Симптоми и причини за белодробна фиброза

Во случај на белодробна фиброза, белодробното ткиво се повеќе се заменува со ткиво со лузни, како резултат на што функцијата на белите дробови постепено се влошува. Белодробната фиброза е првенствено забележлива преку симптоми како што се отежнато дишење и сува кашлица. Фиброза на белите дробови може да биде предизвикана од разни болести, инфекции или други штетни влијанија. Меѓутоа, честопати не може да се утврди која било причина - тогаш човек зборува за една идиопатска белодробна фиброза. Текот, терапијата и животниот век зависи од видот на белодробна фиброза и затоа се разликуваат индивидуално за секој пациент.

Што е белодробна фиброза?

Белодробната фиброза опишува процес во белите дробови во кој има патолошко зголемување на сврзното ткиво со лузни во интерстицијалниот простор. Како резултат, функционалното ткиво - алвеолите - постепено се раселува и функцијата на белите дробови се повеќе се влошува.

Причината се хронични воспалителни процеси во белите дробови, кои можат да бидат активирани од различни фактори.

Белодробна фиброза: Симптоми се сува кашлица и отежнато дишење

Почетокот на белодробната фиброза првично се забележува како недостаток на здив за време на напор - подоцна обично постои диспнеа дури и во мирување. Покрај тоа, пациентите често се жалат на сува, иритирачка кашлица. Доколку е потребно - на пример, ако инфекцијата е причина - може да се појави треска.

Во напредна фаза, обично може да се утврдат промените во рацете: Хроничниот недостаток на кислород може да доведе до испакнување на ноктите (стаклени нокти од часовникот) и проширување на врвовите на прстите (прсти од тапан). Кожата исто така може да стане сина (цијаноза).

Класификација на фиброза според причината

Постојат две главни групи на белодробна фиброза: секундарна и идиопатска белодробна фиброза. Секундарна белодробна фиброза се користи кога може да се утврди причина за фибротична промена на белите дробови.

Следните болести и фактори, на пример, може да се сметаат како предизвикувачи на таквата секундарна белодробна фиброза:

Инфекции на пример со вируси, габа Pneumocystis jirovecii или Legionella
Автоимуни болести како Саркоид
Болести на сврзното ткиво (Колагенози) како што се склеродерма, системски еритематозус лупус или Сјогренов синдром
Ревматски заболувања како што се ревматоиден артритис или воспаление на крвните садови (васкулитис)
Болести на белите дробови од инхалирана прашина - како што се азбест, кварцен прав или метали (пневмокониоза) или ситна прашина (егзоген алергиски алвеолитис)
вдишан Загадувачи како што се гасови, пареи или чад од тутун
извесен Лекови (на пример, лекови за хемотерапија)
јонизирачки радијација, по терапија со зрачење, на пример
Болести кои предизвикуваат хронична преголема хидратација на белите дробови (Белодробен едем) предизвика како Срцева слабост или Неуспех на бубрезите
одредени форми на Рак на белите дробови (бронхиолоалвеоларен карцином)

Во околу 50 проценти од случаите, сепак, не може да се најде причина за белодробна фиброза. Потоа се нарекува „идиопатска интерстицијална пневмонија“ (ИИП), што значи нешто како „пневмонија на меѓуклеточните простори од непозната причина“.

Фактори на ризик за идиопатска белодробна фиброза

Во рамките на групата идиопатска белодробна фиброза, повторно има разни под-форми. Најчеста од нив е онаа што е позната како идиопатска белодробна фиброза (IPF).

Иако, по дефиниција, не може да се открие дека идиопатската белодробна фиброза има причина, студиите сугерираат дека постојат некои можни фактори на ризик. Влијанија што можат да го зголемат ризикот од болеста се, на пример:

Чад
Загадување на животната средина како што се метална прашина, прашина од растенија и прашина од говеда
Инфекции, како што се вирусот Епштајн-Бар или вирусот на хепатит Ц.
честа металоиди (рефлуксна болест)
Дијабетес мелитус
генетски фактори

Дијагностика: Пронаоѓање можни причини

За да може да се постави дијагноза на секундарна или идиопатска белодробна фиброза, лекарот прво мора детално да го праша пациентот за можните фактори на ризик, претходните болести, занимањето и други влијанија. Физички преглед тогаш обично е проследен со а Тест за пулмонална функција извршени.

Тест на крвта може да ја процени сериозноста на оштетувањето на белите дробови врз основа на нивото на кислород во крвта. Покрај тоа, одредени вредности или маркери во крвта можат да дадат информации за можните причини за белодробна фиброза.

КТ како клучна дијагностика

Компјутерската томографија (КТ) игра важна улога во дијагностиката. Како по правило, ако постои сомневање за белодробна фиброза, се прави таканаречен КТ со висока резолуција (ХР-КТ) - тој нуди поголема резолуција од конвенционалниот КТ и затоа може да прикаже промени во белите дробови особено добро.

Типична шема за идиопатска белодробна фиброза се нарекува "Вообичаена интерстицијална пневмонија (UIP)". Ако ова може да се утврди со сигурност, тогаш Дијагноза IPF обезбедени. Во сите други случаи, можеби ќе треба да се земе примерок од ткиво од белите дробови (биопсија). Таканаречената бронхоалвеоларна лаважа, која се спроведува со примерок од белите дробови, исто така може да биде корисна.

Идиопатска белодробна фиброза: лековите не ветуваат многу

Во третманот на секундарна белодробна фиброза, фокусот е насочен кон лекување на причината или избегнување на предизвикувачки фактори. Третманот на идиопатска белодробна фиброза, од друга страна, сè уште е предмет на истражување: Бројни студии ја тестирале ефикасноста на разни лекови, но сè уште не е пронајдена навистина ветувачка терапија со лекови (статус: октомври 2016 година).

Под одредени околности, третманот со лекови кои го потиснуваат имунитетот (имуносупресиви) - можеби во комбинација со активни состојки слични на кортизон (кортикоиди) - може да доведе до подобрување. Според неодамнешните студии, активната состојка пирфенидон се чини дека може да ја забави прогресијата на фиброзата на белите дробови.

Пулмонална рехабилитација како опција за терапија

Во отсуство на ефективни опции за терапија со лекови, има идиопатска белодробна фиброза третман без лекови висок приоритет. Постојат специјални програми за рехабилитација за ова (т.н. пулмонална рехабилитација), кои вклучуваат обука, психолошка поддршка и совети за исхрана, како и умерена обука за сила и издржливост.

Терапијата со кислород може да ги ублажи симптомите

Ако функцијата на белите дробови се влоши, администрацијата на кислород може да ги ублажи симптомите и да ги подобри перформансите. Таква кислородна терапија е можна и дома и во движење со употреба на назална канила и подвижно шише со кислород.

Дополнително, сите пациенти со белодробна фиброза треба откажете се од пушењето и вакцинирајте против грип и пневмококи за да спречите инфекции.

Трансплантација на бели дробови: конечна опција за терминал

Белодробната фиброза не може да се излечи, бидејќи лузните на белите дробови не можат да се вратат. Целта на третманот е затоа да се забави прогресијата на болеста и да се подобри квалитетот на животот.

Трансплантацијата на белите дробови може да се разгледа при идиопатска белодробна фиброза во завршна фаза. Сепак, многу пациенти се несоодветни за трансплантација поради коморбидитети или затоа што се премногу стари.

Очекуван животен век: Колку живеат пациентите со белодробна фиброза?

Идиопатска белодробна фиброза обично е прогресивна, додека секундарната форма може да застане во мирување ако успешно се третира причината.

Текот и прогнозата на болеста се различни за секој пациент индивидуално различни и генерално валидна изјава во врска со очекуваниот животен век не е можна.

Сепак, просечното време на преживување од дијагностицирање на белодробна фиброза се дава од две до пет години.

Белодробна фиброза и ХОББ

Белодробната фиброза мора да се разликува од познатите како опструктивни белодробни заболувања, кај кои функцијата на белите дробови не се намалува со лузни, туку со стеснување или опструкција на дишните патишта - на пример со слуз.

Најпозната форма е хронична опструктивна белодробна болест (ХОББ). Наследна болест цистична фиброза (што е погрешно позната и како цистична фиброза) е опструктивна болест затоа што дишните патишта се блокирани од густа слуз.

Од друга страна, белодробната фиброза се нарекува рестриктивно заболување на белите дробови, бидејќи повеќе не може да се развива правилно поради лузни и, така да се каже, се намалува. Сепак, не е невообичаено пациентите со ХОББ да имаат и белодробна фиброза - веројатно како резултат на заедничкиот фактор на ризик чад од тутун.