Саркоми на меките ткива кои имаат сврзно ткиво како почетна точка
Саркомите на мекото ткиво се група на карциноми кои имаат како почетна точка сврзното ткиво што поддржува и поврзува различни компоненти на телото, вклучувајќи: крвни садови, масно ткиво, мускулно ткиво, лимфни садови, нерви, тетиви и сл. Бидејќи сврзното ткиво е сеприсутно, саркомите практично можат да се развијат во кој било дел од телото.
Во моментов, опишани се над 50 типови саркоми, во зависност од ткивото на потекло, кое обично има ист начин на еволуција. Поради оваа причина тие се опишани како семејство.
Повеќе од половина од саркомите се дијагностицираат во локализирана фаза. Преживувањето за 5 години за локализирана болест се проценува на 80% додека кај регионалното заболување се намалува на 50%, а кај метастатското заболување достигнува 15%. Стапката на преживување зависи од голем број фактори, вклучувајќи ја големината на туморот, локацијата, хистолошкиот тип, стапката на размножување на туморот итн.
Фактори на ризик
За огромното мнозинство на саркоми, не може да се идентификуваат каузални фактори.
Сепак, постојат неколку фактори почесто поврзани со ризик од одредени саркоми, вклучително:
- претходна изложеност на терапија со зрачење
- генетски фактори. Голем број наследни генетски состојби можат да го зголемат ризикот од развој на саркоми, вклучително: Неврофиброматоза на фон Реклингхаузен, Гарднер-ов синдром, Вернер-ов синдром, Туберозна склероза; Синдром на нервен карцином на базалните клетки; Синдром на Ли-Фраумени или Ретинобластом.
- абнормалности на имунолошкиот систем - Пациентите со автоимуни или ХИВ-инфицирани пациенти имаат поголема фреквенција на неоплазми, вклучително и саркоми
- хроничното изложување на бројни хемикалии слични на диоксин е поврзано со поголема фреквенција на саркоми
- лимфедема, иако е оспорена од многу истражувачи, со хронична лимфна стаза е фактор во појавата на ангиосаркоми
симптоми
Скоро секогаш е отсутен во раните фази. Во напредни фази, симптомите се даваат според локацијата на туморот, често придружени со општи симптоми на импрегнација на тумор.
дијагноза
Како и во која било од ситуациите во кои постои сомневање за малигна болест, дефинитивната дијагноза останува биоптичката. Истражувањата за слики, како што се компјутерска томографија, нуклеарна магнетна резонанца или PETCT даваат детали за степенот на болеста и се важни елементи во зависност од тоа за кои терапевтски опции се одлучува.
Третман
Терапевтската одлука ја донесува медицински тим составен од хирург, медицински онколог и радиотерапевт и зависи од голем број фактори, вклучувајќи го типот на сарком, фазата на болеста, степенот на диференцијација на туморот, статусот на перформанси на пациентот и преференциите.
Хируршката интервенција е главниот терапевтски елемент за лековити цели за локализирани или локално напредни фази. Клучот за третман останува отстранувањето на туморот со чисти безбедносни рабови, односно без контаминација на туморските клетки на рабовите на парчето ресекција. Општо земено, малите или слабите саркоми се третираат исклучиво хируршки, додека големи или високо квалитетни тумори имаат корист покрај операцијата и локалната терапија со зрачење за да се намали ризикот од повторна појава. Во одредени конкретни ситуации, кога волуменот на туморот е голем или кога локацијата на туморот е тешка, се користат прелиминарни радиотерапија и хемотерапија и последователна операција. Во екстремни ситуации кога не може да се добие соодветна контрола на туморот, како што се саркомите на екстремитетите, операцијата може да биде крајно агресивна со ампутација на екстремитетот.
Терапијата со зрачење е основна терапевтска постапка во третманот на саркоми. Администрацијата на постоперативна радиотерапија има улога на отстранување на преостанатите неопластични клетки во оперативниот кревет, додека предоперативната администрација има улога на намалување на волуменот на туморот, со што се овозможува помалку обемна операција со зачувување колку што е можно на критичните структури на ткивото. случај на саркоми на рацете или долните екстремитети. . Подобрувањето на техниките на зрачење, како и новите терапевтски аквизиции, како што е протонското зрачење, ја намалија нивната токсичност и ја зголемија ефикасноста. Во одредени ситуации, се користат процедури за интраоперативно зрачење или брахитерапија, што значи, во принцип, вметнување на радиоактивни извори во ткивата погодени од туморот.
Хемотерапија, иако со намалена ефикасност кај саркомите на меките ткива, може да се користи како неоадјувантна терапија кај обемни тумори заедно со радиотерапија, или како терапија од прва линија во неоперативни или метастатски ситуации. Обично, хемотерапевтски асоцијации се користат за зголемување на терапевтскиот одговор.
Целната терапија, една од најновите терапевтски аквизиции кај саркомите, делува на гени или протеини специфични за туморот одговорен за растот на туморот, блокирајќи ја експанзијата на туморот, како и процесот на метастаза. Стандардната терапевтска индикација за целна терапија останува за одредени категории саркоми на меките ткива и секогаш во метастатската фаза на болеста, а исто така и во втората линија на третман, по неуспехот на првата линија на хемотерапија.
Прогнозата на саркомите на меките ткива останува, и покрај очигледниот терапевтски напредок, резервирана во случај на рекурентно или метастатско заболување. Поради оваа причина, треба да се охрабри учеството на пациентите во што е можно повеќе клинички испитувања, така што тие имаат корист од што повеќе терапевтски опции во тешки ситуации во кои стандардната терапија е застарена или е невозможна за администрација.