Симптоми на Метемоглобинемија и третман на Метемоглобинемија компетентно за здравјето на iLive

Специјалист на статијата

За разлика од конвенционалниот метемоглобин, хемоглобинот не содржи намалено железо (Fe 2+) и оксидира (Fe 3+) во процесот на реверзибилна оксигенација Оксихемоглобинот (Hb O 2) е делумно оксидиран со метемоглобин (Mt Hb). Дневно in vivo оксидира 0,5-3% Hb O 2 од вкупниот хемоглобин, но под дејство на метагемоглобинредуктази (NADH-зависна редуктаза) железо Mt Hb брзо се опоравува, а Mt Hb - нивото во крвта не надминува 0,5-2%. Активноста на метемоглобин редуктаза е значително намалена кај здрави новороденчиња и многу ниска кај недоносени. Зголемувањето на активноста на ниво на возрасен се јавува по 4 месеци од животот. Кога нивото на Mt Hb е 15% од вкупниот хемоглобин, кожата станува темна кожа, а крвта станува кафеава чоколадна боја.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Класификација на метемоглобинопатии

Наследни
- М-хемоглобинопатии - Синтеза на абнормални глобини кои содржат а- или бета-ланец во оксидирана форма (со замена на проксималните или дисталните хистидини во абнормалниот тирозин во Цепина)
- Ферментопатија - има многу малку активност (или отсуство) на метемоглобин редуктаза.
Стекнати.

Со сите форми на метемоглобинемија, се забележува генерализирана сиво-сива цијаноза во отсуство на промени во фалангите на ноктите на прстите во форма на „тапани“ и кардиопулмонални лезии. Во тешки случаи, кога повеќе од 50% од хемоглобинот е во форма на метемоглобин, пациентите се жалат на отежнато дишење за време на напор, замор и силна главоболка. Исто така, може да се забележи стагнација во вените на конјуктивата и мрежницата.

[10], [11], [12], [13], [14]

М хемоглобинемија

Ако се мутираат во алфа-синџирот на глобин, децата се цијанотични од раѓање, со мутација во бета-синџирот, цијанозата се појавува во 3-6 месеци од животот кога поголемиот дел од Hb F се заменува со HbA.

Наследна ферментопенична метемоглобинемија

Се наследува на автосомно рецесивен начин; фреквенцијата на хетерозиготниот транспорт е околу 1% во популацијата. Кај некои луѓе, фреквенцијата на хетерозиготно пренесување на недостаток на метемоглобин редуктаза е многу поголема, особено кај Јакутс - 7%. Кај хомозиготите, цијанозата на кожата и видливите мукозни мембрани, особено во областа на усните, носот, ушните лобуси, креветот на ноктите и усната шуплина, се наоѓаат од раѓање. Спектарот на бои варира од сиво-зелена до темно виолетова. Болеста е бенигна. Бројот на еритроцити и нивото на хемоглобин во единица крв се зголемени, но бидејќи Mt Hb не е во состојба да обезбеди кислород, ткивата е хипоксична, што значи дека постои „скриена“ анемија.

Хемолиза е отсутна во наследни варијанти на метахемоглобинемија, но може да се појави кај стекната метемоглобинемија.

Стекната метемоглобинемија кај хетерозиготна ферментопеницичка наследна метемоглобинемија, се развиваат пациенти со хемоглобинопатии. Кога користите долг рок на траење на лекови, вклучувајќи фенацетин, сулфонамиди, анилин и неговите деривати, како и вода и храна со многу нитрат и нитрит (бунарска вода, а понекогаш и вода, колбаси, конзервирано месо, конзервиран зеленчук и овошје од чешма, користете одгледувани нитритни и нитратни ѓубрива ).

Дијагноза на метемоглобинемија

Таа се заснова на исклучување на вродени срцеви мани од синиот тип, болести на белите дробови и надбубрежните жлезди кои се јавуваат со цијаноза. Присуството на Mt Hb во крвта се потврдува со прилично едноставна распаѓање - капка крв на пациентот се става на филтер-хартијата, а следува капка крв од здраво лице. Конвенционалната венска крв во воздухот станува црвена од HbO 2, додека крварењето со метахемоглобинемија предизвикува крвта да остане кафеава. Испитувањето е продолжено со позитивен примерок: одредување на нивото на Mt Hb со методот на цијанемоглобин, активност на метемоглобин редуктаза, електрофореза на хемоглобини.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]