Рејевиот синдром предизвикува, симптоми, дијагноза, третман
Фабијан Дупонт е хонорарен писател во медицинскиот оддел НетДоктор. Специјалистот за хумана медицина веќе работи за научна работа во Белгија, Шпанија, Руанда, САД, Велика Британија, Јужна Африка, Нов Зеланд и Швајцарија. Во фокусот на неговата докторска теза беше тропска неврологија, но неговиот посебен интерес е меѓународното јавно здравје и разбирливата комуникација на медицинските факти.
На Синдром на Реје е сериозно клеточно нарушување што може да влијае на мали деца и адолесценти. Особено влијае на мозокот и црниот дроб и може да биде фатален. Точните причини сè уште не се разјаснети. Рејевиот синдром е особено поврзан со вируси на грип, херпес и варичела. Научниците исто така претпоставуваат дека лекови како што е ацетилсалицилна киселина исто така може да предизвикаат Рејев синдром по вирусна инфекција.
Рејев синдром: опис
Рејевиот синдром е ретка, сериозна и потенцијално опасна по живот болест на мозокот и црниот дроб („хепатална енцефалопатија“) кај деца. Тоа се случува особено по инфекција со вирус и внесување на ацетилсалицилна киселина (ASA). Точната врска засега е нејасна. Рејевиот синдром е забележан, на пример, по инфекција со вируси на настинка и грип или вируси на варичела. Вирусите кои предизвикуваат гастроинтестинални инфекции со дијареја или повраќање, исто така, можат да бидат поврзани со Рејевиот синдром. Списокот на потенцијално вклучени вируси е веројатно многу подолг.
Рејевиот синдром е откриен во Австралија во 1970-тите. Набргу потоа, многу случаи на тешки заболувања на црниот дроб и мозокот во Америка беа доделени на Рејевиот синдром. Сепак, требаше неколку години пред да се појават првите сомневања за поврзаност со вирусни заболувања и ослободување на болката и лекови против треска ацетилсалицилна киселина. Резултатот беше широко распространета свест во медиумите дека ацетилсалицилна киселина не треба да им се дава на децата. Иако Рејевиот синдром всушност е многу поретко од тогаш, врската помеѓу вирусот, АСА и Рејевиот синдром никогаш не била јасно разјаснета.
Рејев синдром: симптоми
Рејевиот синдром често се јавува кај деца кога родителите всушност мислат дека вирусната инфекција е надмината. Постои зголемено повраќање без гадење. Детето станува сè повеќе збунето, немирно, раздразливо или едноставно млитаво и се повеќе е тешко да се одговори. Исто така, дете со Рејев синдром може да има напад, па дури и да падне во кома во одреден момент.
Причината за овие симптоми е што Рејевиот синдром го зголемува интракранијалниот притисок како што се собира течност во мозокот (формирање на едем). Зголемениот притисок влијае на важните нервни центри и нервните тракти во мозокот.
Во исто време, Рејевиот синдром предизвикува оштетување на црниот дроб и дебелина. Нивната функција е строго ограничена, што доведува до голем број метаболички нарушувања со различни симптоми. Покрај нервниот токсин амонијак, билирубинот влегува и во крвта, што може да предизвика жолтилото на кожата.
Во принцип, детето изгледа сериозно болно и итно му е потребна интензивна медицинска нега.
Рејев синдром: причини и фактори на ризик
Точните причини за Рејевиот синдром не се познати. Познато е, сепак, дека Рејевиот синдром ја оштетува митохондријата. Митохондриите честопати се нарекуваат централи на ќелиите бидејќи тие се неопходни за генерирање енергија. Дефектот на митохондријата кај Рејевиот синдром е особено видлив во клетките на црниот дроб и мозокот, но исто така, на пример, во мускулите.
Салицилатите како АСА можат да го попречуваат метаболизмот на митохондриите, што ги прави поподложни на понатамошно оштетување. Вака некои експерти ја објаснуваат врската помеѓу АСН и Рејевиот синдром. Оваа врска, толку прифатена од професионалниот свет, никогаш не би можела јасно да се докаже научно. Истото важи и за претпоставката дека одредени вируси се предизвикувач на Рејевиот синдром.
Покрај вирусните инфекции, салицилатите и возраста, може да има и генетски ризик за болеста. Некои луѓе се чини дека се повеќе склони кон Рејевиот синдром од другите. Точните генетски причини сè уште не се разјаснети тука.
Рејев синдром: прегледи и дијагноза
Лекарот прво ја собира медицинската историја (анамнеза). На пример, тој ги прашува родителите на детето дали детето неодамна имало вирусна инфекција и/или зело салицилати. Исто така е важно да се опишат симптомите како што се повраќање, можни напади и зголемена конфузија и немир. Тие се можни знаци на зафатеност на мозокот.
Во зависност од степенот на болеста, црниот дроб во Рејевиот синдром може да се зголеми, што лекарот може да го утврди со палпација на стомакот. Тест на крвта исто така може да укаже на зафатеност на црниот дроб.
Тест на крвта
Кога црниот дроб е оштетен, одредени супстанции, како што се ензими на црниот дроб (трансаминази) и отпадни производи, кои црниот дроб всушност ги филтрира од крвта и се распаѓа, сè повеќе влегуваат во крвта. Зголемени вредности на ензимите на црниот дроб и покачено ниво на амонијак може да укажуваат на оштетување на црниот дроб.
Бидејќи црниот дроб е исто така одговорен за нивото на шеќер во крвта, едноставен тест за шеќер во крвта може да обезбеди брзи информации за функцијата на црниот дроб - со Рејевиот синдром, може да има низок шеќер во крвта (хипогликемија).
Црниот дроб е исто така вклучен во згрутчување на крвта. Во Рејевиот синдром, времето на згрутчување на крвта може да се продолжи. Ова може да се одреди со помош на Брза вредност или INR (меѓународен нормализиран сооднос), утврдено со примерок на крв.
Примерок од ткиво
За да се потврди дијагнозата на „Рејевиот синдром“, лекарот може да земе примерок од ткиво (биопсија) од црниот дроб и да го испита за соодветно оштетување на клетките. Овде особено се забележува митохондријалната штета. Покрај тоа, кај Рејевиот синдром има зголемена акумулација на маснотии во клетките. Ова е знак дека црниот дроб повеќе не може адекватно да ја обработува маснотијата.
Други истраги
Ултразвучен преглед исто така може да обезбеди информации за состојбата на црниот дроб. Ако лекарот се сомнева на зголемен интракранијален притисок, ова се проверува со компјутерска томографија (КТ).
Рејевиот синдром не може лесно да се разликува од другите клинички слики. Различните симптоми, исто така, можат да бидат предизвикани од други болести, вклучувајќи ги и оние кои се многу почести од реткиот Рејев синдром. Поради оваа причина, се прават уште некои дијагностички тестови за да се исклучи менингитис, сепса или сериозно заболување на цревата, на пример.
Рејев синдром: третман
Рејевиот синдром не може да се третира каузално. Лекарите можат да се обидат само да ги ублажат симптомите и да обезбедат опстанок на пациентот. Ова бара интензивен медицински третман.
Фокусот е особено на оток на мозокот (едем на мозок) и откажување на црниот дроб. Со помош на лекови што се ставаат директно во крвотокот и други мерки (како што е подигнување на горниот дел од телото), може да се обидете да го намалите притисокот во мозокот. Во случај на сериозно оштетување на црниот дроб, органот мора да биде поддржан во неговите задачи (како што се филтрирање и регулирање на метаболизмот на шеќерот). Премногу високо ниво на амонијак во крвта (хиперамонемија) може да се третира со лекови (со натриум бензоат) или со дијализа (хемофилтрација). Во тешки случаи на оштетување на црниот дроб, може да биде потребна трансплантација на црн дроб.
Работата на сите органи на телото е меѓусебно поврзана. Особено бубрезите и црниот дроб формираат добро координиран тим. Ако црниот дроб одеднаш се оштети, постои ризик од откажување на бубрезите (хепаторенален синдром). Со помош на лекови, медицинскиот тим може да ја задржи урината што поминува низ бубрезите.
Функцијата на срцето и белите дробови исто така внимателно се следат бидејќи оштетувањето на мозокот може да направи неопходна вештачка вентилација, на пример.
Рејев синдром: тек на болеста и прогноза
Рејевиот синдром е многу редок, но обично е брз и тежок. Околу 50 проценти од пациентите умираат. Многумина преживеани трпат трајна штета. Така останува откако еден преживеал Синдром на Реје оштетување на мозокот, кое се манифестира, на пример, во парализа или нарушувања на говорот.