Што е васкулитис - Дефиниција - Асоцијативен васкулитис на АНЦА - Рош Фарма АГ
Што е васкулитис?
Васкулитис (множина: васкулитиди) е воспаление на крвните садови и е ретка болест. Според Германската лига за ревматизам, помеѓу 40 и 50 луѓе на милион жители во Германија годишно развиваат нов васкулитис.1 Со други зборови, околу 16.500 Германци страдаат од васкулитис. Луѓето од секоја возраст и пол се засегнати, но постојат индивидуални форми на васкулитис кои се претпочитаат за одреден пол или возраст.
Васкулитисот може да се појави како независна клиничка слика без познат тригер, а потоа се зборува за т.н. примарен васкулитис. Примарните васкулитиди вклучуваат грануломатоза со полијангитис (ГПА), порано позната како болест на Вегенер или грануломатоза на Вегенер и микроскопски полиангитис (МПА).
Полијангитис значи дека многу крвни садови се воспалени (грчки поли = многу; ангиос = сад; итис = воспаление).
На а Успех Секоја година се разболуваат од 5 до 12 лица на 1 милион население. 2 Болеста обично се јавува на возраст од 40 до 50 години; жените и мажите се подеднакво погодени.
На а МПА Секоја година се разболуваат 2-3 лица на 1 милион популација.2 Поголемиот дел од пациентите се на возраст над 50 години од почетокот на болеста. Мажите се погодени малку почесто од жените.
Сепак, васкулитисот исто така може да се појави како резултат на друга болест (на пример, ревматоиден артритис) или како непосакуван несакан ефект на лекови; тогаш ова е едно секундарен васкулитис.
Бидејќи има крвни садови насекаде во телото, во принцип сите органи можат да бидат засегнати од васкулитис. Ова исто така ги објаснува различните поплаки.
Се прави разлика помеѓу васкулитис на големи, средни и мали крвни садови.
Во случај на некои примарни васкулитиди на малите крвни садови како што се GPA и MPA, се претпоставува дека тие се активираат од специјална форма на авто-антитела (грчки: autos = само) наречена „ANCA“. Овие антитела се формираат од зрели Б-клетки на имунолошкиот систем и се насочени против сопственото ткиво на пациентот наместо надворешните патогени како што е предвидено. Затоа, Успехот и МПА се нарекуваат васкулитиди поврзани со ANCA (скратено AAV) или васкулитиди позитивни на ANCA.
„АНЦА“ е англиска кратенка за „Анти-неутрофилни-цитоплазматски авто-антитела“ и во превод значи „Анти-неутрофилни цитоплазматски авто-антитела“. ANCA се насочени против внатрешноста (= цитоплазмата) на одредена група на бели крвни клетки, неутрофилите. ANCA се произведени од плазма клетки кои пак зреат од Б клетки. И двата типа на клетки спаѓаат во групата на бели крвни клетки и затоа се централна компонента на имунолошкиот систем на организмот. Б клетките на тој начин играат многу важна улога во ANCA-позитивниот васкулитис.