Што е амиотрофична латерална склероза, болест со која Стивен Хокинг живееше повеќе од 50 години
Стивен Хокинг, познатиот британски астрофизичар, почина на 76-годишна возраст. Тој стана познат поради неговата револуционерна работа на универзумот, но и затоа што успеа да се справи со болеста од која страдаше, амиотрофична латерална склероза или болест на Лу Гериг, повеќе од 50 години.
"Сигурен сум дека мојата попреченост има врска со мојата славна личност. Луѓето се фасцинирани од контрастот помеѓу моите многу ограничени физички способности и екстремно огромната природа на универзумот што го проучувам", рече научникот.
Во 1964 година, на 22-годишна возраст, на физичарот му беше дијагностицирана прогресивна болест на моторниот неврон, состојба позната како амиотрофична латерална склероза. За него се предвидуваше да живее само неколку години.
Болеста постепено еволуираше и го остави да не може да се движи, ограничен на инвалидска количка, скоро парализиран и неспособен за зборување, освен со помош на уред (синтетизатор за говор). В.неговата пета се деградира и, во 1974 година, тој не може сам да се храни или да стане од кревет. Во 1985 година, тој трајно ја изгуби способноста за зборување откако помина низ трахеотомија поради пневмонија. Но, неговиот интелект останува недопрен, а неговата цел едноставна: „целосно разбирање на универзумот, зошто тој е таков каков што е и зошто постои“.
Амиотрофична латерална склероза е прогресивна невродегенеративна болест и се карактеризира со губење или намалување на бројот на нервните клетки во мозокот и 'рбетниот мозок, наречени моторни неврони. Така, мозокот ја губи својата способност да ја контролира активноста на фиброзните ткива. Бидејќи тие веќе не се активни, тие почнуваат да атрофираат и да се собираат.
АЛС се карактеризира со мускулна вкочанетост, мускулни грчеви и постепено влошување на слабоста предизвикана од губење на мускулите. Ова доведува до тешкотии при зборување, голтање и евентуално дишење.
Според здружението АЛС, пациентите дијагностицирани со оваа болест живеат во просек 3 години, само 10% од нив успеваат да преживеат повеќе од 10 години. Повеќето пациенти умираат од респираторна инсуфициенција. Познатиот физичар далеку ги надмина надежите на лекарите, успевајќи да ја преживее болеста повеќе од 50 години.
Едно до две лица од 100.000 заболува АЛС секоја година, најчесто започнувајќи од средната возраст и постарите лица.
Причините за амиотрофична латерална склероза се непознати, приближно 5-10% од пациентите имаат наследна форма на болеста.
Дијагнозата се заснова на знаци и симптоми на една личност, кои се тестираат за да се исклучат други можни причини. Нема лек за АЛС.