Ретки видови на рак DKG

Редок вид карцином ги турка не само пациентите, туку и лекарите до нивните граници. Ретки видови на рак не се толку ретки како што сугерира името. Околу 100.000 луѓе во Германија развиваат редок карцином секоја година. [1] Буквално сите карциноми во детството се сметаат за ретки. Сепак, дијагнозата и терапијата на овие болести се често тешки. Кои проблеми и кои решенија ги има, можете да дознаете овде во нашата главна тема. Ние исто така ги презентираме најважните ретки карциноми и поддржуваме иницијативи за пациенти со редок карцином.

Кои се ретки карциноми?

Иако ретките карциноми сочинуваат околу 20% од сите карциноми [2], бројот на пациенти со специфичен редок карцином е многу мал. Бидејќи болестите се поделени на над 198 индивидуални видови на рак. [3] Во списокот на Министерството за здравство на САД, има дури и повеќе од 500 ретки карциноми (вклучувајќи ги и нивните подвидови). [4]

Според дефиницијата на ЕУ, сите видови на рак кои заболуваат помалку од 5 од 10.000 луѓе годишно се сметаат за „ретки“. [5] Така, практично сите случаи на карцином кај деца припаѓаат на ретки видови на карцином [6].

Ретки видови на рак вклучуваат:

Саркоми на меките ткива кои произлегуваат, на пример, од масно или сврзно ткиво
многу форми на рак на крв (леукемија), вклучително и она што е познато како леукемија на влакнести клетки
Рак на хранопроводот
Рак на тироидната жлезда
Рак на грлото
Хочкинова болест и не-Хочкинов лимфом (малигни тумори на лимфниот систем) [7]

Зошто одредени органи само ретко развиваат малигни промени, додека други се развиваат почесто, сè уште е мистерија за научниците. Можно е ткиво како што е Б. често се обновува во цревата, релативно повеќе склони кон рак. Според оваа теорија, одлучувачки фактор за фреквенцијата на рак е типот на клетката и брзината на поделба на матичните клетки во различни органи. [8-ми]

Проблеми и предизвици

Ако има грутка во градите, мамографот може брзо да даде првични индиции за тоа дали тоа може да биде рак на дојка. Последователен преглед на ткиво го потврдува или неважечки сомневањето. Работите изгледаат поинаку со остеосарком (честопати се нарекува рак на коска), на пример, кој влијае на околу 200 луѓе во Германија годишно [9]. Кој мисли на рак кога ќе слушне болка во коските? Пациентите со редок карцином затоа често имаат долга одисеја зад себе додека не се дијагностицира нивната болест.

И тоа не е сè: За некои од овие пациенти, сè уште нема достапни препораки за стандардизирана терапија. Сепак, постојат приоди за да се стави овој проблем под контрола. Во областа на детската онкологија сега постојат таканаречени „студии за оптимизација на повеќецентрични терапии“ за повеќето малигни заболувања. Како дел од овие студии, пациентите се дијагностицираат и третираат според стандардизирани критериуми, и сите чекори се документирани според дефинирана шема. Евалуацијата на студиите покажа дека долгорочните изгледи за третман на овие пациенти се значително подобрени [10]. Со цел да се подобри состојбата кај децата и адолесцентите со ретки тумори кои не се евидентираат како дел од студиите за оптимизација на терапијата, регистарот за ретки тумори кај педијатријата е воспоставен во 2012 година. Во рамките на овој регистар, се спроведуваат научни студии за ретки тумори и наследна природа на туморски заболувања кај деца и адолесценти. [10]

Лекови за сирачиња: Лекови што се користат за лекување на ретки болести

Покрај тешката дијагноза и недостатокот на стандардни терапии, постои уште еден проблем со ретки карциноми: има само неколку, а понекогаш дури и не лекови против него. „Фармацевтските компании развиваат помалку лекови за ретки болести отколку за вообичаени затоа што не е финансиски исплатливо поради малиот број на пациенти“, објаснува проф.Алвин Кремер, портпарол на Центарот за ретки болести на рак на Универзитетската болница во Хајделберг, во публикација на германскиот центар за истражување на рак. [11] Покрај тоа, не е лесно да се најдат доволно учесници за клучна студија меѓу ретките кои страдаат од редок вид на рак.

Со цел да се промовира развојот на лекови против ретки болести - таканаречени лекови за сирачиња - Европската агенција за лекови (ЕМА) создаде стимулации за компаниите. Б. административна и финансиска поддршка и десетгодишна ексклузивност на пазарот што ги држи конкурентите надвор од пазарот. [12]

Опции за третман како дел од студиите

За да добиете пристап до најдобрите опции за лекување и ажурирани студии, препорачливо е да контактирате со голем центар за карцином секогаш кога е можно. Порталот oncomap.de [Линк до http://oncomap.de/index.php] нуди можност за прикажување центар за карцином во близина на местото на живеење. Информации за тековните студии исто така може да се најдат во Германскиот регистар на клинички испитувања (DRKS); сепак, регистарот не е специфичен за карцином. http://drks-neu.uniklinik-freiburg.de/drks_web/. Европскиот регистар за клинички прегледи нуди пристап до студии што се регистрирани во базата на податоци на ЕУ EudraCT (Клинички испитувања на регулаторните тела на Европската унија)
https://www.clinicaltrialsregister.eu/ctr-search/search;jsessionid=kVYu1v69RJ8POvT2NYoOEEo0cQqiFzQ1Z5spo6dD-XqbDvlAWHRm !-774786170. Друштвото за детска онкологија (GPOH) одржува портал за студии за карцином кај деца и адолесценти.
http://www.kinderkrebsinfo.de/patienten/forschung/index_ger.html.

Понекогаш се случува и ретки тумори да реагираат на лекови кои се одобрени за други видови на рак. Терапиите со такви лекови се означуваат како употреба без ознака или употреба без ознака. Лекарот одлучува со согласност на пациентот дали лекот е погоден за употреба без ознаки. Во принцип, надоместокот на овие лекови од страна на компанијата за здравствено осигурување е возможен доколку постои таканаречена неисполнета медицинска потреба: Типично, ова е апликација во опасна по живот болест за која не е достапна друга терапија. Покрај тоа, за надомест на средства во соодветната специјалистичка литература, треба да се утврди дека употребата надвор од етикетата, исто така, ќе понуди придобивка во наменетата индикација. Препорачливо е да се разјасни индивидуално дали компанијата за здравствено осигурување ќе ги преземе трошоците.

Понуди за пациенти со ретки карциноми

Секој заболен од редок карцином зависи од компетентен совет. Овие организации обезбедуваат информации и поддршка за пациенти со редок карцином:

Куќата на животот:
Лебенсхаус е непрофитна организација за пациенти со ретки цврсти тумори (особено ГИСТ, саркоми, рак на бубрег). http://www.daslebenshaus.org/
Оска - Сојуз на хронични ретки болести
Алијансата на хронични ретки болести (ACHSE) е мрежа на организации за самопомош што има за цел да ја подигне свеста за ретките болести кај политичарите и пошироката јавност. Исто така, нуди совети за погодените и нивните роднини: http://www.achse-online.de/de/was_tut_ACHSE/unterstuetzen.php

Информации во пакет може да најдете на овие портали: