Сина склера (сина)

Медицински експерт за статијата

Сината склероза (сина) може да биде симптом на голем број системски заболувања.

Сината склера е најчесто знак на синдромот Лобштајн-ван дер Хев, кој спаѓа во групата уставни дефекти на сврзното ткиво, поради бројни генетски лезии. Видот на наследство е автосомно доминантен, со голема трајност (приближно 70%). Ретко се случува - 1 случај за 40-60 илјади новороденчиња.

Главните симптоми на синдромот на сина склера: губење на слухот, билатерална сина (понекогаш сина) боја на склерата и зголемена кршливост на коските. Најнепроменливата и изразена карактеристика на сината боја на склерата е забележана кај 100% од пациентите со овој синдром. Sclerotica Blue се должи на фактот дека со истенчување и особено про transparentирна склера, зрачена со хориоиден пигмент. Студијата покажува истенчување на склерата, намалување на бројот на колагенски и еластински влакна, метахромско боење на примарната супстанција, што укажува на зголемена содржина на мукополисахарид, што укажува на незрелост на фиброзно ткиво во синдромот на „сина склера“, постојаност на фетусотна склера. Постои мислење дека сината боја на склерата не се должи на нејзината тенка и зголемена транспарентност, како резултат на промените во колоидно-хемиските квалитети на материјалот. Врз основа на најсигурни кмети за да се посочи оваа долгорочна патолошка состојба - „про transparentирна склера“

Сината склероза кај овој синдром се одредува веднаш по раѓањето; тие се поинтензивни отколку кај здрави новороденчиња и воопшто не исчезнуваат во период од 5-6 месеци, како што обично се случува. Големината на очите, во повеќето случаи, не се менува. Повеќе сина склеротија, може да има и други абнормалности на лицето ембриотоксонско око, хипоплазија на ирисот, зоналарна или кортикална катаракта, глауком, цветослепота, непроityирност на рожницата итн.

Вториот знак на синдромот на "сина склера" - кревки коски, кој е комбиниран со слабост на лигаментот-зглоб, е забележан кај околу 65% од пациентите. Овој симптом може да се појави во различно време, врз основа на тоа што разликува 3 вида на болест.

Првиот вид е најсериозната лезија, во која се јавуваат фрактури во матката, за време на раѓањето или веднаш по раѓањето. Овие деца умираат во матката или во детството.
Во втората форма на синдром на "сина склера", фрактури се јавуваат во раното детство. Прогнозата за живот во такви ситуации е поволна, иако поради бројните фрактури кои се формираат неочекувано или со мал напор, дислокации и сублуксации има деформативни деформитети на скелетот.
Третиот вид се карактеризира со појава на фрактури на возраст од 2-3 години; бројот и опасноста од нивното производство се намалуваат со текот на времето до пубертетот. Основните причини за кршливоста на коските се крајната порозност на коската, недостаток на варовнички соединенија, ембрионалниот карактер на коската и други манифестации на нејзината хипоплазија.

Третиот знак на синдромот на „сина склера“ е прогресивно намалување на слухот, што е последица на отосклерозата и неразвиеноста на лавиринтот. Губење на слухот се развива кај околу половина (45-50% од пациентите).

Повремено за време на типична тријада на "склера" синдром во комбинација со различни абнормалности на мезодермалното ткиво од кои најчестите вродени срцеви системи "непце", синдактилија и други абнормалности.

Третман на синдром на "сина склера" е симптоматски.

Сината склера може да биде и кај пациенти со Елерс-Данлос синдром - болест со доминантен и автосомно рецесивен вид на наследство. Синдромот Елерс-Данлос започнува на возраст од 3 години и се карактеризира со зголемена еластичност на кожата, кршливост и ранливост на садовите, слабост на заедничкиот апарат. Често, овие пациенти имаат микрокорнеа, кератоконус, сублуксација на леќата и одвојување на мрежницата. Слабоста на склерата понекогаш доведува до нејзино раскинување, вклучувајќи и мало оштетување на очното јаболко.

Сината склероза исто така може да биде знак на синдромот на окело-церебро-бубрег на Лавт - автосомно рецесивно заболување кое ги погодува само момчињата. Кај пациенти со породување, откриена е катаракта со микрофталмија, 75% од пациентите имаат висок интраокуларен притисок

[1], [2], [3], [4], [5]