Ретки тумори на јајници Најдете го вистинскиот третман Mamma Mia! Он-лајн
Да има нешто Дисхерминоми, тумори на жолчка, или тератоми заедно? Ова се ретки карциноми на јајниците. Во Европа, ретка болест е кога заболува помалку од 5 од 10 000 луѓе во Европската унија. Така, ракот на јајниците со своите ретки под-форми спаѓа во оваа категорија. На засегнатите им е тешко воопшто да најдат информации за ретки болести, бидејќи честопати има едвај веродостојни податоци. На пример, кај ретки карциноми, тешко е да се спроведат големи клинички испитувања. Малите студии, главно само ретроспективни набудувања, честопати имаат само помалку сигурна, максимално значење што генерира хипотеза. Затоа е важно да побарате лекар или медицински тим/центар за компетенции кој има искуство со ретки типови на тумор.
Мајко мила! разговараше со Приватдозентин Бејхан Атасевен од клиниките во Есен-Мите за ретки видови на рак на јајници и нивните карактеристики.
Мајко мила !: Мис д-р. Атасавен, може ли да ни дадете општ преглед на ретки малигни тумори на јајниците?
ПД Др. Бејхан Атасевен: Па, во основа има многу ретки малигни тумори на јајниците, и во групата на епителни (на пример, карциноми со низок степен) и во група на не-епителни тумори, во кои се прави многу груба разлика помеѓу тумори на герминативните клетки и стромални тумори на герминативната врвка. на јајниците. Туморите на герминативните клетки вклучуваат, на пример, дисхерминоми, тумори од жолчка и керамиди. Туморите на герминативната строма вклучуваат тумори на гранулоза клетки, тумори на строма на Сертоли и разни други. Темата "ретки тумори на јајниците" е многу широка тема. И ова и покрај фактот дека овие ретки тумори сочинуваат само околу пет проценти од сите случаи на рак на јајниците. Ова значи дека има многу смисла пациентите со карцином на јајници да се лекуваат во центри специјализирани за оваа болест и исто така имаат искуство со овие ретки тумори.
„Има многу смисла за пациентите да бараат третман во центри кои имаат искуство со овие ретки тумори“.
Мајко мила !: Како точно работи дијагнозата?
ПД Др. Бејхан Атасевен: Пациентот доаѓа кај нас со маса, тоа е она што ние го нарекуваме бенигни и малигни тумори - или симптоми како што се крварење или болка. Од страна на Прелиминарни испити како што се слики (првично сонографија) и можеби исто така специјални маркери на тумор можеме да добиеме прва индикација за тоа со каков вид на тумор може да се справиме. Туморските маркери можат да дадат поим овде, бидејќи различните видови на рак може да имаат и различни маркери.
Следниве точки, исто така, мора да се побараат за внимателна дијагноза: Дали има такви индикативна/стресна семејна историја? Значи, дали имало случаи на рак на јајници, тубуларни, перитонеални, дојки, ендометриум, простата или дебело црево во семејството, или уште поретки болести? Ако е така, колку години имаа роднините кога беше поставена дијагнозата? Дали степенот на врска и споменатата болест даваат индикација за генетски ризик (на пр. BRCA, HNPCC, Кауден синдром)?
Понатаму, Статус на менопауза разјаснето, односно прашањето дали пациентот поминува во менопауза, дали имало бременост или дали тие сè уште сакаат да имаат деца. Ние секако сме и заинтересирани Претходна болест. Врз основа на клиничко искуство, веќе можеме да извлечеме заклучоци од сите овие информации. Вистинските откритија се направени природно по операцијата од страна на патологот. Особено е важно кога се работи за ретки туморни заболувања, втората дијагноза да ја спроведе искусен гинекопатолог. Ние тоа го нарекуваме „референтна патологија“ кога резултатот од патолошкиот преглед го проверува друг патолог, кој е добро упатен во овие туморски ентитети.
Мајко мила !: Ако постои сомневање за рак на јајниците, се зема целиот јајник или само примерок од туморот?
ПД Др. Бејхан Атасевен: Се разбира, тоа зависи целосно од Наоѓање, возраста на пациентот, желбата за одржување на плодноста, едноставно целокупното соelвездие со оглед на индивидуалните желби на пациентот. Ако постои висок степен на сомневање за малигнен тумор и нема контраиндикација од страна на пациентот да го отстрани целиот јајник, ова е обично најбезбедната опција. Ова е особено случај кога станува збор за пациент кој одлучил да има деца.
Со многу млади жени, оние кои сè уште немале деца, мора внимателно да се разгледаат дали треба да се отстрани само еден јајчник или дел од јајниците на прво место, без да се прифатат релевантни онколошки недостатоци за пациентот. Тука ризиците мора детално да се дискутираат со пациентот, а потоа се донесува заедничка одлука за тоа кој пат има смисла. Ризиците се разликуваат од тип на тумор до тип на тумор. На пример, не би препорачале операција за зачувување на плодноста за агресивен карцином на јајници; за тумори на гранулоза клетки (FIGO IA) или гранични тумори, ова е поверојатно.
За постапката секогаш треба да дискутира тим од експерти кои имаат долгогодишно искуство во третман на пациенти со тумори на јајници и на интердисциплинарен начин (на пр. Со специјалисти за репродуктивна медицина).
Ние детално разговараме за сите наоди од новите пациенти на интердисциплинарна предоперативна конференција, разговараме за алгоритмот и сликата и само тогаш даваме препорака. Која дефинитивна оперативна постапка потоа се избира, зависи од количината на информации што се собрани однапред (слика, профил на маркер, барање на пациент, итн.).
„Целта на (финалната) операција е секогаш прецизно да се дефинира степенот на болеста и, пред сè, да се отстранат сите фокуси на туморот ако е можно.
Така може и а минимално инвазивна дијагностичка интервенција се бара за дефинитивно утврдување. Во овој момент, исто така е важно да се нагласи дека хирурзите треба многу внимателно да проверат за време на хируршката процедура дали има фокуси на карцином во други органи. Целта на (конечната) операција е секогаш прецизно да се дефинира степенот на болеста и, пред сè, да се отстранат сите фокуси на туморот ако е можно.
Мајко мила !: Дали има разлики во третманот на различните типови на тумор или тие се третираат повеќе или помалку на ист начин?
ПД Др. Бејхан Атасевен: Да, постојат клучни разлики во третманот, чија употреба зависи целосно од основната болест. Само во ретки тумори од суштинско значење е да се разликува која корист за заздравување ни носи последователна системска терапија (на пример, хемотерапија), без разлика дали преку оперативно целосно реновирање не може да се постигне оптимална шанса за закрепнување. До кој степен, на пример други терапевтици (На пример, антителата кои го запираат создавањето на нови крвни садови и на тој начин можат да го запрат растот на туморот (бевазизумаб)) се корисни, во голема мера зависи од типот на туморот и фазата на тумор. Без оглед на видот на туморот, ние исто така им нудиме на нашите пациенти со малигни епителни тумори на јајници генетско советување и, доколку е потребно, тестирање.
Сега на некои посебни случаи: знаеме, на пример, дека Тумори на гранулоза клетки (Тумор на стром на микробна низа) се помалку чувствителни на хемо-хемотерапија од другите видови тумори. Операцијата (со цел целосна ресекција на тумор) е многу важен терапевтски чекор тука, дури и во случај на релапс. Друга посебна карактеристика на овие тумори е дека тие произведуваат хормони. Затоа, овие тумори не ретко се идентификуваат со абнормално/патолошко менструално крварење. Разликата помеѓу тумори на клетки на гранулоза во клетки и мали клетки на оваријални тумори може да биде хистопатолошки тешка, затоа треба да се изврши втора проценка од искусен гинекопатолог. Адјувантна терапија не е утврдена за тумори на гранулоза клетки (особено во раните фази и целосна ресекција). На крајот, тоа е одлука од случај до случај дали треба да следи или не терапија со лекови по операцијата.
Ајде да погледнеме во Тумори на герминативни клетки, така тука има и посебни одлики. Па зборувај на пример Дисхерминоми добро реагира на терапија со зрачење, ние го нарекуваме "чувствителни на зрачење". Сепак, поради ефективноста на хемотерапијата кај овој вид тумор, ретко треба да се изврши зрачење. Иако одговорот на хемотерапијата е добар за овој вид тумор, прогнозата за овој вид тумор е исто така најдобра ако операцијата е без тумор.
„Иако карциномот на јајници е трет најчест ентитет на тумор кај жените, постојат многу подвидови на малигни тумори на јајници кои можат да се класифицираат како ретки болести.
Да се наведат сите специфични карактеристики на туморот, секако би довело премногу далеку во овој момент. Заклучокот за сите пациенти треба да биде: Иако карциномот на јајници е трет најчест ентитет на тумор кај жени (по рак на дојка и ендометријал), сепак има многу подвидови на малигни тумори на јајници кои можат да се класифицираат како ретки болести.
Малку информации се достапни за ретките под-форми бидејќи е тешко да се спроведат студии со толку мал број на пациенти. Затоа, тука е исклучително важно пациентите да бидат вклучени во мултицентрични и мултинационални студиски концепти. Останува важно погодените пациенти да не бидат презентирани само во компетентен центар за ретки гинеколошки туморски субјекти, туку да се утврди и советува понудата да учествуваат во студијата со потенцијално иновативни концепти.
Специјализирани центри можете да најдете на: www.oncomap.de
Контакт
ПД Др. Бејхан Атасевен
КЕМ | Еванг. Клиники во Есен-Мите
Еванг. Фондација Хајсенс Есен-Хаттроп
Клиника за гинекологија и гинеколошка онкологија
Оваа статија е објавена во Мајко мила! Списание за рак на јајници - број 03/2019. Дали сакате да знаете кои други интересни новости постојат за ракот на јајниците? Списанието лесно можете да го нарачате тука.