Сепак болест - овие симптоми за кои треба да внимавате - медицински аспекти
Сепак болест. Сепак, раната дијагноза е важна со цел да се избегне последична штета, нагласува Германското друштво за ревматологија е.В. (ДГРг) по повод Денот на ретки болести, кој паѓа на 29 февруари оваа година. Ако се препознае навремено, синдромот Стил сега лесно се лекува.
Сепак болест
Болеста на Стилс го дели тешкиот пат до правилна дијагноза со други ретки болести - според дефиницијата, овие „сирачиња“ ги вклучуваат сите болести од кои страдаат помалку од пет од 10.000 луѓе. Но, иако нема специјално ефикасни лекови за многу други болести од оваа група, синдромот на Стил обично се лекува со лекови, според експертите. „Како воспалително ревматско заболување, болеста на Стилс првично може да се третира со нестероидни антиинфламаторни лекови и кортизон“, вели проф. медицински Хендрик Шулце-Купс, претседател на ДГР и раководител на единицата за ревматизам во универзитетската болница Лудвиг Максимилијан во Минхен. Долго време, овие активни состојки беа единствените опции за третман заедно со метотрексат. Кај пациенти чија болест е релапсивна и релативно лесна, тие обично беа доволни. „Меѓутоа, кај една до две третини од пациентите со синдром на болест, болеста е поагресивна и напредува хронично“, вели Шулце-Купс. Во овие случаи, администрацијата на модерна биологија е често неопходна со цел да се спречи трајно оштетување на зглобовите или опасни по живот компликации, како што е откажување на повеќе органи
или да се избегне нарушување на коагулацијата.
Како и кај сите воспалителни ревматски заболувања - вклучувајќи го и многу почестиот и познат ревматоиден артритис - воспалението кај Стилсовата болест не е ограничено на еден орган или органски систем, но може да се прошири на многу различни области на телото. Во текот на болеста, срцето, белите дробови или очите исто така можат да станат цели на воспалителни напади.
Повеќе од десет години, активните состојки од класата на биолози се одобрени за третман на синдромот на Стил. Ова се антитела кои специфично интервенираат во процесот на молекуларна болест - во случај на Стилсова болест, тие ја ограничуваат прекумерната активност на супстанциите на имунитет-гласник IL-1 и IL-6, кои се создаваат во значително зголемени количини од погодените. „Во групата на овие лекови спаѓа и антагонистот на рецептори на IL-1 анакинра, кој е достапен за третман на болеста на Стилс веќе две години“, објаснува Шулце-Купс. Студиите кои неодамна беа сумирани во мета-анализа покажаа дека анакинрата е многу ефикасна: од 23 до 88 проценти од децата и од 50 до 100 проценти од возрасните пациенти постигнале целосна слобода од симптомите по дополнителната администрација на кортизон можеше да се издаде во многу случаи. Покрај анакинра, канакинумаб е уште една супстанца од класата на биолози која е исто така одобрена за третман на болест на Стилс и е многу ефикасна, додава експертот.
Како што знаеме денес, прекумерните имунолошки настани кај пациенти со Still синдром може да се пронајдат во клетките на вродениот имунолошки систем; овие се исклучително активни и брзо се размножуваат. „Во лабораторијата ова се забележува како висока вредност на леукоцитите. Покрај оваа карактеристика, многу високата вредност на протеинот формиран од црниот дроб како израз на воспаление, феритин, во серумот на пациентот е еден од ретките дијагностички маркери за синдромот на Стил ”, објаснува Шулце-Купс. „Сепак, истражувањето за оваа ретка болест е далеку од завршено. Причините за болеста на Стил се уште се во темница, а имунитетната активност исто така може да се испита повнимателно - на крајот на краиштата, со секој детал што станува познат, се зголемува можноста за понатамошно насочување на биолошките производи. На пример, може да се замислат антитела против гласничката супстанција IL-18, што исто така е зголемено ".
Но, пред сè, според претседателот на DGRh, дијагнозата на Стилсовата болест мора да се забрза. Потребно е многу време додека правилно да се препознае болеста, погодените да бидат упатени на ревматолог и да добијат ефективна терапија. Идеално, секој педијатар и семеен лекар исто така треба да ја разгледа можноста за болест на Стил во случај на повторени напади на треска за кои не постои очигледна причина и да го упати пациентот на ревматолог.
Литература:
Vastert SJ, Jamilloux Y, Quartier P, et al. Anakinra кај деца и возрасни со Still-ова болест. Ревматологија (Оксфорд). 2019; 58 (Додаток_6): vi9 - vi22. дои: 10.1093/ревматологија/kez350
За DGRh:
Со повеќе од 1.400 членови, DGRh е најголемото медицинско-научно специјалистичко друштво во Германија во областа на ревматологијата. Претставува ревматолошка наука и истражување и нејзиниот развој во оваа земја веќе 90 години. Како непрофитна асоцијација, DGRh работи независно и без да ги следи економските цели во корист на пошироката јавност.
Контакт:
Германско друштво за ревматологија д. В.
Канцеларија
Ана iaулија Воорман
генерален секретар
Вилхелмин-Гемберг-Вег 6, скалило Ц.
10179 Берлин
Тел. +49 30 240 484 70
Факс +49 30 240 484 79
Стефани свештеник
Канцеларија за печатот
Германско друштво за ревматологија (DGRh)
П.О. Кутија 30 11 20
70451 Штутгарт
Тел.: +49 711 8931-605
Факс: +49 711 8931-167