Што е Кушингов синдром Техничарите

Кушингов синдром е резултат на прекумерно снабдување со хормони, имено глукокортикоиди (хиперкортизолизам). Овие, меѓу другото, влијаат на метаболизмот, кардиоваскуларниот и нервниот систем.

Долгорочен вишок на глукокортикоиди доведува до симптоми типични за болеста на Кушинг:

Зголемување на маснотиите на трупот (дебелина на трупот) и на вратот („бик врат“) и на лицето („лице на полна месечина“), со слаби, тенки раце и нозе
Зголемен холестерол
Промени на кожата: акни, тенка кожа налик на пергамент, крварење во форма на точка, црвена кожа на лицето, ленти, темно црвени промени на кожата во пределот на стомакот, карлицата и задникот, зголемување на влакната на телото кај жени
Често висок крвен притисок и задржување на водата (едем) и срцева слабост по долг период на болест
Зголемување на шеќерот во крвта, кај помалку од 20 проценти од заболените од дијабетес мелитус
Недостаток на калциум со резултат на губење на коските (остеопороза), што резултира со болка во грбот и болка во екстремитетите и зголемен ризик од фрактури на коските по долго боледување
болка во мускулите
Тешка намалена изведба, замор и замор
Зголемена подложност на инфекција
Менструални нарушувања кај жени, импотенција кај мажи; Нарушување на либидото кај двата пола
Кај деца запрен раст и инхибиција на формирање на коски
Ментални нарушувања, како што се депресија или психоза

Во зависност од причината и тежината на болеста, симптомите можат да бидат присутни само делумно или сите заедно.

Глукокортикоидите се произведуваат во кортексот на надбубрежните жлезди, кои се надредени на бубрезите. Најважните природни глукокортикоиди, познати и како глукостероиди или стероиди, вклучуваат кортизол (хидрокортизон), кортизон и кортикостерон.

Глукокортикоидите имаат многу важни задачи во организмот: Вклучени се во енергетскиот метаболизам (рамнотежа на шеќерот), имаат антиинфламаторно дејство, го потиснуваат имунитетот и влијаат на формирање на крв, рамнотежа на вода и сол, како и рамнотежата на маснотиите и протеините.

Глукокортикоидите подлежат на флуктуации во текот на денот и исто така се ослободуваат почесто кога се изложени на стрес.

Кои се причините за Кушингов синдром?

Кушингов синдром е предизвикан од прекумерна концентрација на глукокортикоиди во телото. Причините за ова се повеќекратни. Прекумерната количина на глукокортикоиди може да биде предизвикана од една страна со нарушувања во хормоналните контролни кола во телото или од друга страна со долготрајна администрација на глукокортикоиди.

Хипофизата (хипофизата) во мозокот произведува хормон ACTH (адрено-кортикотропен хормон) и го ослободува во крвта. ACTH го стимулира ослободувањето на глукокортикоиди од надбубрежната жлезда. Бениген тумор, т.н. аденом, во хипофизата често е одговорен за болеста на Кушинг. Ова доведува до зголемено производство на ACTH, што пак доведува до зголемено производство на глукокортикоиди.

Други причини за Кушингов синдром вклучуваат прекумерен раст на надбубрежниот кортекс или израстоци во надбубрежните жлезди. Во многу случаи, Кушинговиот синдром се базира на бенигни тумори (аденоми), поретко малигни тумори (карциноми). Овие тумори на жлезда произведуваат повеќе кортизон. Сепак, надбубрежните тумори се ретки во целина.

Поретко, карцином на друг орган може да предизвика Кушингов синдром. Ова се однесува особено на специфичен карцином на белите дробови, карцином на бели дробови во мали клетки, но исто така и на малигни тумори на панкреас и тироидна жлезда, на пример. Од уште неразјаснети причини, ткивото на ракот произведува ACTH и го ослободува во крвта. Ова за возврат предизвикува зголемено ослободување на глукокортикоиди од надбубрежниот кортекс.

Нарушување или тумор во хипоталамусот, дел од диенцефалонот, ретко може да предизвика Кушингов синдром, бидејќи овде се формира хормон (CRH или ослободувачки хормон на кортикотропин) што го стимулира формирањето на АЦТХ во хипофизата. Понекогаш злоупотребата на алкохол исто така може да го активира Кушинговиот синдром.

Во медицината, силните антиинфламаторни ефекти на глукокортикоидите се користат со употреба на вештачки произведени глукокортикоиди како лекови. Со терапија во високи дози и подолг временски период, на пример, со некои терапии со карцином или тешки хронични воспалителни болести, може да се појават несакани ефекти како што се со Кушингов синдром.

Како се дијагностицира Кушингов синдром?

Само испрашувањето и физичкиот преглед предизвикуваат сомневање за Кушингов синдром. По тестовите за крв и урина за утврдување на концентрацијата на кортизол, таканаречениот тест за инхибиција на дексаметазон може да го потврди сомневањето. Дексаметазонот е глукокортикоид кој го инхибира ослободувањето на АЦТХ од хипофизата. За тестот, пациентот зема два милиграма дексаметазон еднаш навечер, а потоа следното утро се мери нивото на кортизол во крвта. Ако ова е ниско, функцијата на надбубрежниот кортекс е недопрена. Ако нивото е над граничната вредност, мора да се спроведат дополнителни примероци на крв и тестови на хормони за да се утврди нивото на контролната јамка на хормонот на која се наоѓа нарушувањето.

За понатамошна дијагностика се користат методи на сликање. Зголемувањето или туморот во областа на надбубрежните жлезди може да се визуелизира со сонографија и томографија со магнетна резонанца, а во некои случаи и со компјутерска томографија. Ако причината за хормоналното нарушување лежи во хипофизата или во диенцефалонот, се користи компјутерска или магнетна резонантна томографија на черепот. Сликата може да биде корисна и за наоѓање тумори кога се бара рак што произведува АЦТХ надвор од хипофизата.

Ако Кушинговиот синдром е јасно активиран од приемот на високи дози на лек што содржи кортизон, овие прегледи не се потребни.

Како се третира Кушингов синдром?

Третманот за Кушингов синдром зависи од причината за нарушувањето. Фокусот е скоро секогаш на оперативните процедури.

Ако аденом во хипофизата го активирал Кушинговиот синдром, специјалист, неврохирург, го отстранува микрохируршки. Тој турка хируршки микроскоп низ носот преку сфеноидниот синус кон хипофизата и го отстранува аденомот. Делумно или целосно отстранување на хипофизата се користи само ретко, на пример, ако постои сомневање за малигнен тумор.

По целосно отстранување на хипофизата, неопходна е терапија за замена со хормони, чие формирање во телото е стимулирано од хипофизата.

Ако надбубрежните жлезди се зголемени од двете страни (хиперплазија), и двете надбубрежни жлезди можат хируршки да се отстранат. И во овој случај потребно е да се заменат хормоните што недостасуваат за цел живот.

Во случај на тумор во надбубрежниот кортекс, погодената надбубрежна жлезда се отстранува хируршки, без оглед дали туморот е бениген (аденом) или малиген (карцином).

Во ретки случаи во кои Кушинговиот синдром е предизвикан од нарушување во диенцефалонот, може да биде можно и хируршко отстранување на надбубрежните жлезди. Алтернативно, формирањето на кортизол во надбубрежниот кортекс може да се блокира со лекови.

Инхибиција на лекови врз основа на производство на кортизол е исто така индицирана кај напреднат, неоперативен надбубрежен карцином или во тумор што произведува ACTH, на пример во белите дробови или тироидната жлезда.

Ако симптомите на Кушингов синдром се развиваат како резултат на терапија со глукокортикоиди, лекарот што посетува мора да одлучи дали може да ја намали дозата на лекот. Ако тоа не е можно, се препорачува таканаречен симптоматски третман. Погодената личност прима лекови кои влијаат, на пример, на зголемен крвен притисок, висок шеќер во крвта или депресија. Болките во коските, зглобовите и мускулите може да се ослободат со терапија за вежбање и физиотерапија.

Кој е тек на Кушинговиот синдром?

Без третман, околу 50 проценти од пациентите со Кушингов синдром ќе умрат во рок од пет години. Главните причини за смрт се компликации од висок крвен притисок и преоптоварување на срцето. Сериозни инфекции и зголемен ризик од самоубиство како резултат на честа депресија се исто така причини зошто луѓето умираат од Кушингов синдром.

Ако причината за Кушинговиот синдром може целосно да се елиминира, на пример, преку успешно работење на аденом или отстранување на двете надбубрежни жлезди, лекот се постигнува. Повеќето симптоми се повлекуваат целосно. Метаболните промени и мускулната слабост исчезнуваат за неколку недели. Нормализацијата на крвниот притисок и промените на кожата може да траат значително подолго. Нарушувањето во дистрибуцијата на маснотии и дебелината обично исчезнуваат за една година.

Постоечкото губење на коските, исто така познато како остеопороза, останува, сепак, и може да доведе до значителни поплаки и проблеми на долг рок.

Билатералното отстранување на надбубрежните жлезди го зголемува ризикот од рак на хипофизата на долг рок. Покрај тоа, потребен е доживотен внес на глукокортикоиди и минералокортикоиди, друга група на хормони во надбубрежниот кортекс. Точната доза на хормоните се одредува со крвни тестови. Како по правило, лекарот издава лична карта на кортикостероид што пациентот секогаш треба да ја има со себе. Во случај на итен третман, медицинскиот персонал е информиран за потребата од замена на кортизол.

Ако е отстранета само една надбубрежна жлезда, засегнатото лице обично треба привремено да зема глукокортикоиди додека преостанатата надбубрежна жлезда не ја преземе функцијата на отстранетата. Сепак, ова обично не е потребно за живот, и ако е така, тогаш само во многу мали количини.

Ако малиген карцином предизвикал Кушингов синдром, очекуваното траење на животот зависи од видот и степенот на туморот и од начинот на лекување.