Симптоми и тек на болеста Дојче Хантингтон-Хилфе е

Текот на болеста е индивидуален и од пациент на пациент, и постојат различни симптоми што можат да ги развијат HD луѓето.

Постојат три групи на симптоми:

Невролошки или други физички симптоми. Овие симптоми укажуваат на нарушена функција на нервниот систем.
Нарушувања во однесувањето и ментални симптоми.
Пад на интелектуалните способности.

Кај некои пациенти, невролошките симптоми може да бидат во преден план, со други психолошките. Исто така е можно споменатите симптоми да се појавуваат истовремено или да се појавуваат различни од опишаните овде.

1. Невролошки симптоми

Хореичните (неволни и неконтролирани) движења се меѓу најзабележителните знаци на болест кај пациент со Хантингтонова болест. Се подразбира ова значи брзи, аголни, повторувачки движења на мускул или неколку мускули кои се јавуваат без волја на пациентот. Отпрвин овие движења не се забележуваат. Муцкање на мускулите слично на тикови, како намигнување во окото (да не се меша со физиолошко трепкање на окото), искривена уста, невообичаени ротации на главата, ненадејни движења на прстите дури и на еден прст, прстите или стапалата може да бидат првите знаци на оваа болест. Сепак, познато е дека слични тикови постојат кај луѓе кои не се поврзани со Хантингтоновата болест.

Како што напредува болеста, т.е повеќе мозочни клетки умираат, овие знаци се интензивираат сè додека не се разграничат, неволни бури на движење низ целото тело, кои се познати како типична хореична хиперкинеза. Движењата се зголемуваат кога пациентот е возбуден или нервозен, додека се намалува кога пациентот е опуштен. Хорејските движења се ретки за време на спиењето.
Секојдневните активности како облекување и соблекување, јадење, пишување и одење стануваат мачни. Болната личност има зачудувачки одење како пијан човек и има тенденција да паѓа неконтролирано. Тој мора многу да се обиде да седи тивко во фотелјата и честопати паѓа предмети.

Губењето на контролата над мускулите на јазикот и грлото предизвикува масивни нарушувања во говорот и голтање. Пациентот изговара неволни звуци кои се иритирачки за себе и за оние околу него. Како што напредува болеста, јазикот на крајот станува неразбирлив. Тешкотија при голтање (дишење во честички од храна) може да доведе до напади на задушување или пневмонија. Ризикот од задушување не треба да се потценува.

Неверојатна карактеристика на болеста е избрзаното јадење. Веднаш штом храната е на маса, пациентот обично јаде брзо и алчно, тешко ја џвака храната или воопшто не ја џвака. Во последната фаза на болеста, пациентот станува врзан за кревет и може на пр. Б. умре како резултат на респираторна инфекција (пневмонија).

Кај малцинство на пациенти (околу 5 проценти), за разлика од класичната слика на хорските движења, се забележува зголемена мускулна вкочанетост и инхибиција на движењето. Овие симптоми се јавуваат особено кај вастфалната варијанта на Хантингтонова болест, која - како што веќе споменавме - главно се јавува кај млади луѓе (малолетни пациенти) кои се разболуваат пред да наполнат 20 години. Тука невролошките симптоми се слични на симптомите на Паркинсонова болест. Сепак, емоционалните и психијатриските нарушувања се слични на оние кај постарите ХД-пациенти.

Многу болни луѓе имаат изменета сензација на болка. Ова може да се види, на пример, кога пациентот не може да почувствува колку е жешко нешто. Изгорениците од цигари, пиењето премногу топли пијалоци и туширањето со вода која е премногу жешка не се перципираат како болка и тешко се чувствуваат или воопшто не се чувствуваат. Ова може да предизвика сериозни повреди, кои потоа се сметаат за болни.

2. Ментални и психијатриски симптоми

Проблеми во однесувањето и психолошки симптоми кај Хантингтоновата болест се промени или нарушувања во личното и социјалното однесување и начинот на живот на пациентот. Како што умираат мозочните клетки, ХД-страдалците исто така се менуваат емоционално. Тие можат да станат затворени и каприциозни. Првично polубезни, обврзувачки и пријателски расположени во справувањето со другите, тие стануваат повредени или склони кон испади без очигледна причина. Психолошкото пореметување во однесувањето може да биде толку длабоко што непосредното опкружување веќе не мисли дека го препознава засегнатото лице, или засегнатото лице станува депресивно, има вознемиреност, плачење и врисоци, дури планира да го заврши својот живот и може да го спроведе овој план. Но, има и болни луѓе кои се неверојатно живи до бујна.

Поради падот на менталните способности, засегнатото лице може да ја изгуби целата самодоверба. Се случува, на пример, постојано да проверува дали влезната врата е затворена. Оваа недоверба честопати преовладува и кон партнерот, децата и другите и може да се изрази, на пример, со фактот дека пациентот сака да знае сè за секого или живее во имагинација дека секој зборува лошо за него. Во најлош случај, пациентот ја губи секоја референца кон реалноста и живее во заблуди (халуцинации). Еден тогаш зборува за психоза.

Важно е да се знае дека сите психолошки симптоми се едни од основните карактеристики на болеста и се предизвикани од смртта на мозочните клетки, но исто така и како емоционална реакција на болеста или како депресија како резултат на знаење за болеста и нејзиниот моментално незапирлив тек може да се појави.

3. Пад на интелектуалната способност

Несигурноста и сродните проблеми на пациентот делумно се должат на падот на менталните способности што тој самиот ги чувствува. Оваа интелектуална деградација се разликува од пациент до пациент. Се манифестира во губење интерес, тешкотии во концентрацијата и заборавот. Губењето интерес може да се однесува на работата и хобијата, но може да значи и губење интерес за целото опкружување (деца, партнер, итн.). Пациентот е вовлечен во себе, што може да се толкува негативно од околината: „Тој повеќе не се грижи за своите деца“.

Станува сè потешко за пациентот да се концентрира и да се држи до процесите на размислување. Способноста да научите да се прилагодувате и судите постепено се намалува. Очигледно е дека овие проблеми влијаат на способноста за работа. Во некои случаи, интелектуалната деградација е толку сериозна што може да се зборува за деменција. Оваа деменција е различна од алцхајмеровата деменција, но исто така може да има влијание во крајната фаза. Сепак, можно е интелектуалната деградација како резултат на тешкотијата при зборување да изгледа многу полошо отколку што е реално.