Синдром на аортен лак (болест без пулс, синдром на Такајасу)

Тоа произлегува од бавно-прогресивната оклузија на главните артериски гранки кои произлегуваат од аортниот лак. Состојбата е опишана кај млади жени, каде подлогата е идиопатски артеритис.

Автоимуните механизми се инкриминирани во производството на болеста. Промените на артеритисот се наоѓаат во аортниот лак и се протегаат до првите сантиметри на брахиоцефаличното стебло, каротидната и субклавијалната артерија.

Стенозата на гранките на аортниот лак е често до тотална оклузија, што го оправдува името "болест без пулс". За разлика од коарктацијата на аортата, кај синдромот на аортен лак пулсот е отсутен во радијалите и е присутен во бедрената коска („обратна коарктација“). Синдромот на аортен лак исто така може да резултира од опструкција на артериските гранки, предизвикани од атеросклероза, сифилис или посттрауматски стрес.

симптоми

Отсуство на радијален пулс, манифестации по исхемија на територии наводнети од запушени артерии. Постојат: замор и намалена сила во горните екстремитети, придружени со мускулна атрофија; знаци на церебрална исхемија, понекогаш еднострана и привремена, вклучувајќи амблиопија, афазија, хемипареза, главоболка, вртоглавица, синкопа; брз развој на катаракта; атрофија на оптичкиот нерв; некроза на 'рскавицата на назалниот септум; атрофија на меките делови на лицето; болка кај масажерите при џвакање итн.

На физичкиот преглед, пулсот на радијалите е намален или отсутен, а вредностите на крвниот притисок се ниски. Кога оклузијата е делумна, се забележува систолен шум во супраклавикуларните јами. Се слуша континуиран здив, сличен на оној на дуктус артериозус.

---