Швајцарски медицински форум - мултиплекс склероза EbM-Flash
ДОИ: https://doi.org/10.4414/smf.2019.08062
Публикација: 27 март 2019 година
Форум за швајцарски Мед. 2019; 19 (1314): 241-242
Оваа статија е препечатено од онлајн верзијата на „Насоките за ЕБМ“:
Накратко важни информации
Мултиплекс склерозата (МС) е автоимуно заболување од непозната етиологија, кое влијае на белата маса на централниот нервен систем (ЦНС). Симптомите се разновидни и се одредуваат според локацијата и големината на воспалителните лезии во ЦНС (плаки). МС е поделена на подвидови: релапси-ремитирачки, секундарни прогресивни и примарни прогресивни; Повторното враќање е најчестата форма.
Дијагнозата се поставува врз основа на клиниката, испитување на CSF и МНР.
Акутните релапси се третираат со терапија со кортизон шок. Најсоодветни имуномодулатори за основна терапија како дел од долготрајниот третман се интерферон бета-1, глатирамер ацетат, терифлуномид и диметил фумарат. Натазулимаб, финголимиб или алемтузумаб се користат за особено агресивни форми.
Нема лековита терапија, текот на болеста е индивидуален.
Епидемиологија
Во областите со висок ризик (Скандинавија, Северна Америка, Канада и Јужна Австралија) преваленцата е 30–120/100 000 и МС е најчестата оневозможувачка болест на нервниот систем кај младите луѓе. Исто така е најчеста демиелинизирачка болест.
МС се јавува низ целиот свет, но инциденцата варира значително. Глобалната преваленца на МС е приближно 2,1 милиони. Womenените имаат двојно поголема веројатност да имаат МСП отколку мажите. Дијагнозата обично се поставува на возраст од 20 до 40 години, со просек од 30 години.
Етиологија и патогенеза
Тековната теорија е дека Т и Б лимфоцитите, кои можат да ги препознаат миелинските структури, се формираат во детството. Нормална имунолошка толеранција на антигени на ЦНС не се развива. Подоцнежната инфекција може да ги активира овие циркулирачки лимфоцити, кои можат да ја преминат крвно-мозочната бариера.
Кога активираните Т-лимфоцити или антитела произведени од Б-лимфоцити стигнат до ЦНС, тие го уништуваат миелинот, кој го прават олигодендроцитите. Опишани се различни форми на оштетување на ткивото, на пример, со посредство на антитела и комплемент, ЦД4 + Т-клетка/микроглија и CD8 + Т-клетки демиелинизација. Локацијата и степенот на загуба на миелин, односно демиелинизација, го одредуваат видот на клиничките симптоми.
Во раните фази на болеста, олигодендроцитите се задржуваат и се случува ремиелинизација. Невропатолошките промени главно се карактеризираат со воспалителен процес. Болеста е во фаза на релапс-ремитирање.
Подоцна, започнува уништувањето на олигодендроцитите и ремиелинизацијата се случува побавно, што доведува до потрајно оштетување на моторот и функционалноста. Кај напредната болест, воспалителната реакција игра само минимална улога, клиничката слика се карактеризира со дегенерација на невроните и глијалните клетки, што доведува до трајно оштетување.
И факторите на животната средина и генетската шминка играат улога во подложноста. Ризикот од МС е зголемен, на пример, со низок внес на витамин Д во детството и со ЕБВ инфекција во зрелоста. Најважниот генетски фактор е HLA комплекс на хромозомот 6. Хаплотипот HLA-DR15-DQ6 е поврзан со 3-4 пати зголемен ризик од болест. Браќата и сестрите на пациент со МС имаат 25 пати поголем ризик од развој на болеста од нормалното население. Околу 30% од идентични близнаци и околу 5% од дизиготните близнаци имаат болест.
Клиничка слика
Кај МС што рецидивира-ремитира, демиелинизацијата се одвива во воспалителни фокуси или плаки во белата маса на мозокот, оптичкиот нерв или 'рбетниот мозок. Сликата се одредува според локацијата и големината на лезиите. Курсот за релапс-враќање се случува преку активирање или деактивирање на постојните фокуси и формирање на нови. Обично има неколку фокуси на демиелинизација на различни места од белата маса на ЦНС, па симптомите можат да бидат многу различни.
Секое активирачко влијание врз имунитетниот систем, како што се инфекција, хирургија, породување, хирургија, траума и стрес, може да предизвика егзацербација.
Во секундарната прогресивна МС, трајно моторно и функционално оштетување веќе се случило во текот на оштетувањето на пирамидалниот тракт. Процесот сега полека напредува, сè уште може да се појават повремени релапси.
Првенствено прогресивната МС се карактеризира со постојана прогресија на моторната и функционална деградација (типично оштетување на пирамидалниот тракт) без забележителни релапси од самиот почеток.
Симптоми
- заматен вид на едното или обете очи (оптички невритис)
- спастична пареза на една или повеќе екстремитети
- атактички одење, намерен тремор
- Дисфункција на мочниот меур и цревата
- Двоен вид предизвикан од парализа на очните мускули или интернуклеарна офталмоплегија
- Говорни нарушувања, обично дизартрија
Поретки симптоми: когнитивни нарушувања, невралгија на тригеминална и друга невралгија, пароксизмална дизартрија и атаксија и знак на Лермит (сензации слични на електричен шок во грбот и екстремитетите кои се влошуваат со движења на цервикалниот 'рбет)
Само замор, исцрпеност, психијатриски симптоми, парестезии и други чувствителни нарушувања кои не потекнуваат јасно од ЦНС (т.н. изолирани клинички синдроми) не се сметаат за рани симптоми кои сугерираат дијагноза на МС.
Дијагноза
Критериумите на Мекдоналд се користат за дијагностицирање. Дијагнозата на релапс МС се заснова на клиничката слика, испитување на ЦСФ и МНР. Одлучувачката разлика во старите критериуми е поголемата важност на МНР за дијагнозата. Покрај тоа, се користат појасни критериуми за проценка на МНР. Дијагнозата на МС може да се постави по првата епизода доколку се открие моментална активност на болеста на МНР.
МНР ги покажува типичните лезии на МС во мозокот и 'рбетниот мозок.
Зголемувањето на бројот на бели крвни клетки и концентрацијата на имуноглобулин во CSF ја поддржуваат дијагнозата (IgG индекс и моноклонални ленти). Испитувањето на CSF е сè уште важно за диференцијална дијагноза и мора да се спроведе кај сите пациенти со сомневање за MS.
Со помош на евоцираните потенцијали, визуелните, аудитивните и соматосензорните патишта можат подобро да се проценат. ENMG нема никакво значење во дијагностиката, дури и да не се исклучи болеста. Се користи за проценка на нервните корени и периферните нерви, но МС е болест на централниот нервен систем.
Инцидентни откритија на МНР без клинички знаци или симптоми на МС (на пример, кај пациент со историја на главоболка) не ја оправдуваат дијагнозата на МС. Тие треба да се класифицираат како „други абнормални откритија за дијагностичко снимање на ЦНС“. Анализата на CSF не е корисна во овие случаи.
третман
Најдобри резултати се постигнуваат со комбинација на лекови, рехабилитација и прилагодување на начинот на живот. Агресивниот третман на бактериски инфекции е клучен. Најчести инфекции се инфекции на уринарниот тракт, синузитис и грануломи на забите. Ако не се лекуваат, тие можат да предизвикаат разгорување на МС. Пушењето го зголемува ризикот од појава на болеста и доведува до побрза прогресија на МС.
Метилпреднизолон IV Се користи за лекување на релапси, особено ако релапсот предизвикува нарушување на функцијата, како што се нарушена подвижност, активност или визија (при оптички невритис). Метилпреднизолон исто така може да се дава орално. Бактериските инфекции мора да бидат исклучени или третирани пред третман со стероиди (за некомплицирани инфекции на уринарниот тракт, истовремено може да се администрираат антибиотици и стероиди). Кортикостероиди со ниски дози не треба да се користат при третман на релапс.
Преферирани имуномодулатори се бетаински интерферони, глатирамер ацетат, терифлуномид Б и диметил фумарат. (Забелешка: Прогресивни мултифокални леукоенцефалопатии повремено се пријавуваат со диметил фумарат. Затоа се препорачува затворање на крвна слика.)
Интравенски натализумаб или алемтузумаб или финголимод орално се опција ако се појавиле релапси за време на бета интерферони и/или глатимамер ацетат. Ако курсот е особено агресивен, натализумаб или алемтузумаб може да се користат и како третман од прва линија.
Во некои случаи, може да биде потребна цитотоксична хемотерапија (митоксантрон, азатиоприн).
Треба да се внимава на соодветно лекување на симптомите. Спастичноста исто така може да послужи како важна поддршка за долните екстремитети и нивните ослабени мускули, како и за олеснување на движењето. Лекови за релаксација на мускулите вклучуваат баклофен, тизанидин, клоназепам, диазепам и габапентин. Физиотерапија е основната стратегија за лекување на нарушувања на движењето и спастицитет.
Дисфункција на мочниот меур се јавува во различни форми. На третманот треба да му претходи уролошки преглед. Инфекциите на уринарниот тракт се почести со дисфункција на мочниот меур. Треба да се изврши активна потрага по симптоми на УТИ. Антихолинергиците се лек по избор кога преостанатиот волумен на урина е помал од 100 ml и постои инконтиненција или постојана потреба за мокрење. Најчестите супстанции се толтеродин, солифенацин и троспиум. Тие се поврзани со помалку несакани ефекти од постарите препарати.
Вежбите за карличен под се корисни за инконтиненција на стрес. Алфа блокаторите (алфузозин, тамсулозин) понекогаш се ефикасни за нарушувања на мокрењето. Вреди да се обиде терапија пред да се одлучи дали да се исцеди со наизменична катетеризација. Ако преостанатиот волумен на урина постојано надминува 100 ml, се наведува интермитентна катетеризација (2-4 пати на ден). Ги намалува симптомите, спречува растечки инфекции и го подобрува квалитетот на животот. Лековна (долгорочна) профилакса против инфекции на уринарниот тракт не е индицирана. Ако симптомите на хиперактивен мочен меур продолжат, може да се даде дополнителен антихолинергик. Во тешка уринарна инконтиненција, ботулинскиот токсин може да се инјектира директно во детрузорот. За овој третман е потребна редовна единечна катетеризација за да се испразни мочниот меур.
Запек може да се третира со лекови и диета. Пациентите често пијат многу малку затоа што страдаат од нарушувања на мочниот меур. Исхраната треба да содржи доволно течности и растителни влакна/влакна. Вежбањето ја подобрува интестиналната подвижност. Редовната програма за евакуација на дебелото црево е важна и може да ја управува самиот пациент. Може да се користат лаксативи кои ја зголемуваат количината на столица или стимулираат перисталтика, но во тешки случаи може да бидат потребни клизми или супозитории. Метоклопрамид ја зголемува подвижноста на целиот гастроинтестинален тракт.
Заморот е еден од најчестите симптоми на МС, а некои пациенти известуваат дека тоа е главниот проблем во справувањето со работата и секојдневниот живот. Амантадин Д и некои антидепресиви (на пр. Бупропион, венлафаксин, милнаципран, дулоксетин и ребоксетин) можат да бидат ефикасни за замор. Заморот обично се зголемува како што напредува денот и може да се влоши со физичка исцрпеност, стрес и топлина. Спиењето, редовната пауза од работа и да се биде во ладна средина го намалуваат заморот.
Секој четврти пациент со МС пријавува болка. Болни, чувствителни нарушувања можат да бидат ублажени со епилептици: Прегабалин, габапентин и ламотригин се најчестите препарати, бидејќи тие се толерираат подобро од постарите супстанции. Карбамазепин и оксарбазепин продолжуваат да се користат за невралгија на тригеминална. Трициклиците (амитриптилин, нортриптилин) и некои од поновите стабилизатори на расположението (венлафаксин, дулоксетин) можат да ја ублажат хроничната невропатска болка и кај МС.
МС е хронично заболување во кое животниот стил и психолошките фактори играат клучна улога. Лекувањето на депресијата ја подобрува прогнозата. Физичка активност и хоби се препорачуваат за да се спречи социјалната изолација. Влијанието на диетата врз текот на болеста, особено на содржината на масни киселини Д, не може да се докаже. Како и да е, има смисла да се препорача балансирана диета богата со влакна со голем дел од незаситени масти и доволен внес на витамин Д. Првично, за пациентите е тешко да ја прифатат болеста и препораките за третман. Важно е да се даде соодветна слика за мултиплекс склероза и на пациентот и на нивното потесно семејство. Се препорачува консултација за третман и рехабилитација во присуство на семејството. Вистинското време за советување и рехабилитација е особено важно. Пациентот треба да биде информиран за организациите за поддршка и за рехабилитационите установи. Индивидуално дизајнирани програми, вклучувајќи физиотерапија, невропсихолошка рехабилитација, работна терапија и потребни помагала, ви помагаат да се справите со секојдневниот живот.
Кредити
Објавено под лиценца за авторски права
"Наведи извор - некомерцијално - без деривати 4.0".
Нема комерцијална повторна употреба без дозвола.
Погледнете: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/