Регионален ентеритис, промени на кожата - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

кожата

Последно ажурирање на: 06.06.2020

Синоним (и)

Прв опишувач

дефиниција

Идиопатска, дисконтинуирана и сегментална, хронична инфламаторна грануломатозна болест на цревата со нејасно потекло на целиот гастроинтестинален тракт со претпочитана локализација на илеумот. Болеста може да биде поврзана со различни грануломатозни, често улцерирани симптоми на кожа. Компликации се стенози, фистули, неухранетост (видете исто така регионален енергитис).

Интересно исто така

Релативно честа, полиетолошка, мукокутана болест, која се карактеризира со акутна до субакутна, видете.

Појава/епидемиологија

Инциденца: 6/100.000 жители/годишно.

Етиопатогенеза

Кронова болест се претпоставува дека е посредувана преку автоимунолошки процеси. Покрај генетските влијанија (се дискутираат мутации во хромозомите 12 и 16), фактори на исхраната, орални контрацептиви, пушење, цревната флора и пропустливоста на цревниот wallид играат улога. Нарушената пропустливост на мукозната мембрана се чини дека е етиолошки значајна. Мутациите во таканаречените NOD рецептори се верува дека играат улога во патогенезата. Првите податоци дека болеста може да биде активирана од бактериски антигени стануваат сè поважни. Главниот осомничен е Mycobacterium avium paratuberculosis (MAP).

Познати се понатамошни асоцијации, на пример, со факторот на автофагија ATG17L1 и рецепторот за интерлеукин IL23R .

манифестација

Обично пред 30-та година од животот со акцент на 2-та и 3-та деценија од животот. Оралната мукоза е вклучена во 4-20% од пациентите. Без полов избор. Со релативно ретка метастатска болест на кожата на Крон, жените се мнозинство (околу 75% од клиентелата). Возраста на почетокот е во просек 34,5 години. Децата се екстремен исклучок (20 случаи во светската литература).

Клиничка слика

Абдоминална болка со (обично не крвава) лигава дијареја, метеоризам, запек, губење на тежината. Абдоминална болка, исто така, слична на воспаление на слепото црево или колика, во десниот долен дел на стомакот со мало зголемување на температурата.

Класификација на клиниката според класификацијата во Монтреал:

О: Возраст на почеток: A1 40Lj.

L: локација: L1 = илеум; L2 = дебело црево; L3 = илеоколоничен; L4 = над тракт на ГИ

Б: Биолошко однесување: Б1 = не структурирање/пробивање; Б2 = стегање; В3 внатрешно продорен; B3p: перианално пентрирање

Симптоми на мукозна мембрана во близина на кожата:

  • Формирање на фистули (40%), афтозни улцерации лоцирани перианално, аноректални апсцеси (25%) - Забелешка: аналните фистули се често првите знаци на следење на регионалниот ентеритис!
  • Апсцеси слични на акни на задникот, долниот дел на стомакот и бутовите.
  • Erythema nodosum, erythema exudativum multiforme, леукоцитокластичен васкулитис, палмарна еритема, некарактеристични пустулози на кожата.
  • Постојан едем на гениталиите
  • Повторливи или трајни, главно длабоки, обемни и многу болни чиреви во областа на оралната мукоза (4-20% од случаите на Кронова болест). Фреквенција почесто отколку со вообичаени афти. Тие се значително поголеми и поболни.
  • Хронично, воспалително отекување на усните (види подолу хелитис грануломатоза или орофацијална грануломатоза)
  • Опишана е случајност со пиодерма гангренозум
  • Можен е акродерматитис ентеропатика
  • Артритис и анкилозен спондилитис (80% HLA-B27 позитивен)
  • пријавени се единечни коинцидентни случаи на синдром на Свит.

  • Еписклеритис, иритис, конјунктивитис

  • Артритис, анкилозен спондилитис, сакроилитис

Застој во растот кај децата

Синдром на малапсорпција со губење на тежината

Цревна стеноза со знаци на (суб) илеус, поретко перфорации

лабораторија

хистологија

дијагноза

  • Типични ендоскопски наоди: Дисеминирани лезии на мукозата со често сегментална инволвираност и често вклучување на тенкото црево.
  • Хистологија со грануломи на епителни клетки, вклучувајќи ги сите слоеви на wallидовите.
  • Испитување на контраст на тенкото црево според Селинк со типично откривање на стеноза во илеумот на терминалот.
  • Флоридноста може да се контролира според параметрите на воспаление под лабораториските вредности (ESR, CRP, алфа2-глобулин, фибриноген).

Диференцијална дијагноза

Главната клиничка диференцијална дијагноза на најчестите грануломатозни и не-грануломатозни заболувања на кожата.

Грануломатозен

Не-грануломатозен

Чешање, поопшт осип: тест за лепенки

терапија

  • Терапијата на промените на кожата и мукозната мембрана бара третман на инфламаторно заболување на цревата (терапија од прв избор: препарати од 5-аминосалицилна киселина + системски глукокортикоиди.
  • TNF-алфа блокатори (инфликсимаб и адалимумаб)
  • АК против интерлеукин 10
  • Ведолизумаб (Entyvio®) е интестинален селективен антагонист на интегрин, кој е одобрен од мај 2014 година и може да се користи кај пациенти со активни умерени до тешки форми на Кронова болест и улцеративен колитис. Ведолизумаб ја блокира молекулата на адхезија алфа4бета7-интегрин (видете исто така под интеграни).
  • Хируршка терапија за опструкција, перфорација, апсцес и формирање на фистула.

Совети)

Бесмислениот израз „метастатска Кронова болест“ се дефинира како стерилна, грануломатозна, кожна лезија без директна врска со гастроинтестиналниот тракт. Од една страна, терминот подразбира малиген неопластичен процес како основна болест, од друга страна е погрешно разбрано дека Кронова болест е „немонотопна“ грануломатозна системска болест.

Извештај за случајот

  • Случај 1:
    • 13-годишно девојче со периодични болни, јадеж генито-анални отоци и црвенило уште од нејзината 4-та година од животот. Различни неуспешни претходни третмани поради лезии погрешно дијагностицирани како еризипели или контактна алергиска егзема. Последно 2-4 пати/ден појава на неформирани столици со наслаги на крв.
    • Наоди: Малку намалена AZ, слаба EZ и депресивно расположение. Масивен, тестен оток и црвенило на големите усни и делумно на малите усни со груба инфилтрација. Во областа на рима-ани, со предност на перианалниот регион, имаше ерозивна, делумно грубо инфилтрирана, луковично-туморна ефлоресценција со мрсни облоги и воспалителни компоненти.
    • Лабораторија: Забрзан ESR, умерено зголемување на CRP, леукоцитоза на 13,000/μl, Hb 10,8 g/dl, намален коркускуларен волумен, значително намалено ниво на феритин, ASL титар на 1157 U/ml.
    • Колоноскопија: Колитис на Флорид Крон, хистологија на илеумот на терминалот со чиста лимфофоликуларна хиперплазија, тешки хронични знаци на воспаление на грануломи на епителни клетки и фисурална некроза во ректумот.
    • Хистологија на кожата: Хроничен лимфедем со фибросклероза и изобилство ектатични лимфни садови. Покрај лабавата лимфо-плазмацелуларна инфилтрација, макрофагите, вклучувајќи некои хистиоцитни џиновски клетки и акумулации на епителоидни клетки, грануломи поврзани со крвни садови беа пронајдени периваскуларно.
    • Терапија и курс: започнување на терапија со мезалазин и метронидазол (3 пати на ден 200 mg p.o.); Намалување на фреквенцијата на столицата и заздравување на наодите на гениталниот канал. Продолжува тесно поврзаната амбулантска нега. Релапс по 2 години. Комбинирана терапија на кортикостероиди (преднизолон 50 mg/ден p.o.) и метронидазол (дозирање видете погоре). Наодите се подобруваат по 3 недели; Терапијата продолжи со надзорната детска клиника.
  • Случај 2:
    • 32-годишна жена-пациент со болни лезии на мукозата на непцето 2 дена. АЗ на пациентот беше малку намалена (замор, замор, губење на апетит).
    • Клинички, имало овална, болна улцерација со дијаметар од околу 0,1 см на десното тврдо непце со јасно зацрвенет раб. Во областа на мекото непце, неколку високо воспалителни "афтоидни" области со дијаметар од околу 0,3 см. Гингивата, пародонтот и преостанатите области на мукозната мембрана беа клинички нормални. Дентогената причина за лезии на палаталната мукоза може да се исклучи клинички и радиолошки.
    • Хистологија на оралната мукоза: Тежок, акутен улцеративен стоматитис со лимфоцитна инфилтрација и неколку џиновски клетки во рамките на екстравазираната слуз; нема целосно формирање на типични грануломи на епителни клетки.
    • Насочениот општ преглед откри една претходно непозната, а исто така и моментално клинички (гастроинтегеролошки) неактивна Кронова болест. Веднаш иницирана системска терапија со преднизолон во текот на 5 дена и локално плакнење на болка со наизменични раствори на Бепантен и Субкутин доведоа до целосна ремисија за кратко време.

литература

  1. Крон ББ, Гинзбург Л, Опенхајмер ГД (1932) Регионален илеитис. Патолошки и клинички ентитет. J Am Med Ass 99: 1323-1329
  2. Далзиел Т.К. (1913) Хроничен интерстицијален ентеритис. Br Med J 2: 1068-1070
  3. Djawari DJ (2004) Грануломатозен вулвитис кај Кронова болест. Акта Дерматол 30: 77-80
  4. Инохара Н и сор. (2003) Јазли: Интрацелуларни протеини вклучени во воспаление и апоптоза. Нат Рев Имунол 3: 371-382
  5. Kalmar JR (1994) Кронова болест: орофацијални размислувања и патогенеза на болеста. Периодонтол 2000 6: 101-115
  6. Kugathasan S et al. (2003) Дерматолошки манифестации на Кронова болест кај деца: одговор на инфликсимаб. Ј Педијатр гастроентерол Нутр 37: 150-154
  7. Лесниовски А (1903) Пржичинек до хирургии кишек. Медикина (Варшава) 31: 460-464, 483-489, 514-518
  8. Мирза ММ и сор. (2003) Генетски докази за интеракција на локусот на цитокин 5q31 и генот CARD15 кај Кронова болест. Am J Hum Genet 72: 1018-1022
  9. Најаријан диџеј и сор. (2003) Врските меѓу псоријазата и Кронова болест. ЈААД 48: 805-821
  10. Saalmann R et al. (2009) Орофацијална грануломатоза во детството - клинички ентитет што може да укаже на Кронова болест, како и алергија на храна. Acta Pediatr 98: 1162-1167
  11. Tan MH et al. (2001) Подобрување на Pyoderma gangrenosum и псоријаза поврзана со Кронова болест со алфа моноклонално антитело против туморски некроза. Арх Дерматол 137: 930-933

Препорачани написи

Ретки, осамени или повеќекратни, хронично прогресивни, болни, честопати границите на органот на кожата.

Главниот ген за хистокомпатибилност кодира протеини кои се наоѓаат на површината на сите јадрени клетки во пршлените.

Ерозивна, мацеративна инфекција на интертригините (пазувите, препоните, преклопувачките набори на кожата; перианална р.

Во Германија околу 150 000 луѓе се заразени со улцеративен колитис. За повеќето пациенти биде.

Упатување на член (50)

Дополнителни статии (20)

Одрекување

Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.

Автори

Последно ажурирање на: 06.06.2020

Уредници: Карла Дорендорф Др. Мајкл Хамбарџумјан Конрад Хемпел Др. гилермо Рамирез Фернандез

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Ве молиме најавете се за пристап до сите написи и слики.

Нашата содржина е Достапно само за членови на медицински професионалци. Ако веќе сте регистрирани, најавете се. Во спротивно, можете да се регистрирате сега бесплатно.

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Пополнете ги задолжителните информации:

Потврдете ја вашата адреса за е-пошта или наведете докази за членство во специјалистичка група.

Слики (3)

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 2835 "податоци-слика-id = '116802' податоци-слика-индекс =" 0 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE2LzE5LzE1LzQ2MTI2OTUxLWNkYmItNDY1MC04MTNjLTQ5MWMyNjgxZGQzZi8xMTY4MDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = a33ccb319b13dfb7 'data-image-width =' 4252 '>

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 2835 "податоци-слика-id = '116803' податоци-слика-индекс =" 1 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE2LzIwLzI3L2EyMGFiODhlLTcyYjctNGNiOS05N2IyLTAyMWM4YzY1MDRlMy8xMTY4MDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e4eea80a58bfd155 'data-image-width =' 4252 '>

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 2331 "податоци-слика-id = '116801' податоци-слика-индекс =" 2 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE2LzE5LzE0LzE5OWUzMGU3LTY2YWUtNDNlNy1iZGNjLTQwZjUzNzZjNzZhNy8xMTY4MDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 040dc22b15583010 'data-image-width =' 1543 '>