Швајцарски медицински форум - фатална неухранетост
ДОИ: https://doi.org/10.4414/smf.2017.02963
Публикација: 2 мај 2017 година
Швајцарија Мед Форум 2017; 17 (18): 411-413
Д-р медицински Магдалена М. Герлах а, Др. медицински Филип Вехрли б, д-р. медицински Јакоб Брунер б, ПД Др. медицински Матијас Ресл а
Приклучоци тастатура_arrow_up тастатура_рола_долу
институт за патологија, кантонална болница Граубунден, Чур; б Клиника за интерна медицина, болница Гларус Кантонал, Гларус
позадина
Додека акутната цревна исхемија е обично фулминантна и придружена со силна, ненадејна болка, симптомите на хроничен цревен недостаток можат да бидат неспецифични [1, 2]. Пациенти со хронична цревна исхемија се често жени, се на старост и се познати атероматоза или поврзани фактори на ризик. Што се однесува до симптомите, особено се опишани болки после јадење и последователно губење на тежината [2].
Ви го претставуваме случајот на 72-годишна жена-пациентка која страдаше од познат, но клинички благ тек на Кронова болест скоро 15 години и кој претстави пред две години со нејасно слабеење. За две години, веќе слабата пациентка изгуби скоро половина од телесната тежина и почина како резултат на кахексијата. Утврдено е дека хронична цревна исхемија е причина за обдукција.
Извештај за случајот
анамнези
Првата дијагноза на Кронова болест е поставена на 58-годишна возраст, што постојано се потврдувало хистолошки во следните години. Последните две колоноскопии (една и пол година и еден месец пред смртта), покажаа само лесна воспалителна активност, и ендоскопски и хистолошки. Понатаму, беа познати генерализирана атероматоза со статус по перкутана транслуминална ангиопластика (лева заедничка илијачна артерија), долготрајна злоупотреба на никотин (80 години пакет) и дијабетес мелитус тип 2.
За две години пред нејзината смрт, пациентката го посетила својот матичен лекар неколку пати поради малаксаност после јадење и прогресивно слабеење. За време на хоспитализацијата една и пол година пред нејзината смрт, утврдена е напредна васкуларна склероза на абдоминалната аорта и гранките на цревните артерии со помош на компјутерска томографија (слика 1). Туморска болест или други причини за прогресивно слабеење не беа пронајдени. Поради хистолошки само лесна воспалителна активност, слабеењето не може да се објасни со веќе постоечко воспалително заболување на цревата.
цел екран Илустрација 1: Јасна калцификација на абдоминалната аорта и нејзините гранки на КТ-сликата.
И покрај интензивните мерки на нутриционистичко советување, не можеше да се постигне соодветен внес на храна. Во психијатриска консултација, се покрена и сомнежот за придружување на депресијата со соматизација; терапијата во овој поглед беше одбиена од страна на пациентот.
Една недела пред нејзината смрт, таа беше хоспитализирана повторно поради напредната неухранетост. Лабораториските тестови откриле метаболичко излегување од шините, масовно зголемен калпротектин во столицата (> 20 000 μg/g) и лактатемија. Пациентката станала хипотонична, се случи десатурација и се појави волумен-огноотпорен шок, како резултат на што почина. Покрај двете диференцијални дијагнози на воспалителна ентеропатија и туморска кахексија, прашањето за хронична цревна исхемија беше поставено и на апликацијата за обдукција.
Наоди од обдукцијата
Трупот бил во многу кахектичка состојба на исхрана (БМИ 14 кг/м2).
Големите делови на тенкото и дебелото црево беа обезцветени во умерено темноцрвено-ливидна боја (слика 2). Серозата на цревата беше сјајна и мукозната мембрана имаше бројни пробиени површни дефекти. Немаше стенози, фистули или перфорации. Мукозната мембрана на целиот гастроинтестинален тракт покажа автолитички промени.
цел екран Слика 2: Малку сино-ливидни цревни јамки за време на обдукцијата.
Во областа на артерискиот проток, покрај оклузија на субклавијалната артерија од левата страна, имаше сериозна стеноза на горната мезентерична артерија (95%) и умерена стеноза на трупот на целијачна (50%), што хистолошки беше претставена како интимална склероза во форма на перниче со секундарни калцификации (Сл. 3) Исто така, имаше до 90% стенози на коронарните артерии.
цел екран Слика 3: Хистолошка репрезентација на горната мезентерична артерија со употреба на дамка Еластика ван Гисон. Околу 95% од луменот е блокиран. Интимална склероза во форма на перница со формирање на еластични (црни) и колагенски (црвени) влакна како знак на ремоделирање на сврзното ткиво. За снимање беше користен објективот со 2,5 пати зголемување. Сепак, вметнатата „лента за размери“ подобро ги рефлектира точните пропорции.
Свежа некроза на единечни клетки и области на фиброза беа забележливи во концентричниот хипертрофичен миокард. Паренхимот на белите дробови бил надуен и црниот дроб и слезината биле акутно зафатени со крв.
Дополнителни откритија вклучуваат леомиом на матката, билатерална хиперплазија на надбубрежните жлезди и низок степен на хроничен панкреатит.
дискусија
Земајќи ги предвид анамнестичките, клиничките, лабораториските хемиски и автоптичките наоди, хроничната цревна исхемија е најверојатната причина за прогресивната и на крајот фатална кахексија. Дури и ако тоа на крајот не може да се докаже хистолошки поради напредната автолиза на цревната лигавица, макроскопските наоди со високостепена стеноза на цревните садови, исхемичните типични површински лезии на мукозата и лесниот тек на Кронова болест со години зборуваат против влошената хронична инфламаторна болест на цревата и за исхемичен настан.
Како што неодамна беше опишано во прегледот во списанието за медицина во Journalу Англија, пациентите со хронична цревна исхемија покажуваат мноштво различни симптоми (абдоминална болка, особено после јадење, гадење, повраќање, губење на тежината, дијареја и/или запек, итн.), Што ја прави дијагнозата огромна комплицираат. Дури и потрагата по лабораториски маркер досега беше неуспешна, така што изјавата за статусот на неухранетост може да се даде само врз основа на лабораториските вредности на албумин, трансферин, транстиретин и Ц-реактивен протеин [2]. Сепак, треба да се каже дека албумин и Ц-реактивен протеин се протеини во акутна фаза, чии вредности можат да бидат фалсификувани за време на инфекција. Друг комплицирачки фактор е фактот дека состојбата со поплаки после јадење може да доведе до самонаметнати ограничувања на храната, па дури и таканаречен „страв од храна“ [2]. Ова пак може да доведе до ризик од погрешна дијагноза на „нарушување во исхраната“.
Овој случај се покажа како проблематичен затоа што се знаеше дека пациентот има долгогодишно, хронично воспалително заболување на цревата, што може да доведе до исти симптоми во тешки случаи, но секогаш беше опишан како благ во случајот претставен овде.
Познавајќи ги наодите од обдукцијата, се постави прашањето дали хистолошките наоди што доведоа до првична дијагноза на Кронова болест содржат докази за мезентерична исхемија. При повторна проценка, претходните делови од биопсиите на мукозата на тенкото и дебелото црево покажуваат хистоморфолошки промени (нарушувања на архитектурата на криптите со низок степен, фокален криптитис) кои, во комбинација со клиничките и ендоскопските наоди, се компатибилни со Кронова болест и не можат да се објаснат со само исхемичен настан. Типични хистолошки промени на акутна или хронична исхемија на мукозата, како што се метеж, едем или фиброза, не се препознаваат во овие парчиња.
Од наша гледна точка, постои совпаѓање на две болести на дигестивниот тракт: Кронова болест, која постои скоро 15 години, и хронична, цревна исхемија, која веројатно станала симптоматска пред две години. Последново најверојатно се должи на енормно зголемениот калпротектин и изразената неухранетост. Премрталното зголемување на лактатот и умерено ливидната промена на бојата на цревните јамки се компатибилни со продолжен, свеж мезентеричен инфаркт, дури и ако не може да се утврди свеж тромб со обдукција.
Најважната работа за вежбање
• Диференцијалната дијагноза на хронична цревна исхемија треба да се разгледа во случај на прогресивно слабеење и симптоми после јадење опишани погоре, особено кај постари жени со позната атероматоза и злоупотреба на никотин. Васкуларен настан може да се исклучи или потврди со помош на прегледи на васкуларни слики [3].
• Во однос на терапијата, главниот фокус е насочен кон општите мерки за подобрување на перфузијата (апстиненција од никотин, анти-тромбоцитни агенси, итн.). Во некои случаи е можна отворена, лапароскопска или ендолуминална реваскуларизација со стентирање [1, 4]. Ако оралното снабдување веќе не е доволно, парентералната исхрана е во преден план. Ова неодамна може да се комбинира со аналогниот тедуглутид сличен на глукагон-пептид-2. Овој лек, одобрен за третман на пациенти со синдром на кратко црево, го стимулира растот на ресичките и така доведува до зголемување на областа на ресорпција. Исто така, го стимулира протокот на крв и ја инхибира и интестиналната подвижност и лачењето на желудочната киселина [5].
Благодарам
Му благодариме на д-р. медицински Берт Рост, Радиологија, Кантонална болница Гларус, за обезбедување на КТ-слика.
Изјава за обелоденување
Авторите не објавија никакви финансиски или лични врски во врска со овој пост.
Адреса за преписка
Д-р медицински Магдалена Герлах
патологија
Универзитетска болница Базел
Шенбајнстрас 40
CH-4031 Базел
magdalena.gerlach [at] usb.ch
литература
1 Ахмед Р, Малас М. Мезентерична васкуларна инсуфициенција. Во: Каспер Д, Фаучи А, Хаузер С, Лонго Д, Jamesејмсон J, Лоскалцо Ј (изд.) Харисон принципи на интерна медицина. 19-то издание. Newујорк: МекГрау-Хил; 2015 година.
2 Clair DG, Beach JM. Мезентерична исхемија. N Engl J Med. 2016; 374 (10): 959-68.
3 Mastoraki A, Mastoraki S, Tziava E, Touloumi S, Krinos N, Danias N, et al. Мезентерична исхемија: патогенеза и предизвикувачки дијагностички и терапевтски модалитети. Светски пастрофизиол со гастроинтест. 2016 година; 7 (1): 125-30.
4 Schermerhorn ML, Giles KA, Hamdan AD, Wyers MC, Pomposelli FB. Мезентерична реваскуларизација: управување и исходи
во САД, 1988-2006 година. Ј Васк Сург. 2009; 50 (2): 341-8.
5 Burness CB, McCormack PL. Тедуглутид: преглед на неговата употреба
во третман на пациенти со синдром на кратко црево. Дрога. 2013; 73 (9): 935-47.
Објавено под лиценца за авторски права
"Наведи извор - некомерцијално - без деривати 4.0".
Нема комерцијална повторна употреба без дозвола.
Погледнете: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/