Симптоми на болест на Вегенер, се разбира; Третман kanyo®

Болеста на Вегенер е болест која започнува со безопасни симптоми како што е течење на носот. Почнувајќи од горниот респираторен тракт, тој се шири на целото тело и предизвикува воспаление на крвните садови (васкулитис) во различни органи. Точните причини за ова сè уште не се познати. Бидејќи болеста на Вегенер не може да се излечи, терапијата има за цел да ги ублажи симптомите.

Што е болест на Вегенер?

Болест на Вегенер (позната и како грануломатоза со полиангитис, грануломатоза на Вегенер или грануломатоза на Вегенер) е ретко, незаразно васкуларно воспаление. Подмолно нешто за болеста: Прво станува забележливо со неспецифични симптоми во областа на увото, носот и грлото. Во понатамошниот тек, сепак, тоа влијае на други органи, како што се бубрезите или белите дробови и, ако не се лекува, е фатален.

Добро е да се знае:

Лекарите претпоставуваат дека на секои 100.000 жители има пет лица со болест на Вегенер. Болеста во основа може да се појави во сите возрасни групи. Се јавува приближно подеднакво кај мажи и жени. 1

Болест на Вегенер: која е причината?

Точната причина за васкулитисот сè уште не е позната. Во многу случаи, сепак, т.н. Анти-неутрофилни цитоплазматски антитела (c-ANCA) со помош на тест за имунофлуоресценција (IF). Тоа е дијагностичка метода во која антителата се обележуваат со флуоресцентна боја (флуорохром) и на тој начин се прават видливи. Овие се применуваат или на клеточните компоненти (како што се примероци од ткиво) (директна имунофлуоресценција) или се користи крвен серум на пациентот (индиректна имунофлуоресценција).

Лекарите се сомневаат дека телото произведува одбрана поради нарушување на регулацијата на имунолошкиот систем (автоимуна реакција). Овие на крајот се свртуваат против сопствените клетки на телото - поточно крвните клетки - и за возврат го промовираат формирањето на Грануломи (мали нодули на ткиво, вклучително и од воспалителни клетки). Често ова е придружено со смрт на ткиво во близина (некроза).

Истражувачите сè уште не знаат точно зошто се јавува дисрегулација. Можеби играј Инфекции со бактерии како што се Staphylococcus aureus играат улога. Овие можат да активираат одредени имунолошки клетки и на тој начин да предизвикаат прекумерна реакција против сопствените клетки на телото.

Покрај тоа, А. генетска предиспозиција дискутирано. Во некои случаи, болеста на Вегенер е пронајдена заедно со наследна болест дефицит на алфа-1-антитрипсин (исто така синдром Лорел-Ериксон). Ова резултира со оштетување на ткивото на белите дробови и црниот дроб. Точната врска помеѓу двете болести сè уште не е разјаснета.

Тек и симптоми на грануломатоза на Вегенер

Бидејќи болеста на Вегенер напаѓа различни органи со текот на времето, симптомите обично се многу различни. Сепак, почетна точка е горниот респираторен тракт, од каде што болеста се шири понатаму во телото. Курсот може грубо да се подели во две фази.

Прва фаза: течење на носот, црвени очи и ко.

Почетната фаза често започнува со повеќе безопасни симптоми во областа на увото, носот и грлото, како и во очите:

Горниот респираторен тракт: Обично, на почетокот се јавува крвав течен нос (ринитис), кој трае хронично. Покрај тоа, често има повремено крварење од носот. Подоцна, воспалението се шири и на синусите, што обично се поврзува со гноен исцедок од носот, како и на средното и внатрешното уво. Ако е засегнато средното уво, ова може да доведе до слабо до умерено губење на слухот на средното уво (нарушување на звучната спроводливост), а губење на слухот често се јавува во вклучено внатрешно уво.
очи: Кај некои заболени, болеста на Вегенер исто така се манифестира во почетната фаза како воспаление на очите (како што е конјунктивитисот). Можни симптоми се болка и печење. Исто така, може да се појават црвенило на очите и нарушувања на видот (на пример, нагло намалување на острината на видот).

Во понатамошниот тек, можни се патолошки промени во грлото, кои се поврзани со засипнатост, нарушувања на голтањето или нервозна кашлица.

Втора фаза: Вклучување на бубрезите, белите дробови и другите органи

Ако болеста напредува, болеста на Вегенер предизвикува дополнителни симптоми. Во зависност од погодените органи, може да се појават следниве симптоми:

Покрај тоа, воспалението може да доведе до смрт на ткивото (некроза). Ова оштетување на ткивото станува забележливо на кожата: се суши и добива кожен, црно-изглед.

Добро е да се знае:

Покрај симптомите споменати погоре, некои болни страдаат и од симптоми како што се општо чувство на болест, слабост и замор. Губење на апетит и губење на тежината се исто така знаци.

Дијагнозата на болеста на Вегенер

Поради своите некарактеристични симптоми и постепениот почеток, болеста на Вегенер често се препознава доцна. Погодените прво размислуваат за други причини. Така може треба долго време за лекарите да ја постават правилната дијагноза.

Кој лекар е вистинскиот?

Првата точка на контакт е обично вашиот матичен лекар или лекар за уши, нос и грло поради симптомите во горниот респираторен тракт. Обично, интернист се јавува само во подоцнежна фаза, кога ќе се појават понатамошни симптоми, за да се разјасни органската причина.

На крајот, дифузните симптоми на пациентот на крајот ќе доведат до сомневање за болест на Вегенер. Но, дури и тогаш не е лесно за лекарот што посетува да постави јасна дијагноза. Една можност е насочен тест на крвта. Во случај на сериозни текови на болеста, околу 90 проценти од случаите Откријте антитела на c-ANCA во крвта. 2 Доколку овие не се откријат, тоа не мора да значи дека пациентот нема болест на Вегенер. Теоретски, антителата исто така можат да бидат отсутни.

Покрај тоа, следниве постапки понекогаш исто така ја поддржуваат дијагнозата:

Тест на крвта: Вредностите на воспалението во крвта (на пример, зголемени бели крвни клетки) обезбедуваат дополнителни важни откритија за медицинскиот професионалец.
Тест на уринаАко бубрезите се веќе погодени, црвените крвни клетки и протеините се наоѓаат во урината.
Процедури за сликање: На пример, со помош на рендгенски преглед, може да се утврдат промени во белите дробови. Магнетна резонанца (МРИ) се изведува ако постои сомневање за нервен систем.
биопсија: Земањето примероци од ткиво, на пример од носот, исто така може да даде индиции.

Како по правило, сигурна дијагноза се поставува со употреба на комбинација на различни методи на испитување.

Третман на болест на Вегенер

Болеста на Вегенер сè уште не се лекува. Целта затоа е една Терапија соодветна на сцената, оние на Олеснување на непријатноста цели.

Интересно:

Само по себе, болеста тешко влијае на животниот век или квалитетот - под услов третманот да се изврши навремено. Сепак, повеќето пациенти доживуваат еден или повеќе релапси за време на нивниот живот, за кои е потребна обновена терапија. Меѓутоа, ако болеста на Вегенер не се лекува, просечниот животен век по појавата на симптомите е околу 1 година. 3

Терапија во рана фаза

Во локално ограничена фаза може да се појави без вклучување на белите дробови, бубрезите или други органи Ко-тримоксазол и А. синтетички глукокортикоид може да се користи. Ко-тримоксазол е комбиниран препарат на два различни антибиотици, кој првенствено се користи за заразни болести. Последниот лек има антиинфламаторно и антиалергиско дејство.

Како точно двата лека придонесуваат за подобрување на симптомите кај болеста Вегенер, сè уште не е целосно разбрано. Сепак, со овој терапевтски пристап, симптомите на болеста (ремисија) може да се намалат во 50 проценти од случаите. 1

Третман за тешка болест

Ако болеста е веќе напредната и се погодени органи како што се белите дробови или бубрезите, обично тоа се одвива прво Индукциона терапија (почетен третман со лекови) со Цитостатици од групата на соединенија на гас од азот-сенф со алкилирачки ефект, кои се користат, меѓу другото, во третманот на рак. Цитостатиците ја инхибираат клеточната делба и со тоа го спречуваат растот на клетките.

Лековите мора да се земаат во форма на таблети или да се даваат со инфузија. Сепак, бидејќи овие таканаречени имуносупресиви ја потиснуваат сопствената одбрана на организмот силни несакани ефекти како што се зголемена подложност на инфекции или хеморагичен циститис (крвав циститис, кој тешко се лекува). Затоа, неопходни се тесни медицински контроли - исто така, со цел да се открие повторување на болеста навремено.

Ако бубрезите се погодени во случај на тешка болест, лекарите пропишуваат и повеќекратно миење крв (чистење на крвта со машина за дијализа) на почетокот на терапијата.

Веќе знаев?

Со одреден васкулитис, апликација за лична карта на тешко инвалидно лице може да се достави до канцеларијата за пензии или до надлежниот орган според државниот закон. Степенот на попреченост (GdB) и степенот на последиците од оштетување (GdS) зависат од видот и обемот на засегнатите органи и ефектите врз општата состојба на болеста.

Бидејќи симптомите се смируваат, препорачливо е да се прибегне кон потолерантен имуносупресив. Погодените разговараат со својот лекар кој лек е вистинскиот за долготрајната доза. Обично Терапија за одржување цел живот, само во ретки случаи може да се забележи целосно заздравување.

Со цел да се зголеми општата благосостојба за време на терапијата, погодените треба да обезбедат здрава, урамнотежена исхрана и соодветно вежбање. Сепак, специјална диета или вежбање не е неопходна.