Симптоми на болеста на Вегенер, курс, терапија - NetDoktor
Софи Мацик е хонорарна писателка на медицинскиот тим НетДоктор.
Сабине Шрер е хонорарен писател на медицинскиот тим НетДоктор. Студирала деловна администрација и односи со јавноста во Келн. Како хонорарен уредник, таа е дома во широк спектар на индустрии повеќе од 15 години. Здравјето е една од нејзините омилени теми.
На Грануломатоза со полиангитис (порано: болест на Вегенер) е хронично, воспалително заболување на крвните садови со мали, нодуларни згуснувања на кожата (грануломи). Ако не се лекува, се шири низ целото тело и може да биде фатален. Симптомите може да се ублажат, но реткото заболување не се лекува. Прочитајте сè што треба да знаете за грануломатозата со полиангитис (болест на Вегенер) тука.
Грануломатоза со полијангитис (болест на Вегенер): дефиниција
Грануломатоза со полијангитис (претходно: болест на Вегенер) е ретко воспаление на крвните садови (васкулитис), придружено со формирање на нодули на мало ткиво во погодените области. Ова доведува до нарушувања на циркулацијата во заболените органи и недоволно снабдување на ткивото со кислород и хранливи материи.
Терминот "грануломатоза" се однесува на формирани ткивни нодули (= грануломи). „Полјангитис“ значи воспаление на многу садови.
Грануломатозата со полиангитис е системско заболување. Ова значи дека во принцип неколку системи на органи можат да бидат засегнати. Како по правило, болеста на Вегенер првично се протега на горниот респираторен тракт, а во подоцнежните фази и на внатрешните органи. Покрај тоа, грануломатозата со ангитис може да влијае на ушите и очите.
Станува опасно штом се зафатат белите дробови или бубрезите. Во екстремни случаи, се јавува акутно пулмонално крварење или акутна бубрежна инсуфициенција. Двете компликации можат да бидат фатални.
Ново име
Грануломатозата со полиангитис беше водена под името Вегенерова болест (исто така грануломатоза на Вегенер или грануломатоза на Вегенер) до 2011 година. Промената на името препорачана од американските и европските здруженија за ревматизам се заснова на контроверзната улога на поранешниот имењак Фридрих Вегенер за време на националсоцијалистичката ера.
фреквенција
Во Германија годишно во просек 0,9 од 100 000 жители развиваат грануломатоза со полиангитис. Мажите се погодени малку почесто од жените. Во принцип, болеста на Вегенер може да се појави на која било возраст. Сепак, децата ретко го добиваат. Повеќето болести се јавуваат околу 40-та година од животот.
Грануломатоза со полиангитис: симптоми и тек
Грануломатозата со полиангитис може да влијае на различни системи на органи. Кои органи се погодени и колку варира од пациент до пациент.
Покрај тоа, симптомите на болеста на Вегенер се развиваат како што напредува болеста: Во почетната фаза, симптомите главно се појавуваат во областа на увото, носот и грлото. Ако не се лекува, грануломатозата подоцна се шири на други органи, од кои некои се од витално значење.
Симптоми во раните фази
На почетокот на болеста, обично се зафатени носните мукозни мембрани. Особено, придружните симптоми вклучуваат:
- (крвав) течење на носот со постојано течење или хронично блокиран нос
- Епистакса
- кафеави кори на носот
- Нос на седло: Постојаните воспалителни процеси можат да го променат носната преграда на таков начин што ќе се создаде нос во форма на седло.
Почнувајќи од носот, грануломатозата со полијангитис (болест на Вегенер) може да се прошири понатаму во параназалните синуси и да предизвика воспаление таму (Синусна инфекција, Синузитис). Болка во областа на вилицата или челото што е тешко да се локализира може да укаже на ова.
Ако болеста се шири понатаму, а Инфекција на средното уво (отитис) се јавуваат. Ова се покажува пред се преку силно болки во увото, понекогаш се поврзува со Вртоглавица. Во екстремни случаи, грануломатозата со полиангитис може дури и да доведе до глувост да водат.
Општи поплаки како Треска, ноќно потење, губење на тежината, општо чувство на болест и слабост како и армирано замор исто така се јавуваат во раните фази на болеста.
Симптоми во понатамошниот тек
Како што напредува болеста, симптомите на воспаление продолжуваат да се шират низ целото тело. Главно погодени се:
Грануломатоза со полиангитис: терапија
Како и со многу други болести, истото важи: колку порано е откриена грануломатоза со полиангитис, толку е поголема можноста за успешно лекување.
Акутна терапија
Фазата на болеста има значително влијание врз тоа како изгледа терапијата во акутни случаи кај болеста Вегенер - одлучувачки фактор е дали се засегнати виталните органи и/или постои акутна опасност по животот или не:
Нема опасност по животот или зафаќање на виталните органи
Во такви случаи, болеста на Вегенер се состои од комбинирана администрација на лекови кои го потиснуваат имунитетот (имуносупресивна комбинирана терапија): Пациентите добиваат преднизолон (кортизон) и или метотрексат (MTX) или микофенолат мофетил.
Опасност за животот или зафаќање на виталните органи
Ако органите како што се белите дробови или бубрезите се веќе погодени од болеста, едно е агресивна имуносупресивна комбинирана терапија прикажани. Преднизолон со висока доза се комбинира или со циклофосфамид или со ритуксимаб.
Во тешки случаи, а Плазмафереза да се изврши:
Во оваа детална постапка, крвта се извлекува од телото на пациентот преку инфузиона цевка и се наоѓа во уредот за третман на плазма. Овој уред користи центрифуга за одвојување на течниот дел од крвта (крвна плазма или плазма накратко) од цврстите делови (црвени крвни клетки и сл.) И го заменува со замена течност - мешавина од електролити и хидроген карбонат. Потоа, крвта се враќа во телото на пациентот.
Целта на сето тоа: Со плазмафереза, исто така, се отстрануваат антителата во плазмата, кои се вклучени во воспалителните процеси во грануломатозата со полијангитис (Вегенерова болест).
Терапија за одржување (одржување на ремисија)
Ако со акутниот третман е постигнато подобрување на симптомите (ремисија), следува терапија за одржување од најмалку 24 месеци. Целта е трајно да се одржи ослободувањето од симптомите постигнати со акутен третман. Пожелно се користи имуносупресив азатиоприн (алтернативно ритуксимаб, MTX или микофенолат мофетил) и глукокортикоиден преднизолон. Може да се даде и ко-тримоксазол.
Повторен третман
Важно е сите мерки на третман само да ги ублажат симптомите. Болеста на Вегенер не се лекува. Кај повеќе од половина од сите пациенти, симптомите се враќаат во рок од две години по успешната терапија. Овие потоа може да се третираат на ист начин како и со првата терапија. Во текот на болеста, релапси со тешки симптоми може да се појават повторно и повторно.
Грануломатоза со полиангитис: прогноза
Со навремено лекување, може да се спротивстави на ширењето на воспаление кај грануломатоза со полиангитис. Кај 75 проценти од погодените, симптомите потоа целосно се повлекуваат. Сепак, болеста често избувнува повторно со текот на времето, што потоа бара имуносупресивна комбинирана терапија секој пат. Со оптимален третман, сепак, 85 проценти од сите пациенти со болест на Вегенер се уште се живи по пет години.
Спротивно на тоа, прогнозата без третман изгледа многу лошо. Колку повеќе воспалението се шири во телото, толку е поголема потенцијалната штета. Овие вклучуваат, на пример, глувост или белодробна фиброза. Ако се зафатени бубрезите, смртта од откажување на бубрезите обично се јавува во рок од шест месеци. Општо правило е: Ако болеста на Вегенер не се лекува, просечното време на преживување е помалку од една година.