Швајцарски медицински форум - повторлива опиплива пурпура
ДОИ: https://doi.org/10.4414/smf.2019.08269
Публикација: 14.08.2019
Форум за швајцарски Мед. 2019; 19 (3334): 554-557
Д-р медицински Аргиро Врака, Др. медицински Тибо Рутсман, Др. медицински Мишел Обеид, проф. Д-р. медицински Клаудио Сартори
Приклучоци тастатура_arrow_up тастатура_рола_долу
Декември десетина, центар за хоспитатори универзитаер ваудои CHUV, Лозана
Опис на случајот
53-годишен пациент е примен во болницата поради генерализирана опиплива пурпура, што се случи неколку дена по инфекцијата на горниот респираторен тракт. Во собата за итни случаи се дијагностицира параинфективен осип и се препишува антиинфламаторно лекување. По првичниот позитивен развој, се јавува компликација во форма на повторување на виолетова боја со некротични лезии (слика 1) наспроти позадината на астенија и артралгија на лактите, глуждовите и колената. Исто така, постои крварење од ректумот. Од клиничка перспектива, пациентот е стабилен, без треска и без други абнормалности.
цел екран Илустрација 1: Лезии на кожата на пациентот.
Прашање 1: Кое испитување има најмалку смисла во оваа фаза?
а) Мали тестови за крвна слика и коагулација на крв
б) Определување на вредностите на црниот дроб и бубрезите
в) Определување на вредностите на криоглобулинот
г) крвен тест за вирус на хумана имунодефициенција (ХИВ)
д) Подготовка на талог на урина
Во случај на пурпура, по комплетна медицинска историја и преглед на цело тело, потребни се лабораториски тестови со едноставна крвна слика, згрутчување на крвта, утврдување на вредностите на црниот дроб и бубрезите и талог на урина за да се побара факторот на активирање и вклучувањето на повеќе органи. Ако пациентот има гастроинтестинални симптоми, исто така е индициран хемо-FEC тест. Треба да се напомене дека во моментов нема препораки за лабораториски тестови за прв избор за етиолошка работа на пурпура. Алгоритам базиран на бројот на тромбоцити и згрутчување на крвта може да се покаже корисен за првична ориентација (слика 2).
цел екран Слика 2: Класификација на формите на пурпура според бројот на тромбоцити и параметрите на коагулација на крв. PT: протромбинско време, aPTT: активирано парцијално време на тромбопластин.
ХИВ инфекцијата е една од диференцијалните дијагнози и мора брзо да се разјасни. Во оваа фаза, утврдувањето на нивото на криоглобулин се чини дека има најмалку смисла.
Кај нашиот пациент, лабораториските тестови укажуваат на нормохромна, нормоцитна анемија со вредност на хемоглобин од 103 G/l (нормална вредност 133–177 G/l), стапка на седиментација од 77 mm/h (пресметана нормална вредност 2. При утврдување на ревматоиден фактор (RF), анти-нуклеарни антитела (ANA), анти-цитоплазматски антитела на неутрофили (ANCA), анти-MPO-ANCA, анти-PR3 антитела и криоглобулини, сите се негативни.
Покрај тоа, се утврдуваат главните фактори на каскадата на комплементот (C3-C4).
Прашање 3: Во која клиничка ситуација определувањето на факторите на комплементот не е особено корисно?
а) Ако постои сомневање за криоглобулинемија
б) Ако постои сомневање за IgA нефропатија
в) При следење на системскиот еритематозус лупус (СЛЕ)
г) Во случај на рекурентен ангиоедем
д) Ако постои сомневање за мултипен миелом
Комплементен систем е дел од непосреден вроден имунолошки одговор, но исто така е вклучен во адаптивниот имунолошки одговор преку производство на биолошки активни ензимски комплекси. Се користи за започнување на воспалителни реакции, за поедноставување на фагоцитозата или за предизвикување лиза на клетките без интервенција на клетките на воспалителниот систем.
Постојат три начини на кои се активира системот на комплемент. Класичниот пат на активирање е преку имунолошки комплекси и апоптотски остатоци со цел да се отстранат. Патеката на лектин се активира со гликопротеини на површината на одредени микроби и алтернативниот пат преку промени во клеточната површина, особено во неоплазмите.
Со утврдување на двата главни фактори на комплексната каскада, C3 и C4, одредени воспалителни болести или заразни болести може да се разјаснат преку диференцијална дијагноза и/или претходните да служат како биомаркери за активност на болест поврзана со имунитет (слика 3). Ова не е случај со мултипен миелом. Вредностите C3 и C4 на нашиот пациент се во рамките на нормалата.
Клиничкиот тек се карактеризира со зголемување на пурпурата и артралгија и, особено, со обилно крварење од ректумот, што бара престој во единицата за интензивна нега. Исто така, треба да се напомене дека не постојат невролошки нарушувања.
Прашање 4: Која дијагноза ви се чини најверојатно во оваа фаза?
а) ИгА васкулитис (пурпура Хенох-Шенлеин)
б) Системски лупус еритематозус (СЛЕ)
г) микроскопски полиангитис (МПА)
д) грануломатоза со полиангитис (грануломатоза на Вегенер)
Со оглед на клиничкиот изглед со генерализирана опиплива пурпура и артралгија, гастроинтестинално крварење, зафатеност на бубрезите со протеинурија и леукоцитокластичен васкулитис (и покрај недостаток на наслаги на IgA!), Негативни резултати од имунолошки преглед и недостаток на докази за неоплазија, IgA васкулитис е најверојатно Дијагноза (таб. 2).
| Табела 2: Дијагностички критериуми на „Европското друштво за ревматологија“ за IgA васкулитис (Purpura Schönlein-Henoch). Дијагнозата се поставува кога се применуваат еден или повеќе од главните критериуми. | |
| Главен критериум | Пурпура или петехии претежно на долните екстремитети |
| Секундарни критериуми | болки во стомакот |
| Хистопатолошко откривање на IgA комплекси | |
| Артритис или артралгија | |
| Вклучување на бубрезите | |
Микроскопскиот полијангитис (MPAN) е тешко да се разликува од IgA васкулитис. Влијае на малите садови и честопати резултира со зафатеност на кожата и мултисистемско, но честопати преовладуваат проблеми со бубрезите и често се јавуваат невролошки нарушувања. Микроскопскиот полиангитис често се поврзува со појава на p-ANCA (во 70% од случаите) или c-ANCA (кај 10-15%).
Иако има широк спектар на клинички манифестации кај СЛЕ, лезијата на кожата класично се претставува како еритема на пеперутка чувствителна на светлина, симптомите главно се изразуваат како проблеми со бубрезите и белите дробови. Специфичните имунолошки маркери се претежно позитивни, а факторите на комплементот се намалуваат за време на релапсите.
Криоглобулинемијата доведува до депозити на имуноглобулин на малите садови со мултисистемски исхемични лезии. Поради оваа причина, C4-фракцијата на системот на комплемент е обично намалена кај болеста.
Грануломатозата со полиангитис често (во 85% од случаите) е асоцирана со c-ANCA и се карактеризира со некрозни васкулитиди на малите и средните садови со грануломи. Најчестата класика е вклучување на бубрезите и белите дробови.
Кратко резиме на васкулитисот може да се најде во Табела S1 во онлајн прилог на статијата.
Прашање 5: Што предлагате како прва линија на терапија?
а) Симптоматски третман
Нема јасни препораки во врска со третманот на пурпурата Хенох-Шенлен. Повеќето податоци од рандомизирани испитувања се добиени од детска популација и резултатите потоа биле пренесени на возрасни.
Повеќето случаи на пурпура Хенох-Шенлеин се спонтано реверзибилни и не бараат специфичен третман. Во некои случаи, употребата на НСАИЛ има смисла. Долгорочен третман може да биде индициран во случај на вклучување на орган. Колхицинот покажа корисни ефекти врз проблемите со кожата и бубрезите. Во случај на сериозни гастроинтестинални и/или бубрежни проблеми или големи некротични лезии на кожата, се наведува системски третман со кортизон, на кој исто така може да се администрира азатиоприн.
Поради сериозните поплаки од гастроинтестиналниот тракт, нашиот пациент првично прими кортикотерапија со високи дози со 1 мг преднизон/кг на ден. Имаше јасно клиничко подобрување без повторување на крварењето во ректумот и со прогресивно заздравување на лезиите на кожата. Дозата на преднизон постепено се намалуваше и на пациентот не му беше потребен дополнителен имуносупресивен третман.
дискусија
ИгА васкулитис е системски васкулитис како резултат на депозити на имунолошкиот комплекс во малите садови, кои се претежно IgA, понекогаш исто така и депозити на Ц3 и/или фибриноген. Друго име на болеста е пурпура Henoch-Schönlein. Децата се примарно погодени, но исто така и возрасните, со инциденца од приближно 45/1 000 000. Класично, пурпурата Хенох-Шенлеин се карактеризира со комбинација на лезии на кожата, гастроинтестинални, зглобни и бубрежни проблеми. Освен вообичаеното зафаќање на кожата, најчести се гастроинтестиналните поплаки, кои се јавуваат кај 85% од возрасните пациенти.Околу една третина од пациентите со ваква форма на васкулитис развиваат нефропатија со протеинурија и микрохематурија. Факторот на активирање често останува незабележан. Болеста може да биде предизвикана од вирусна или бактериска инфекција, при што претежно (особено кај деца) е инфекција со стрептококна А. Онколошка болест или лек исто така може да биде предизвикувач.
Класичното времетраење на симптомите на IgA васкулитис е околу четири недели, но може да варира од неколку недели до неколку месеци. И покрај соодветниот третман, околу 10% од случаите се развиваат во хронична форма. Одлучувачкиот прогностички фактор кај возрасните е долгорочна сериозност на бубрежната болест. Не е во корелација со сериозноста на почетната манифестација, а недостатокот на откривање на IgA има позитивен ефект врз прогнозата.
одговори
Прашање 1: в. Прашање 2: д. Прашање 3: д. Прашање 4: а. Прашање 5: г.
Додатокот на Интернет е достапен како посебен документ на https://doi.org/10.4414/fms.2019.08269.
Изјава за обелоденување
Авторите не објавија никакви финансиски или лични врски во врска со овој пост.
Кредити
Адреса за преписка
Д-р медицински Аргиро Врака
CHUV, болнички центар
универзитаер ваудои
Одделение за медицина
Rue du Bugnon 46
CH-1011 Лозана
Аргиро.Врака [кај] чу.ч
литература
1 Гота СЕ, Калабрезе Л.Х. Дијагноза и третман на кожен леукоцитокластичен васкулитис. Int J Clin Ревматол. 2013; 8 (1): 49-60.
2 Лопез-Лера А, Корвило Ф, Нозал П, Регеиро Ј.Р., Санчез-Корал П, Лопез-Траскаса М., Дополнување како дијагностичка алатка во имунопатологијата. Semin Cell Dev Biol. 2018; 12 јануари [цитирано 2018 година 31 мај]; Достапно од: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1084952117301465
3 Турман Ј.М., Нестер Ц.М. Дополнуваат сите работи. Клин Ј Ам Соф Нефрол. 2016; 11 (10): 1856-66.
4 Audemard-Verger A, Pillebout E, Guillevin L, Thervet E, Terrier B. IgA васкулитис (Henoch - Shönlein пурпура) кај возрасни: Дијагностички и терапевтски аспекти. Автоимуна рев. 2015; 14 (7): 579-85.
5 Микелети РГ, Верт В.П. Васкулитис на кожата со мали садови. Rheum Dis Clin N Am. 2015 година; 41 (1): 21-32.
Објавено под лиценца за авторски права
"Наведи извор - некомерцијално - без деривати 4.0".
Нема комерцијална повторна употреба без дозвола.
Погледнете: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/