Саркоид - набудувач

Саркоид

1. Преглед

Саркоид, исто така наречена Боева болест, е ретка инфламаторна болест која се карактеризира со мали нодули (грануломи). Главно се зафатени белите дробови и лимфните јазли. Сепак, нодулите можат да се појават буквално во кој било орган.

Нодуларните неоплазми типични за саркоидната болест се резултат на дисрегулација на имунолошкиот систем. Сè уште не е разјаснето зошто се јавува оваа дисрегулација и се појавува саркоид. Можна е врска помеѓу саркоид и наследни и еколошки фактори. Повеќето болести на Боек се развиваат на возраст од 20 до 40 години, а мажите се помалку погодени од жените.

Боековата болест предизвикува симптоми само во околу половина од сите случаи. Како и кај сите воспалителни болести, овие можат да бидат општи симптоми како што се треска, општо чувство на болест, замор или болки во телото. Покрај тоа, саркоидот може да предизвика низа други поплаки, бидејќи нодулите типични за болеста во основа можат да влијаат на кој било орган: Покрај белите дробови и лимфните јазли, саркоидот првенствено влијае на црниот дроб, слезината, срцето, очите, кожата, коските и зглобовите, како и на нервниот систем. Со особено честа наезда на белите дробови со саркоид, може да се разликуваат различни фази на саркоид во зависност од степенот на зафатеност на белите дробови:

Фаза 0: Зафатеност на органите надвор од градниот кош, без зафаќање на белите дробови
Фаза I:Оток на лимфните јазли помеѓу двете бели дробови, но структурата на белодробното ткиво е нормална
Фаза II: Покрај отечените лимфни јазли, незначителни промени се видливи и во белите дробови
III фаза: Промени во ткивото на белите дробови без отекување на лимфните јазли
Фаза IV: Белодробна фиброза

Поради широк спектар на симптоми, не е лесно да се дијагностицира саркоид. За ова е потребна сеопфатна дијагностика, вклучително и процедури за сликање, лабораториски тестови, функционални тестови и примероци од ткиво, меѓу другото. Саркоидот може да биде акутен и хроничен. Акутниот саркоид има подобра прогноза: тој обично може да заздрави без компликации без третман. Прогнозата на хроничната форма е сепак полоша: Општо земено, хроничниот саркоид реагира добро на кортикостероиди, но во некои случаи трајното оштетување на функцијата на белите дробови е неизбежно и покрај терапијата: Околу пет проценти од сите луѓе со хронична болест на Боек умираат како резултат на болеста.

2. Дефиниција на саркоид

Терминот Саркоид (Боева болест) по дефиниција е ретка, воспалителна болест која се карактеризира со типични акумулации на мали нодули (грануломи) - затоа оваа болест се нарекува и Грануломатоза. Нодуларните неоплазми, кои се состојат од гранулационо ткиво, се резултат на дисрегулација на имунолошкиот систем.

Во зависност од тоа како се јавува оваа дисрегулација на имунолошкиот систем, во саркоид се развиваат голем број на различни нодули со различни структури на ткиво, како што се:

инфективен гранулом при туберкулоза
Грануломи од туѓо тело
ревматскиот гранулом

Саркоидот главно влијае на белите дробови и лимфните јазли, но може да влијае буквално на секој орган. Се јавува и во акутна и во хронична форма и не е заразна.

фреквенција

Саркоид (Боева болест) се јавува најчесто на возраст од 20 до 40 години. Секоја година околу 10 до 40 од 100 000 луѓе развиваат саркоид. Мажите се помалку погодени од жените. Саркоидот е особено чест кај некои групи на население (на пример, афро-американци) и земји (на пример, Шведска или Исланд). Покрај наследните фактори, факторите на животната средина, исто така, може да се сметаат како можни причини за оваа зголемена појава.

3. Причини за саркоид

Основните причини за саркоидоза (Боева болест) сè уште не се јасно разјаснети. Постојат неколку фактори кои можат да играат улога во развојот на саркоид.

Загадувачи апсорбирани преку дишењето

Бидејќи нодулите типични за саркоидната болест (Боева болест) обично се јавуваат во белите дробови, загадувачите се апсорбираат преку здивот (т.н. инхалаторни ноксови) како можни причини. Очигледно е дека овие инхалирани супстанции го активираат имунолошкиот систем и со тоа се активира формирање на јазли типично за Боековата болест, бидејќи: Белите дробови можат да бидат засегнати и на почетокот на болеста и во нејзиниот понатамошен тек. Сепак, сè уште е целосно нејасно кои супстанции апсорбирани преку здивот се одговорни за активирање на саркоид. Покрај бактерии, габи или вируси, исто така може да се разгледаат хемикалии, полен или прашина.

Наследни фактори

За саркоидоза (Боева болест) постојат и наследни причини (генетски) Фактори за кои станува збор, бидејќи пет проценти од болестите се јавуваат почесто во семејството. Покрај тоа, одредени промени во носителите на генетската шминка (генски мутации) го зголемуваат ризикот од развој на саркоидоза.

4. Симптоми на саркоид

Саркоидозата (Боева болест) може да предизвика широк спектар на симптоми, бидејќи јазлите типични за болеста во основа можат да влијаат на кој било орган. Покрај симптомите типични за заболениот орган, саркоидозата - како и сите воспалителни болести - може да се изрази преку општи симптоми: Можни знаци на саркоидоза се треска, општо чувство на болест, замор или болки во телото. Боековата болест не предизвикува никакви симптоми кај секое второ заболено лице.

Во повеќето случаи, саркоидот влијае на белите дробови и лимфните јазли во просторот помеѓу двете бели дробови (медијастинум). Други органи кои најчесто се вклучени во саркоид се црниот дроб, слезината, срцето, очите, кожата, коските и зглобовите и нервниот систем. Кога и кои симптоми се јавуваат кај Боековата болест зависи од засегнатиот орган. Според временскиот тек, може да се разликуваат акутна и хронична форма на саркоид.

Акутна саркоида

Ако саркоид (Боева болест) се манифестира преку ненадејно појавени симптоми, тоа е акутен саркоид пред. Обично постои акутна висока температура и изразено чувство на болест. Покрај тоа, постојат поплаки предизвикани од вклучување на соодветните органи.

Акутна саркоида може да се појави и во Löfgren-ов синдром се јавуваат назначени специјални форми. Симптомите што го карактеризираат ова се - покрај ненадејно зголемената треска - следниве три промени:

Еритема нодозум (нодуларна роза, состојба на кожа)
Артритис (воспаление на зглобовите)
Отекување на лимфните јазли во областа на двете точки на влез и излез (хили на белите дробови) на нервите, садовите и бронхиите на страната на белите дробови свртени кон просторот помеѓу двете бели дробови (медијастинум) (овој оток на лимфните јазли може да се открие само со рендгенски или КТ преглед на градите доказ)

Хроничен саркоид

Ако саркоидозата (Боева болест) првично не се забележува преку симптоми или ако започне постепено со замор или опаѓање на перформансите, станува збор за еден хроничен саркоид. Complaintsалбите поврзани со органите можат да бидат целосно отсутни. Дијагнозата често се поставува случајно со помош на рентген на градниот кош. Хроничниот саркоид има полоша прогноза од акутната форма. Бидејќи симптомите се поретки, почетокот на третманот често се одложува.

Типични поплаки

Во зависност од тоа кој орган е под влијание на саркоидозата (Боева болест), не само што можат да се појават вообичаени симптоми на воспалителни болести (како што се треска, општо чувство на болест, замор, болки во телото), туку и следниве симптоми типични за вклучувањето на соодветните органи:

Орган и фреквенција на наезда Можни поплаки

Лимфни јазли (90%)	оток
Белите дробови (95%)	Кашлица и отежнато дишење (ретко се случува)
Црн дроб (50-70%)	Отекување на црниот дроб (обично без симптоми), зголемени вредности на црниот дроб
Слезина (50-70%)	Оток на слезината (исто така обично без симптоми), но повремено синдром на хиперспленија, кој се карактеризира со намалување на бројот на црвени и бели крвни клетки и тромбоцити
Срце (20-30%)	Срцеви аритмии, нарушена функција на срцевите залистоци, перикардијални ефузии
Очи (5-10%)	Визуелни нарушувања, болка, фотофобија
Кожа (10-25%)	Еритема нодозум: болни, црвеникаво-сини јазли на кожата кои се претежно на потколениците; Лупус пернио: црвеникаво-сина до светло-сива, сјајни нодули, главно на лицето
Бубрези (10%)	Зголемена екскреција на протеини и калциум во урината
Коска (10%)	Мали распаѓања на коскената структура (остеолиза), главно во малите коски на рацете и нозете
Зглобови (до 10%)	Воспаление на неколку зглобови (полиартритис), главно во глуждовите, колената и зглобовите; Ефузии на зглобовите, тендинитис
Нервен систем (10%)	Парализа, главоболка, зголемен интракранијален притисок, епилептични напади

5. Дијагноза на саркоид

Во случај на саркоидоза (Боева болест), дијагнозата е тешко да се постави поради широк спектар на симптоми. Потребната дијагностика вклучува, меѓу другото, процедури за сликање, лабораториски тестови, тестови на функции и преглед на фино ткиво на примероци од ткиво.

Бидејќи белите дробови обично се погодени од нодули типични за Боековата болест, рендгенски преглед на градите секогаш се спроведува за дијагностицирање. Степенот до кој белите дробови се вклучени во саркоид може да достигне различни фази. Наодите на Х-зраци покажуваат кои Фаза на зафатеност на белите дробови присутни:

Фаза 0: Зафатеност на органите надвор од градниот кош, без зафаќање на белите дробови
Фаза I:Оток на лимфните јазли помеѓу двете бели дробови, но структурата на белодробното ткиво е нормална
Фаза II: Покрај отокот на лимфните јазли, видливи се и ситни промени во белите дробови
III фаза: Промени во белодробното ткиво без отекување на лимфните јазли
Фаза IV:Белодробна фиброза

Ако е докажано дека саркоидот е поврзан со вклучување на белите дробови, лекарот исто така ќе ја провери функцијата на белите дробови (тест за функцијата на белите дробови). За да се потврди дијагнозата на саркоид, може да биде корисен примерок од белите дробови (бронхоскопија) или одраз на просторот помеѓу двете бели дробови (медијастиноскопија). Белодроскопија обично се поврзува со испирање на бронхијалниот систем со солен раствор (бронхоалвеоларна лаважа, BAL). Течноста за плакнење може специјално да се провери за одредени подгрупи на белите крвни клетки познати како Т-лимфоцити.

Друг начин за потврдување на дијагнозата на саркоид е да се испитаат примероците од ткиво добиени за време на примерок од белите дробови или медијастиноскопија.

Крвен тест открива зголемено ниво на одреден ензим (ACE = Ангиотензин конвертирачки ензим) кај луѓе со саркоид. Во Боева болест, стапката на седиментација на крвните клетки (БКС, седиментација на крв) се зголемува во фазите на зголемена активност на болеста - оваа вредност укажува на воспалителни реакции.

Покрај тоа, компјутерската томографија со висока резолуција (HR-CT) на градниот кош може да придонесе за дијагностицирање на саркоид: Открива промени во лимфните јазли и со тоа се овозможува да се исклучат други болести на белите дробови.

За да може да се процени дали другите органи биле заразени од саркоид при дијагностицирање, потребни се дополнителни испитувања, како што се утврдување на вредности на црниот дроб, тестови на урина, крвни тестови или електрокардиограм (EKG). Некои луѓе имаат високо ниво на калциум во крвта (хиперкалцемија).