Синдром Базекс - Причини, симптоми и третман
Кај Синдром Базекс тоа е кожна болест. Синдромот Базекс се јавува ретко и е едно од параноопластичните болести поврзани со нарушувања на корнификацијата (медицински термин акрокератоза). Синдромот Базекс се јавува во врска со карциноми кои се локализирани во областа на горниот респираторен тракт и хранопроводот. Синдромот Базекс може да се развие и со цервикални метастази на лимфните јазли.
Содржина
Што е синдром Базекс?
Синдромот Базекс е синоним за некои лекари како Паранеопстична акрокератоза или Акрокератоза тип Базекс назначен. Терминот болест потекнува од лицето кое прво ја опишало болеста. Дерматологот Базекс за прв пат научно го опиша синдромот Базекс во 1965 година. Мора да се обрне внимание на ризикот од мешање на синдромот Базекс со синдромот Базекс-Дупре-Кристол.
Синдромот Базекс има проценета преваленца од 1: 1.100.000. Така, синдромот Базекс се јавува исклучително ретко и е дијагностициран само од лекар кај околу 150 луѓе, откако тој беше опишан за прв пат. Статистичките анализи покажуваат зголемена инциденца на синдром Базекс кај мажите по четвртата деценија од животот. Просечната возраст на првата манифестација е 61 година.
Синдромот Базекс често се развива на рацете, прстите, ноктите, стапалата и ушите. Типични промени на кожата се развиваат во симетрична форма. Базекс-овиот синдром се карактеризира со еритема слична на псоријаза (псоријаза) и во некои случаи може да се прошири на нозете, рацете или трупот.
причини
Точните причини за синдромот Базекс не се доволно истражени за да се дадат веродостојни изјави за потеклото на синдромот. Некои истражувачи сугерираат дека зголемениот раст на кожата како резултат на карцином може да биде зад развојот на промените на кожата. Покрај тоа, некои медицински професионалци сметаат за вкрстена реакција на антигени на туморот и епидермалните структури.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Симптоми, заболувања и знаци
Базексовиот синдром се покажува во типични лезии на кожата кои потсетуваат на псоријаза и имаат во голема мерка симетрична форма. Осипите се фокусираат на специфични области на телото, на пример, раце, нозе и уши. Кожните промени претежно се развиваат без други симптоми.
Со хистолошки анализи на лезии на кожата, резултатите честопати се прилично неспецифични и укажуваат, на пример, на хиперкератоза во врска со паракератоза. Кај многу пациенти, синдромот Базекс се дијагностицира пред вистинскиот карцином. Ова е често сквамозен карцином на дишните патишта и хранопроводот.
Болеста обично започнува во пределот на увото. Покрај тоа, карактеристичната еритема често се јавува на мостот на носот. Околу една петтина од пациентите страдаат од чешање на кожата од синдром Базекс. Покрај тоа, често се јавува ониходистрофија, субјунгуална хиперкератоза и палмарна хиперкератоза. Во секој случај, синдромот Базекс е поврзан со одредени карциноми или метастази на лимфните јазли.
Понекогаш Базексовиот синдром се манифестира како прв симптом на малигни тумори, така што делумно ја забрзува нивната дијагноза. Аномалиите на кожата поврзани со синдромот Базекс се повлекуваат со успешно лекување на карцином.
Дијагноза и тек
Дијагнозата на синдромот Базекс започнува со анамнеза, која главно се однесува на симптомите и условите за живот на пациентот. Општ лекар е погоден како прва контактна точка, но обично лицето кое страда од синдром на Базекс го упатува на дерматолог. Таму, интервјуто за пациентот е проследено со посебни прегледи на лезиите на кожата. Специјалистот со помош на лупи ги испитува променетите области на кожата и зема брисеви од заболените места, кои потоа се анализираат во лабораторија.
Ова овозможува да се дијагностицира синдромот Базекс. Во диференцијалната дијагноза, на пример, мора да се исклучат псоријаза, микоза фунгоиди, кожен лупус еритематозус, дерматомиозитис и фотосензитивност. Дијагнозата на синдромот Базекс подразбира последователно темелно испитување на дишните патишта и хранопроводот. Во многу случаи, лекарот открива предизвикувачки карцином.
Кога треба да одите на лекар?
Бидејќи Базекс-овиот синдром обично не лечи сам по себе, секогаш мора да се консултира лекар. Во повеќето случаи, на погодените им е потребен третман доколку доживеат проблеми со кожата. Ова може да доведе до црвенило или чешање. Исто така, не е невообичаено да се појават тешкотии во дишењето или други поплаки во белите дробови. Затоа, ако се појават проблеми со дишењето или невообичаени симптоми на кожата, прегледот мора да го изврши лекар. Како по правило, ова може да го направи дерматолог.
Во акутни и итни итни случаи со синдром Базекс, исто така може да се контактира болницата. Покрај тоа, псоријазата може да се појави на кожата со синдром Базекс и сите региони на телото можат да бидат засегнати. Поради оваа причина, овие жалби треба да се консултираат и со лекар ако се појават ненадејно или без посебна причина. Во повеќето случаи, можно е да се отстрани туморот, така што нема да има понатамошни компликации или намален животен век на пациентот.
Компликации
Базексовиот синдром спаѓа во групата паранеопластични кожни болести и затоа има карактеристични кожни лезии. Акутно настанатиот осип на кожата во голема мера симетрична форма е концентриран на одделни региони на телото како што се ушите, стапалата, рацете и ноктите. Во секој случај, синдромот Базекс е придружен симптом на одредени метастази или карциноми во лимфните јазли и е првиот симптом што укажува на малигни тумори.
Повеќето пациенти имаат карциноми локализирани во горните дишни патишта и хранопроводот. Оваа кожна болест е дијагностицирана од лекари кај 150 пациенти, откако за првпат била опишана во 1965 година. Повеќето од пациентите се машки и се во четвртата деценија од животот. Тие страдаат од обемна или селективна кератинизација на кожата во врска со псоријаза и егзема.
Во многу случаи, овие компликации на кожата се поврзани со Боуен-овата болест. Ова е карцином кој спаѓа во групата на рак на бела кожа. Овој карцином се јавува претежно како сквамозен карцином, што е втора најчеста причина за рак на кожата. Ако синдромот Базекс е препознаен и третиран навремено, постои позитивна прогноза за пациентот.
Симптоматскиот и каузалниот третман започнува со основниот карцином на хранопроводот и горните дишни патишта. Веднаш штом ќе се постигне терапевтски успех, карактеристичните промени на кожата се повлекуваат. Ако не се лекува, синдромот Базекс е фатален поради ширењето на карциномите и малигните тумори.
Третман и терапија
Базексовиот синдром се третира и каузално и симптоматски. Третманот на причините започнува со основниот карцином во хранопроводот и дишните патишта. Многу пациенти имаат сквамозен карцином во овие области.
Штом нивната терапија покаже успех, промените во кожата што се типични за синдромот Базекс, исто така се повлекуваат. Во исто време, обновениот изглед на промени во кожата укажува на повторлив карцином. Симптоматски терапевтски пристапи за Базекс синдром се концентрираат првенствено на администрацијата на активната состојка ацитретин.
Пациентите го примаат овој лек или индивидуално или во комбинација со UVA фототерапија. Ако третманот на карциномот е позитивен, промените на кожата обично исчезнуваат постепено. Од друга страна, абнормалностите на ноктите понекогаш веќе не се повлекуваат.
Изгледи и прогноза
Прогнозата за синдромот Базекс е поволна со соодветна медицинска нега. Иако причината за болеста сè уште не е соодветно разјаснета, лекарите пронајдоа разни методи на терапија и лекови кои доведуваат до олеснување на симптомите.
Без медицински третман, постојат различни мерки на поддршка кои имаат многу корисно влијание врз текот на болеста. Тие вклучуваат здрава и урамнотежена исхрана, разни лекови и методи на релаксација. Намалувањето на стресот се промовира и организмот се снабдува со доволно хранливи материи за да се изгради стабилен имунолошки систем. Сепак, ретко се постигнува целосно закрепнување со користење на овие методи. Во повеќето случаи, потребен е дополнителен третман со лекови за да се излечат симптомите. Ова не ги адресира причините, туку се бори против последиците од синдромот Базекс.
Пациентот доживува регресија на симптомите во рок од неколку недели и во понатамошниот тек обично нема симптоми. Во ретки случаи, постои неповолен тек на болеста. Синдромот Базекс може да доведе до формирање на метастази. Во зависност од дијагнозата на карцином и најраниот можен почеток на третманот, постои ризик од компликации, одложувања на заздравувањето или значително влошување на здравствената состојба. Без третман, метастазата може да биде фатална за пациентот.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
превенција
Директните мерки за спречување на синдромот Базекс засега не се познати ниту соодветно тестирани. Во основа, можно е да се спречи синдромот Базекс со спречување на развој на основниот карцином. Но, ниту нивната превенција сè уште не е соодветно истражена.
Потеклото на сквамозен карцином, на пример, е само делумно разјаснето. Додека се познати некои фактори на ризик, повеќето од патогенезата се уште не се разјаснети. Самиот синдром Базекс служи во бројни случаи како важен индикатор за присуство на малигнен карцином во областа на хранопроводот и дишните патишта. Бидејќи локацијата на овие видови на рак е добро позната, нивната дијагноза и третман честопати брзо ги следат оние на синдромот Базекс.
После нега
По реалниот третман на синдромот Базекс, засегнатите имаат можност да ги искористат предностите на разни програми за после нега. Покрај редовните прегледи и терапевтски дискусии, ова исто така вклучува и мерки за подобрување на квалитетот на животот. Карциномот може да има ограничена подвижност, што мора да се надомести при физиотерапија.
Другите последици исто така мора да се справат и санираат преку насочени чекори. Присутните лекари му помагаат на пациентот да ја обработи болеста. Може да воспоставите контакти со центри за советување за рак, групи за самопомош и други лица за контакт. Нутриционистите и спортските групи исто така се вклучени во терапијата како дел од последователната нега.
Бидејќи Базекс-овиот синдром често зазема позитивен тек, обично не се потребни мерки за продолжение. Транзицијата помеѓу третманот со карцином и следната нега е течна, иако следењето прво мора да се провери во пократки интервали. Ако нема компликации и нема знаци на релапс, интервалите може да се продолжат.
Една до две години по болеста, има смисла да се прави преглед секоја година, под услов да нема симптоми. Ако почувствувате необични симптоми, треба да се консултирате со лекар што е можно поскоро. Исто така, потребно е редовно разјаснување на невообичаени поплаки помеѓу состаноците што следат.
Можете да го направите тоа сами
Покрај конвенционалниот медицински третман, некои мерки за самопомош, домашни лекови и алтернативни методи на лекување помагаат во синдромот Базекс.
Првично, сепак, погодените треба да усвојат здрав и активен животен стил со доволно вежбање, урамнотежена исхрана и доволно релаксација и сон. Различни диети, исто така, ја зголемуваат општата благосостојба и го подобруваат тенот, кој обично е лошо погоден од синдромот Бажекс.
За подобар тен, производи за нега со алое вера, камилица, леска од вештерки или кантарион може да се користат по консултација со лекарот. Во исто време, визуелните промени може да се сокријат со избирање соодветна облека или со помош на шминка. Соодветната лична хигиена помага против можно воспаление и егзема на кожата.
На долг рок, сепак, болеста што е во основата на синдромот Базекс мора да се третира. За да се случи ова, погодените треба првенствено да ги следат советите и советите на лекарот. Заедно со ова може да се спроведат и дополнителни мерки како што се посета на група за самопомош или разговор со терапевт. Препорачливо е претходно да разговарате за сите мерки за самопомош со одговорниот лекар за да нема подоцна никакви компликации.