Ретроперитонеален сарком и други тумори
дефиниција
Ретки бенигни или малигни тумори на ретроперитонеумот, почнувајќи од мезенхималното ткиво, кои растат ретроперитонеално на раселен, но и инфилтративен начин (Лордик 2009) (Шимак и сор., 2009).
Епидемиологија
Патологија на ретроперитонеални тумори на мекото ткиво
Саркомите се добиени од мезенхимални клетки, најчести ретроперитонеални тумори се липосарком (добро диференцирани - дедиференцирани - кружни клетки - плеоморфни) и леомиосарком. Саркомите растат локално и раселуваат и формираат псевдокапсула, која е секогаш инфилтрирана во тумор, а понекогаш исто така покажува раст на тумор. Васкуларните нервни структури често се користат како водич за раст.
Лимфогена метастаза е ретка; хематогени метастази претежно влијаат на белите дробови (70%) или црниот дроб.
клиника
Ретроперитонеалните тумори на мекото ткиво стануваат симптоматски само доцна во текот на болеста, поради поместување или компресија на соседните органи. Оток, абдоминална/лумбална болка, парестезија на долните екстремитети или варење се типични. Една петтина од пациентите пријавуваат симптоми на Б.
Дијагноза на ретроперитонеални тумори
Слики:
- Сонографија на црниот дроб
- КТ стомак со контрастен медиум [Сл. КТ на ретроперитонеален липосарком] или МНР на стомакот
- Ro-градниот кош или CT-градниот кош
- Во зависност од степенот на туморот или планираната ресекција, може да бидат потребни сцинтиграфија на бубрезите или ангиографија
- Ако има повторување, евентуално томиографија со емисија на позитрон
 |
Биопсија:
Постојат различни пристапи за потврдување на предоперативната дијагноза. Ако примарната ресекција е можна без неоадјувантна терапија, не е неопходна предоперативна биопсија. Ова е особено точно за липоматозни тумори. Потребна е перкутана биопсија на туморот пред неоадјувантна терапија со зрачење, ако диференцијалната дијагноза е нејасна или дали студијата е планирана да се вклучи.
Диференцијална дијагноза
Метастатски тумори на тестисите, екстрагонадални тумори на герминативни клетки, лимфоми, параганглиоми, феохромоцитоми.
Терапија на ретроперитонеални саркоми
Неоадјувантна терапија со зрачење:
Врз основа на аналогијата на рандомизирани студии кај саркомите на екстремитетите, неоадјувантната терапија со зрачење веројатно го намалува ризикот од локално повторување; предноста е јасна, особено во случај на дедиференцирани тумори. Доколку снимањето се сомнева на дедиференциран тумор, треба да се побара хистолошка потврда и терапија со зрачење пред хируршки третман.
Хируршка ресекција:
Комплетната ресекција е единствената шанса за курација, ова ќе јас. г. Обично се изведува преку средна лапаротомија. Посакуваното безбедносно растојание треба да биде 1 см; ова често бара ресекција на оддел со нефректомија, спленектомија, адреналектомија, ресекција на дебелото црево или васкуларна замена.
Тумор на повторување:
Ако е можно, ресекција на R0 треба да биде принудена од локално повторување или метастази. Нересекционите манифестации на тумор се третираат со (палијативна) хемотерапија, на пример, со доксорубицин. Средното време на преживување за метастатски тумори е 8-12 месеци. Првичните студии покажаа позитивни резултати при употреба на инхибитори на тирозин киназа или инхибитори на контролни точки.
литература
Лордик, Ф. [Мултидисциплинарен третман за сарком на меките ткива кај возрасните]
хирург, 2009 година, 80, 209-215
Шимак, С .; Büchler, M. W. & Weitz, J. [Хируршка терапија на саркоми на меките ткива на абдоменот и трупот]
хирург, 2009 година, 80, 202-208 година