Рејев синдром Моето здравје

Рејевиот синдром е најважната причина зошто децата на возраст до 12 години треба да се третираат само со ацетилсалицилна киселина (АСА) или други салицилати во итни случаи. Лековите и некои вируси се сметаат за најважни причини за неизлечива и обично фатална болест.

дефиниција

Рејевиот синдром е ретка и често фатална состојба кај деца до 12 години. Главно влијае на мозокот и црниот дроб. Затоа, лекарите го нарекуваат Рејевиот синдром како хепатална енцефалопатија. Нема лек за Рејевиот синдром. Најмалку половина од погодените деца умираат. Преживеаните често имаат сериозни невролошки нарушувања во животот.

Причините за Рејевиот синдром се вирусни инфекции и употреба на лекови од групата активни супстанции наречени салицилати. Најпознат салицилат е ацетилсалицилна киселина. Многу луѓе ја знаат активната состојка со кратенката ASS или трговското име Аспирин. Вируси кои можат да предизвикаат Рејев синдром пренесуваат инаку релативно безопасни инфекции како што се настинки, грип, детски болести или гастроинтестинални инфекции.

Рејев синдром и ацетилсалицилна киселина

Рејевиот синдром е именуван по Ралф Даглас Кенет Реј. Австралиецот првпат го опиша синдромот во 1963 година. Дури во 1970-тите години беа објавувани се повеќе дела кои барем сугерираат на каузална врска помеѓу Рејевиот синдром и внесувањето на салицилати - а особено ацетилсалицилна киселина. Сепак, оваа врска сè уште не е целосно докажана.

Како и да е, сите експерти се согласуваат дека ацетилсалицилната киселина, особено, треба да се користи само во многу основани исклучителни случаи под строг надзор кај деца и адолесценти. Во секој случај, лековите со ацетилсалицилна киселина обично не се одобрени за деца и адолесценти на возраст под 15 години. Лековите што содржат состојка секогаш содржат предупредување дека медицинскиот преглед треба да се изврши веднаш со најмал знак на Рејевиот синдром (особено упорно повраќање по ингестијата).

фреквенција

По објавувањето на предупредувањата за употреба на салицилати кај деца и адолесценти, Рејевиот синдром стана многу ретка болест. Различни информации за фреквенцијата може да се најдат во литературата. Флуктуира помеѓу 1 и 5 случаи на милион жители на возраст под 18 години.

Симптоми

Првите симптоми на Рејевиот синдром обично се појавуваат 3-5 дена по вирусна инфекција (на пример, херпес симплекс, варичела или грип инфекција) или по земање салицилат. Првата карактеристична особина е продолжено повраќање кое обично не е придружено со гадење. Понекогаш детето добива треска и не доаѓа да се одмори.

Тешко чувство на болест веќе се појави за кратко време. Децата стануваат сè поуморни и нервозни, понекогаш се појавуваат збунети и нивото на шеќер во крвта опаѓа. Ова се првите знаци на развој на енцефалопатија (енцефалопатија). Поради зголемениот оток на мозокот предизвикан од задржување на водата (едем на мозокот), нарушувања на дишењето, дисфункција на нервите и напади (епилепсија) се јавуваат во понатамошниот тек. На крајот на краиштата, децата често паѓаат во кома. Овој курс влијае на околу една третина од погодените деца.

Истовремено со развојот на мозочните симптоми, се развиваат знаци на оштетување на црниот дроб кај Рејевиот синдром. Црниот дроб е замастен и зголемен и опиплив. Вклучувањето на црниот дроб може да се препознае надворешно со пожолтување на кожата и мукозните мембрани (жолтица). Она што е многу посериозно, сепак е дека црниот дроб постепено губи повеќе функции. Ова предизвикува различни нарушувања во метаболизмот и згрутчување на крвта. Како резултат на инсуфициенција на црниот дроб, амонијакот се акумулира во мозокот, што го зголемува внатрешниот притисок во мозокот. Тогаш станува збор за веќе споменатиот едем на мозокот.

причини

Точните причини за Рејевиот синдром не се конечно разјаснети. Докажана е временската врска помеѓу вирусни инфекции и/или внесување на активни супстанции од групата салицилати како ацетилсалицилна киселина.

Вирусни инфекции кои се чини дека го фаворизираат Рејевиот синдром вклучуваат:

Настинки
грип
сипаница
Ентеровирусни гастроинтестинални инфекции.

Оштетување на животот во мозокот и црниот дроб се јавува според сегашните идеи, бидејќи се засегнати митохондриите во клетките на органите.

Митохондриите се, така да се каже, сопствени централи на клетките. Ако повеќе не снабдуваат енергија, клетките веќе не можат да ја исполнуваат својата функција и фино нагодените метаболички процеси излегуваат од колосек. Телото станува премногу кисело (ацидоза), масните киселини се акумулираат во црниот дроб и мускулите и нервниот токсин амонијак се акумулира во мозокот.

Познато е дека салицилатите како ацетилсалицилна киселина влијаат на функцијата на митохондриите. Дали тоа всушност е причина за Рејевиот синдром сè уште не е потврдено. Понекогаш се дискутира за генетска предиспозиција за Рејевиот синдром. Но, и тука нема убедлив доказ.

испитување

Дијагнозата на Рејевиот синдром првенствено се заснова на медицинската историја и резултатите од тестовите на крвта. Типични за Рејевиот синдром се:

зголемени вредности на црниот дроб
зголемено ниво на аминокиселини, масни киселини и амонијак
зголемено ниво на ензими
Низок шеќер во крвта (хипогликемија)
намалено згрутчување на крвта.

Отечен црн дроб е често опиплив на физички преглед кај децата.

Компјутеризирана томографија (КТ) скенирање на мозокот може да го потврди или исклучи едемот на мозокот. Електроенцефалограм (ЕЕГ) мери абнормални мозочни бранови и бележи напади.

третман

Рејевиот синдром е опасен по живот итен случај и треба да се третира во единицата за интензивна нега што е можно поскоро. Нема лек за Рејевиот синдром. Терапијата се фокусира единствено на контролирање на симптомите и разни компликации и со тоа избегнување на смрт на децата. Ова работи во околу половина од случаите.

Ако децата со Рејев синдром веќе не паднале во кома, тие обично се ставаат во вештачка кома и се вентилираат механички. Дехидрирачката активна состојка манитол обично се користи за да се излее едемот на мозокот. Посебна форма на миење крв е типична и за терапијата на Рејевиот синдром. Оваа перитонеална дијализа (дијализа преку перитонеумот) треба да го олесни црниот дроб или да ја преземе неговата функција за детоксикација и особено да ги намали зголемените концентрации на токсичен амонијак во крвта.

Споменатите опции за терапија се само мал избор на вообичаени мерки. Третманот за Рејевиот синдром е комплексен, бидејќи оштетувањето на мозокот и црниот дроб има различни ефекти. На пример, функцијата на црниот дроб и бубрезите се тесно поврзани. Функцијата на бубрезите е внимателно следена и, доколку е потребно, поддржана со лекови.

прогноза

Шансите за закрепнување од Рејевиот синдром не се добри. Околу половина од децата не ја преживуваат болеста дури и со брза терапија за интензивна нега. Добра половина од преживеаните задржуваат невролошко оштетување за цел живот. Пред сè, ова се парализа на екстремитетите и јазикот, концентрација и нарушувања на учењето.

превенција

Бидејќи причините за Рејевиот синдром не се целосно познати, болеста не може да се спречи со сигурност. Родителите можат многу лесно да го намалат ризикот значително ако не им даваат на децата и адолесцентите салицилати како што е ацетилсалицилна киселина. Антипиретични лекови против болки погодни за деца и адолесценти се, на пример, парацетамол или ибупрофен.