САД Специјална форма на отстранување на панкреасот успешна кај 4-годишни германски CF помош
| Прелиминарна забелешка: Тешко може да верувате, звучи премногу лудо: Отстранувате панкреас (како и слезината и додатокот) и ставате клеточни линии од отстранетиот панкреас во црниот дроб. По некое време, инсулинот, па дури и ензимите за варење, всушност се произведуваат и се пренесуваат на таков начин што детето може повторно да толерира маснотии!? Кои ќе бидат долгорочните изгледи за девојчето? |
Извештај за случајот: Млада девојка се опоравува по отстранувањето на панкреасот со трансплантација на клетки
Една млада девојка со цистична фиброза (ЦФ) и акутен рекурентен панкреатит беше во можност да јаде нормална храна и доживеа олеснување од симптомите на стомакот откако и беше отстранет панкреасот и панкреасните клетки пресадени во нејзиниот црн дроб, според извештајот на случај.
На 4-годишна возраст, таа се чини дека е најмладиот пациент со ЦФ што некогаш ја имал оваа постапка за акутен релапсивен панкреатит, велат истражувачите во студијата, насловена како „Тотална панкреатектомија со автотрансплантација на островчиња кај пациент со цистична фиброза со панкреас“, објавен во Journalурнал на цистична фиброза.
Воспалението на панкреасот е ретка компликација која влијае на 0,5-1,8% од сите пациенти со ЦФ и може да предизвика силна болка во стомакот и нарушување на квалитетот на животот на пациентот. Се активира од насобирање на слуз во панкреасните канали, што може да спречи храната да се вари нормално.
Третман за хроничен панкреатит и акутен рекурентен панкреатит често вклучува диета со малку маснотии, терапија за замена на ензими на панкреас, управување со болка и инвазивни ендоскопски интервенции за да се реши блокадата.
Пациентите кои не реагираат на овие медицински пристапи можеби ќе треба да бидат подложени на целосна операција на транс-трансплантација на островските клетки на панкреасот (TPIAT), што се однесува на целосно хируршко отстранување на панкреасот со инфузија на сопствените групи на клетки на панкреасот во организмот кои произведуваат дигестивни ензими и хормони.
Тим од Медицинскиот центар за детски болница Синсинати го пријавил случајот на 4-годишно девојче кое страдало од хронична кашлица, вообичаени респираторни заболувања и не успевало да напредува. Таа беше дијагностицирана со ЦФ на 2-годишна возраст по позитивен тест за хлорид на пот.
Кога беше првично оценета, таа покажа симптоми во согласност со егзокрината инсуфициенција на панкреасот - недостаток на панкреасни ензими, кои играат улога во разложувањето на храната - и слаба исхрана, вклучувајќи вишок маснотии во столицата и застој во растот. Врз основа на ова, таа започнала со ензимска терапија за замена.
Скринингот по раѓањето не најде никакви генетски мутации поврзани со ЦФ во варијанта на Панел 23. Сепак, друг генетски тест потврди дека таа е носител на клинички значајна мутација во генот CFTR и друга варијанта со неизвесно клиничко значење.
Евалуација на нејзината клиничка историја покажа дека таа ја имала својата прва епизода на акутен панкреатит на возраст од 32 месеци. Во тоа време, нивото на липаза - еден вид на панкреатичен ензим кој делеше маснотии - беше високо, но два месеци подоцна немаше докази за хроничен панкреатит.
На 3-годишна возраст, таа беше подложена на испит наречен ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографија, што му овозможува на лекарот да ги визуелизира различните структури на панкреасот. Ова индицираше дека таа има нормално функционални канали на панкреасот.
Сепак, таа продолжи да доживува месечни епизоди на акутен панкреатит со силна болка во стомакот и многу високи нивоа на липаза кои бараат хоспитализација - над 28.000 единици/литар, каде што нормалниот опсег е 48-199 единици/Л.
Во овој момент, клиничкиот тим размислувал да направи TPIAT, но црниот дроб на девојчето бил премал за да ја спроведе постапката безбедно и ефикасно.
Неколку обиди да се зголеми внесувањето на калории преку цевка за хранење (Г-цевка) - цевка вметната директно во стомакот за да се олесни внесувањето храна - се поврзани со влошување на болката и нетолеранција на храна. На 4-годишна возраст, девојчето започнало со тотална парентерална исхрана, вклучително и липиди - специјална хранлива формула која била воведена директно во вената.
Кога нејзиниот црн дроб достигна доволен волумен, тимот беше во можност успешно да ја заврши постапката TPIAT, која вклучуваше отстранување на нејзината слезина, жолчен меур и слепо црево. За време на операцијата беше извршена и реконструкција на врската помеѓу нејзиниот црн дроб и цревата, како и некои оштетени делови од нејзиниот гастроинтестинален тракт, а беше поставена и цевка за гастројејуностомија за да се олесни транспортот на храната од желудникот во цревата.
Еден месец по операцијата, девојчето било одвикнато од целата парентерална исхрана и нејзината тежина била во 50-тиот перцентил. Продолжи на инсулин (хормон направен од панкреасот) скоро шест месеци за да спречи високи нивоа на шеќер во крвта, додека се чини дека процесот на градење на трансплантирани клетки во нејзиниот црн дроб работи ефикасно. Подоцна престанала да зема инсулин.
Таа се префрли од јејунална храна - администрирана директно во тенкото црево - на хранење преку гастрична цевка, можеше да внесе некои јадења преку уста и, по завршувањето на студијата, имаше нормално ниво на шеќер во крвта. Иако сè уште имаше лесни епизоди на минливи абдоминални симптоми, таа не требаше да биде хоспитализирана.
„Според наши сознанија, ова е најмладиот пациент со ЦФ кој бил подложен на ТПИАТ за олеснување на ефектите од акутниот рекурентен панкреатит“, напишаа истражувачите. „Со повеќе CFTR модулатори на пазарот, кои можат да вратат одредена функција на панкреасот и да го зголемат одобрувањето за помладите возрасни групи, клиничарите за ЦФ треба да бидат повнимателни за развојот на панкреатитис“.