Ревматска болест на срцето
Болест срце ревматски е најтешка компликација на ревматска треска (акутен ревматоиден артритис). Акутна ревматска треска следи акутен стрептококен фарингитис (стрептококна ангина) со група А бета-хемолитичен стрептокок кај деца. Приближно 39% од пациентите со акутен ревматоиден артритис ќе развијат во различен степен панкардитис со придружна валвуларна инсуфициенција, срцева слабост, перикардитис, па дури и смрт.
Преку ревматско срцево заболување, пациентите ќе манифестираат валвуларна стеноза со регургитација, атријална дилатација, аритмии и валвуларна дисфункција. Ревматското срцево заболување е водечка причина во светот за митрална стеноза и потреба за замена на вентилот.
Ревматска болест на срцето и акутен ревматоиден артритис се смета дека е предизвикана од автоимун одговор, но точната патогенеза сè уште не е јасна. Иако ревматското срцево заболување беше преовладувачка причина за смртта пред 100 години кај луѓе на возраст од 5-20 години, денес нејзината инциденца е намалена во развиените земји, а стапката на смртност се спушти на 0% од 1960 година. Ревматски срцеви заболувања низ светот останува главно здравствено прашање. Се проценува дека болеста се јавува кај 5-30 милиони деца и млади возрасни лица. 90.000 лица годишно умираат од оваа болест.
Акутен ревматизам на зглобот е воспалително заболување кое влијае на сврзното ткиво, особено во структурата на срцето, зглобовите, кожата или мозокот. Болеста може да се појави на која било возраст, но најчесто кај 15-годишници. Ревматската треска започнува со влијание врз фаринксот - стрептококна ангина или црвена треска и е предизвикана од бета-хемолитичка бактерија од група А. Стрептококна ангина е најчестиот фарингитис. Ревматска срцева болест како резултат на нетретиран стрептококен фарингитис е доживотна состојба.
Најефективна профилакса е да се спречи стрептококна ангина (стрептококен фарингитис) со соодветен третман со пеницилин или други антибиотици. Луѓето кои веќе имале стрептококна ангина се подложни на релапси и срцеви оштетувања. Тие ќе добијат континуиран и веројатно доживотно лекување. Ако се појавила ревматска срцева болест, пациентите ќе бидат изложени на зголемен ризик за развој на бактериски ендокардитис - инфекција што ги уништува срцевите залистоци.
Хируршка терапија е индицирана кај митрална стеноза со митрална валвулотомија, перкутана балон валвулопластика или замена на митрална валвула.
Екстракардијални компликации кои произлегуваат од стрептококна инфекција вклучуваат: Кореа на Сиденхам, ревматоиден артритис, стрептококен фарингитис, шарлах, еритема маргинатум, гломерулонефритис.
Патогенеза
Инфективно-имунолошкиот механизам што лежи во основата на ревматското срцево заболување е сложен и нецелосно расветлен. Агентот за иницирање е бета-хемолитичен стрептокок од групата А.Ревматска треска се развива кај деца и адолесценти кои првично имале стрептококен фарингитис. Бактеријата ги напаѓа клетките на горниот респираторен тракт и произведува различни ензими кои ги напаѓаат и уништуваат ткивата на домаќинот. По период на инкубација од 2-4 дена, се јавува акутен инфламаторен одговор, по фарингеален еритем, треска, малаксаност, главоболка и леукоцитоза.
Во 3% од случаите инфекцијата доведува до ревматска треска неколку недели по решавањето на фарингитисот. Само фаринксот инфекции иницираат реактивна ревматска треска.
По решавањето на фарингитисот и без соодветен третман со антибиотици, стрептококот останува ограничен на фаринксот и не циркулира.
Претпоставки што стојат во основата на разбирање на ревматско срцево заболување
Токсична хипотеза.
Се верува дека циркулирачките стрептококна егзотоксини би имале кардиотоксичен ефект, но иако тие експериментално предизвикуваат ексудативно и некротично оштетување на срцето, тие не можат да произведат грануломатозни нодули на Ашхоф.
Имунолошка хипотеза.
Тоа е сугерирано од латентниот период помеѓу појавата на ангина и појавата на кардио-артикуларни манифестации. Се смета дека во услови на генетска предиспозиција, стрептококните антигени генерираат појава на лезии на миокардот поради вкрстено-имунолошки реакции помеѓу стрептококна и миокардна компонента.
Овие стрептококна компонента вклучуваат:
- М протеин кој се наоѓа во стрептококна протоплазматска мембрана, но исто така и во мембраната на миокарден сарколем
- полисахарид Ц се состои од фракции присутни во: стрептококна клеточна мембрана, но исто така и гликопротеини во валвуларниот ендокардиум, синовијалната течност и 'рскавицата.
Постојат и анти-миокардни антитела кои не реагираат вкрстено со стрептококна антигени, но би се случиле со оштетување на миокардните компоненти. Овие анти-миокардни Ac присутни во 80% од случаите на кардитис ќе се најдат во Ag-Ac-C комплекси кај ексудативно-некротични миокардни ревматски лезии, но не и во грануломи.
Улогата на автоимуниот механизам.
Ендомиокардијални грануломатозни лезии - Ашофови нодули ќе се појават преку клеточни имунолошки механизми: стрептококните Т-лимфоцити со чувствителност на Аг ќе имаат цитотоксични ефекти врз срцевите миофибрили.
Ревматска болест на срцето.
Акутната ревматска срцева болест често предизвикува панкардитис кој се карактеризира со ендокардитис, миокардитис и перикардитис. Ендокардитис се манифестира со валвуларна инсуфициенција. Митралната валвула е најчесто и најтешко погодена - 75% од пациентите, а аортната валвула е втора најчеста - 25%. Трикуспидалната валвула е деформирана само 10% и скоро секогаш е поврзана со лезии на аортата и митралата. Пулмоналниот вентил ретко е засегнат. Тешка валвуларна инсуфициенција може да доведе до конгестивна срцева слабост, па дури и смрт. Миокардитис е присутен во која било срцева состојба. Перикардијалното оштетување предизвикува констриктивен перикардитис.
Ревматска екстракардијална инволвираност вклучува:
- Кореја малолетна - Сиденхем во 8-20% од случаите
- еритема маргинат, нодозитати Мејнет
- полиартритис - минлив, проток, влијае на големи и подвижни зглобови, присутен во 85% од случаите
- постстрептококен гломерулонефритис
- цедикален аденитис, апсцес на периамигдалија
- целулит, отитис медиа, сепса.
Причини и фактори на ризик
стрептококи се грам-позитивни бактерии кои имаат тенденција да формираат купишта, парови или кратки ланци. Кога растат на гелови од агар-крв, тие создаваат карактеристична област на целосна хемолиза околу нив, па оттука и името бета-хемолитик (Нецелосната хемолиза ги карактеризира алфа-хемолитичките стрептококи и другите бактерии со ова својство).
Бета-хемолитичките стрептококи може да се поделат во две големи групи засновани на антигенски разлики на група-специфични полисахариди лоцирани во bacterидот на бактериите. Идентификувани се повеќе од 20 серолошки типови именувани по буквите од азбуката: A, B, C, D, E, F, G.
Стрептококите од групата А можат да се разликуваат едни од други и да се засноваат на нивната чувствителност на антибиотик бацитрацин.
Streptococcus pyogenes е етиолошки одговорен за ревматско срцево заболување, ревматска треска и стрептококна ангина.
Фактори на вирулентност
Патеки на пренесување на болести
Другите состојби предизвикани од стрептококи од групата А вклучуваат
- пуерперална треска, шарлах, фарингитис, еризипел
- некротизирачки фасциитис, импетиго, миозитис, целулит
- гломерулонефритис, пневмонија, отитис медиа
- ревматоиден артритис, менингитис, токсичен стрептококен шок.
Фактори на ризик за ревматско срцево заболување
- сиромаштија, пренаселеност, промискуитет
- недостаток на здравствено образование што ја намалува адресибилноста
- недостаток на национални програми за профилакса.
знаци и симптоми
историја мора да потврди историја на стрептококна инфекција: стрептококна ангина пред 14 дена или шарлах пред 21 ден.
Дијагностички критериуми се користат за проверка на ревматско оштетување на срцето Онс донесена од Светската здравствена организација. Дијагнозата на ревматско срцево заболување вклучува присуство на најмалку два главни критериуми или еден главен критериум и два помали критериуми.
Главните критериуми вклучуваат
- ревматоиден
- кардитис
- основно малолетник
- еритема маргинат
- Поткожни јазли на Мејенет.
Мали критериуми вклучуваат
- артралгија
- Треска
- Забрзано VSH
- зголемен Ц-реактивен протеин
- леукоцитоза
- продолжен PR интервал на EKG
- лична историја на акутен ревматоиден артритис.
Со цел да се дијагностицира ревматско срцево заболување, покрај критериумите на onesонс, потребни се и претходни примероци на стрептококен фарингитис:
- неодамнешна историја на стрептококна или шарлах
- истакнување на бета-хемолитичен стрептокок во ексудатот на фаринксот
- Титарот на ASLO (антистрептококна антитела) се зголемува или се зголемува.
Овие критериуми не се апсолутни. Дијагнозата на ревматска треска може да се постави само со присуство на хореа како единствен елемент ако пациентот имал историја на стрептококна инфекција.
Физички преглед
Срцеви манифестации кај акутна ревматска треска.панкардитис тоа е најтешка и втора компликација како процент на ревматска треска - 50% од случаите. Во напредни случаи, пациентите можат да се жалат диспнеа, умерена непријатност во градите, болка во плеврата, едем, кашлица или ортопнеа.
Кардитисот е единствената манифестација со значителен потенцијал да предизвика долготрајна попреченост или смрт. Обично вклучува перикард, миокард и ендокард. Клинички, појавата на срцеви шумови, проширено срце, конгестивна срцева слабост, перикардијално триење или перикардијален ексудат.
Новопојавени или модифицирани вдишувања.
Овие најчесто се должат на валвуларна инсуфициенција.
Пансистолен апикален шум тоа е висок, сладок печат кој зрачи во левата пазуви. Не влијае на дишењето или положбата на телото. Интензитетот варира, но степенот е 2/6 или поголем.
Дијастолен апикален шум ја придружува тешката митрална регургитација. Тоа е поврзано со релативна митрална стеноза. Најдобро се слуша кога пациентот лежи на левата страна и дишењето се запира при издишување. Тоа е груб, слаб здив.
Базален дијастолен шум претставува аортна регургитација, дува, со зголемен интензитет, descrescendo. Најдобро се слуша во горниот дел на градниот екстремитет кога пациентот е свиткан напред.
Конгестивна срцева слабост може да се развие секундарно до тешка валвуларна инсуфициенција или миокардитис. Откриените физички елементи вклучуваат: тахипнеа, ортопнеа, венска дистензија на југуланите, рали, хепатомегалија, галопирачки ритам и периферен едем.
Перикардитис може да се манифестира преку перикардно триење. Во случај на перикардитис на течност, срцевите звуци се заглушувачки и намалени.
Екстракардијалните манифестации вклучуваат:
- ревматоиден артритис, хореа на Сиденхам
- еритема маргинатум, јазли на Мејнет
- постстрептококен гломерулонефритис
- менингитис
Срцеви манифестации на хронично ревматско срцево заболување
Деформитетите на вентилите вклучуваат:
- митрална стеноза - 25% со митрална регургитација 40%; воспаление, лузни и прогресивни калцификации на вентилите предизвикуваат проширување на левиот атриум и формирање wallидни тромби
- аортна стеноза е поврзана со аортна инсуфициенција; споеви на вентилите и прстињата стануваат лепила и осигурувачи, намалувајќи го отворот на вентилот
- тромбоемболизам се појавува како компликација на митрална стеноза; почесто кога атријалната празнина е проширена, срцевиот минутен волумен е намален и пациентот е во атријална фибрилација
- срцева хемолитична анемија се јавува како резултат на оштетување на тромбоцитите од деформирани вентили
- атријални аритмии се поврзани со хронично проширување на левиот атриум.
Дијагностички
Лабораториски студии
Бактериска култура во ексудатот на фаринксот за бета-хемолитична група стрептокок е обично негативна за време на симптоми на ревматска треска или ревматска срцева болест.
Тест за брзо откривање на антигени за стрептококи.
Тест за откривање на анти-стрептококна антитела.
Тоа е максимално за време на симптомите на ревматска треска, може да се користи за откривање на историја на стрептококна инфекција кај пациенти кои се манифестираат само со хореа. Најчесто користени екстрацелуларни антитела се анти-стрептолизин О (АСО), антидеоксирибонуклеаза (ДНК), анти-хијалуронидаза, антистрептокиназа, антистераза и анти-ДНК. Најчесто утврдени клеточни антитела се: анти-полисахариди, антитеихоични, анти-протеински М.
Општо, екстрацелуларните антитела се зголемуваат во првиот месец по инфекцијата и остануваат во платото 3-6 месеци за да се вратат во нормала по 6-12 месеци.
Реактанти на акутна фаза:
- Ц-реактивниот протеин и ESR се покачени
- двата теста имаат висока чувствителност, но мала специфичност
- може да се користи за следење на резолуцијата на воспалението
- за откривање на релапси по употреба на аспирин
- да се идентификува повторувањето на болеста.
Студии за сликање
Х-зраци на градите нагласува кардиомегалија, пулмонална конгестија и други елементи карактеристични за срцева слабост. Кога пациентот има треска и респираторен дистрес, рендгенскиот преглед на градите помага да се разликува срцевата слабост од ревматска пневмонија.
Доплер ехокардиограм идентификува и квантифицира валвуларна инсуфициенција и дисфункција на коморите. Кај умерениот кардитис, тој ја нагласува митралната регургитација во акутната фаза на болеста, која се повлекува по неколку недели, во споредба со пациентите со тежок кардитис кај кои постои постојана митрална и аортна регургитација. Најважниот ехокардиографски елемент на митралната регургитација е проширување на митралниот прстен, издолжување на предните вентили, како и појава на постеролатерален ориентиран проток на крв.
Во хронична ревматска срцева болест постои дифузно задебелување и комесурална фузија на вентилите.
Извршени постапки
Хистопатолошки преглед
Нагласува брадавични лезии на комесурите на вентилите. Aschoff нодули (фокусна периваскуларна акумулација на еозинофилен колаген опкружен со лимфоцити, плазма клетки и макрофаги) се наоѓаат во перикардот, периваскуларните региони на миокардот и ендокардот. Тие ќе бидат заменети со ткиво со лузни.
Во перикардот серофибринозен и фибринозен ексудат дава изглед на перикардитис "со леб и путер".
Диференцијална дијагноза: аортна стеноза, митрална стеноза на други етиологии, митрален пролапс, вирусен, бактериски кардитис, болест Кавасаки, саркоидоза, хистоплазмоза, системски еритематозус лупус, болест на Бечет.
Третман
Третман на стрептококна ангина
Третман на акутна ревматска треска
Профилактичка терапија
Хируршка терапија
Во случај на неуспех на медицински третман, хируршката корекција на вентилот може да спаси живот.
Применетите процедури вклучуваат: задна валвуларна анулопластика, комесуротомија, скратување на жиците на кабелот, истенчување на грчевите, ексцизија или преклопување на грчевите.
Комесуротомија на отворено срце тоа е поточно, но бара срцев удар - кардиоплегија и екстракорпорална циркулација - кардио-пулмонален бајпас. Преживувањето на 10 години е 95%. Потребата за повторна интервенција е 1,7% годишно.
Транслуминална перкутана валвулопластика вклучува перкутано воведување на катетер обезбеден со балон на надувување низ вената на десниот атриум-транссептално-лев преткомора, по што делот обезбеден со балонот е позициониран трансвалвуларно. Балонот ќе се надува под радиолошка контрола со контрастна супстанција, сè додека не исчезне митралното вдлабнување. Предност: пониска смртност од комесуротомија и протеза.
Протеза на вентил биолошки користи ксенографтни вентили (свињи, говеда), хомографти и автографти. Вештачките вентили се изработени од метал + дакрон + јаглероден пиролит.