • градите,
  • бубрег,
  • простатата,
  • црн дроб.

Невроендокрини неоплазми во желудникот, цревата и панкреасот, исто така, се сумирани како гастроентеропанкреатичен NEN (GEP-NEN). Во Австрија годишно се разболуваат околу 2,5/100 000 мажи и 2,4/100 000 жени, што одговара на 290 нови пациенти годишно.

Класификација

Неуроендокрините неоплазми се поделени на „невроендокрини тумори“ (NET) и „невроендокрини карциноми“ (NEC) од една страна и во три класи од друга страна: NET G1, NET G2, NET G3 и NEC G3, со зголемување на стапката на поделба на клетките од G1 до G3. Оваа класификација („оценување“) се заснова на однесувањето на растот (размножување) и биологијата (степен на диференцијација, активност на клеточната делба) на туморите (СЗО 2017):

Покрај тоа, NEN што потекнува од гастроинтестиналното подрачје или од панкреасот, исто така, може да се процени со користење на TNM класификација (стадирање). Ова се базира на методите за сликање (ултразвук, КТ, МРТ, ПЕТ, ендоскопија и ендоскопски ултразвук) или оперативните наоди и го опишува степенот на примарниот тумор и присуството на лимфни јазли и далечни метастази (претежно во црниот дроб). Оценувањето и степенувањето се од значителна важност за изборот на терапија и прогнозата.

Посебни својства на невроендокрини неоплазми

Примарните тумори со големина помали од два сантиметри честопати сè уште не биле метастазирани. Со поголеми примарни тумори, најверојатно, болеста напредувала понатаму. Само одредени форми во дуоденумот или тенкото црево можат да бидат поврзани со метастази во лимфниот јазол или црниот дроб, дури и со големина од неколку милиметри.

НЕН можат да бидат функционално неактивни или активни, т.е. можат да ослободат хормони. Кои хормони се вклучени, зависи од ткивото од кое потекнува туморот.

NET-овите обично растат бавно и имаат подобра прогноза од брзорастечките (вродени) карциноми. Бавниот раст објаснува зошто многу NET не реагираат или реагираат недоволно на хемотерапија.

Кои симптоми можат да се појават со невроендокрини неоплазми?

За разлика од повеќето неоплазми, симптомите можат да произлезат не само од поместување на здраво ткиво, туку и од прекумерно производство на хормони. Функционално активните НЕН обично предизвикуваат симптоми порано отколку функционално неактивните НЕН.

Функционално активен NEN: Симптомите се резултат на неконтролирано ослободување на хормони кои се формираат во примарниот тумор или во неговите метастази. Можните поплаки се соодветно различни, како што илустрираат два примери:

  • Т.н. Инсулином, NEN од панкреасот, симптомите на хипогликемија се јавуваат како резултат на зголемено производство на инсулин, кои се подобруваат по снабдувањето со гликоза.
  • Во т.н. Гастринома хормонот гастрин е зголемен, што го стимулира производството на желудочна киселина. Како резултат на зголемената секреција на киселина, може да се појават гастроинтестинални чиреви и водена дијареја.

Функционално неактивен NEN исто така може да произведе хормони, но не ги ослободувајте или ослободените хормони или протеини не предизвикуваат никакви симптоми. Затоа, тие често се наоѓаат случајно, на пример во контекст на тестови што се вршат за други поплаки или за време на превентивен медицински преглед. Сепак, тие можат да предизвикаат симптоми како што растат и, поради нивната големина, влијаат на околните структури. На пример, тие можат да го стегнат тенкото црево и да доведат до абдоминална непријатност или опструкција на цревата.

Како се поставува дијагнозата?

Доколку постои соодветно сомневање, се утврдува за кој примарен тумор станува збор и во која фаза е. Во случај на функционално активни тумори, одредени прегледи се вршат во зависност од симптомите, особено:

Во случај на функционално неактивни тумори, дијагнозата често се поставува случајно за време на други прегледи или само кога туморот предизвикува проблеми поради неговата големина.

Како се лекува невроендокрината неоплазија?

Спектарот на терапевтски мерки е широк. Пациентите по можност треба да се лекуваат во специјализирани центри кои имаат искуство во справување со овие ретки туморски заболувања.

хирургија

Хируршко отстранување на NEN е единствената постапка што може да се искористи за лекување на погодените. Во некои случаи, може да бидат потребни и хируршки интервенции за да се намалат симптомите или да се избегнат компликации.

Големината и локацијата на примарниот тумор, како и сите метастази што можат да бидат присутни се важни критериуми за донесување одлуки за видот на интервенцијата.

Таканаречените локални аблативни мерки вклучуваат различни постапки како што се:

Лекови

Се користат различни пристапи за терапија со лекови, особено:

  • Биотерапија: служи за контрола на симптомите, како и за инхибиција на растот на туморот. Се користат таканаречени аналози на соматостатин (особено октреотид, ланреотид, пасиреотид) и интерферон-алфа. Соматостатин е ендоген хормон кој се произведува во хипоталамусот, но исто така и во дигестивниот тракт. Ова ја инхибира лачењето на соседните клетки и исто така може да го забави растот на туморот. Интерферон-алфа исто така може да го блокира лачењето на хормонот на невроендокрините тумори.
  • Молекуларно насочени терапии: Ова се терапии кои комуницираат со клеточните рецептори или со каскади на интрацелуларен сигнал со посредство на рецепторите, ги стимулираат или инхибираат. Ова интервенира во растот на туморот. Главно се користат сунитиниб, еверолимус или телотристат етипрат.
  • Хемотерапија: За Г3 и недиференцирани, мали и големи клетки невроендокрини карциноми, главно се користи комбинацијата на етопозид плус цисплатин (или карбоплатин).

Радиотерапија базирана на пептидни рецептори (PRRT)

Методот се заснова на прекумерна експресија на рецептори на соматостатин на површината на повеќето невроендокрини туморски клетки. Аналог на соматостатин радиоактивно обележан со лутетиум 177 или итриум 90 е зафатен од клетката и го инхибира растот на туморот преку интрацелуларно зрачење. Во споредба со другите терапии, PRRT почесто се поврзува со несакани ефекти.

Како се спроведува последователната нега?

Европското здружение за невроендокрини тумори (ЕНЕТС) препорачува редовни прегледи за повеќето погодени.

Кого можам да прашам?

За пациентите со НЕН се грижат лекари од разни медицински предмети или поддисциплини, особено:

  • хирургија,
  • Нуклеарна медицина,
  • Гастроентерологија,
  • ендокринологија,
  • онкологија.

Третманот по можност треба да се одвива во центри кои имаат високо ниво на компетентност во оваа специјална област.

Како ќе се покријат трошоците?

Сите неопходни и соодветни дијагностички и терапевтски мерки ги преземаат носителите на здравствено осигурување. Вашиот лекар или амбуланта генерално ќе ги подмират сметките директно со давателот на здравствено осигурување. Меѓутоа, со одредени даватели на здравствено осигурување, можеби ќе треба да платите одбиток (BVAEB, SVS, SVS, BVAEB).

Кога е потребна хоспитализација

Понекогаш може да биде потребна хоспитализација за третман. Болничките трошоци се фактурираат. Пациентот треба да плаќа дневен придонес за трошоците. Понатамошен третман со лекови дома се одвива со рецепт на општ лекар или специјалист.

Дополнителни информации може да се најдат под Колку чини престојот во болница?

Користената литература може да се најде во библиографијата.

последно ажурирано на 06.11.2018
Последен експертски преглед на др. Андреас Селберхер до базенот на експерти