Синдром на горната шуплива вена

Синдром на горната шуплива вена претставуваат опструкција на протокот на крв низ горната шуплива вена. Тоа е итна медицинска помош и најчесто се јавува кај пациенти со малигни процеси во градите. Пациентот со синдром на супериорна вена кава бара итна проценка и медицинска терапија.

Опструкција на горната шуплива вена може да биде предизвикана од неопластична инвазија на венскиот wallид поврзана со интраваскуларна тромбоза или поедноставно со надворешен притисок на туморот на релативно фиксираниот wallид на шуплива вена. Пресмртните прегледи покажуваат дека целосната опструкција на горната шуплива вена е резултат на интраваскуларна тромбоза во комбинација со надворешна компресија. Други причини вклучуваат компресија преку интраваскуларни артериски помагала. Инциденцата се зголемува со зголемената употреба на ендоваскуларни уреди.

Како што синдромот напредува кон целосна опструкција, варовничките симптоми стануваат сè поочигледни. диспнеа тоа е најчестиот симптом и се забележува кај 63% од пациентите. Други симптоми вклучуваат едем на лицето, кашлица, едем на рацете, болка во градите, дисфагија, ортопнеја, заматен вид, стридор, главоболка, едем на носот, гадење, плеврални изливи.

Медицинска терапија за синдром на супериорна вена кава вклучува ремисија на симптомите и обид да се излечи примитивниот малиген процес. Мал процент на пациенти со појава на синдром се изложени на ризик од опасни по живот компликации. Пациентите со клинички синдром на супериорна вена кава постигнуваат значително симптоматско олеснување преку конзервативни терапевтски мерки, вклучително и подигање на рамнината на главата и градите од креветот и дополнување со кислород.

Итен третман е индициран за церебрален едем, намален срцев излез или едем на горните дишни патишта. Кортикостероиди и диуретици се користат за ублажување на ларингеалниот и церебралниот едем. радиотерапија е прифатен како стандарден третман за повеќето пациенти со синдром на супериорна вена кава. хемотерапија се претпочита кај пациенти со хемосензитивни тумори. Хируршката терапија вклучува бајпас на горната шуплива вена. Стенција на горната шуплива вена може да донесе брзо симптоматско олеснување кај повеќето пациенти.

Преживувањето кај пациенти со синдром на супериорна вена кава зависи првенствено од текот на основната болест. Смртноста не резултира директно од венска конгестија. Кај пациенти со синдром на бенигна супериорна вена, очекуваното траење на животот е непроменето. Ако синдромот на горната шуплива вена е секундарен на малигниот процес, преживувањето на пациентите зависи од хистологијата на туморот. Пациентите со знаци на ларингеален или церебрален едем имаат најопасни манифестации на овој синдром и се во опасност од ненадејна смрт. Клиничките опсервации покажуваат дека приближно 10% од пациентите со бронхоген карцином и 45% од оние со озрачен лимфом живеат до 30 месеци. Спротивно на тоа, пациентите со нетретиран синдром на малигна супериорна вена преживуваат приближно 30 дена.

Патогенеза.

Анатомија и физиологија.
Супериорната шуплива вена е најголемиот дренажен сад за венска крв од главата, вратот, горните екстремитети и горниот дел на градниот кош. Сместен е во средниот медијастинум и е опкружен со релативно крути структури како градната коска, душникот, десниот бронх, аортата, пулмоналната артерија и перихиларните и паратрахеалните лимфни јазли. Се протега од раскрсницата помеѓу десните и левите неименувани вени во десниот атриум, на растојание од 6-8 см. Тоа е васкуларна структура, со тенки wallsидови, низок притисок. Theидот е лесен за компресија бидејќи преминува низ десниот дел на медијастинумот.
Опструкција на горната шуплива вена може да биде предизвикана од малигна или бенигна болест. Неоплазмите се најчести. Од нив, најчестите етиологии се во опаѓачки редослед на инциденца на карцином на мали клетки, карцином на сквамозен клетка, аденокарцином, не-Хочкинов лимфом. Бенигните причини вклучуваат централни венски катетри, жици на пејсмејкер, фиброзен медијастинитис, аневризма на торакална аорта.

патофизиологија.
Блокираната горната шуплива вена иницира колатерално венско враќање во срцето од горната половина на телото преку 4-те главни патишта. Првата и најважна патека е системот на вени на азигос кој вклучува азигос вена, хемиазигозна вена и меѓуребрените вени што ги поврзуваат. Вториот пат е внатрешниот млечен венски систем плус тринетарците и секундарните комуникатори на горните и долните епигастрични вени. Торакалниот венски систем што ги поврзува вертебралните и феморалните вени е третиот и четвртиот пат.
И покрај овие колатерални патишта, венскиот притисок е скоро секогаш висок во горниот оддел ако постои опструкција на горната шуплива вена.

Причини и фактори на ризик.

Над 80% од причините за синдромот на горната шуплива вена се предизвикани од медијастинални тумори. Бронхогени карциноми брои над 85% од нив, повеќето од нив се карциноми на мали клетки. Не-Хочкинови лимфоми, особено онаа со големи клетки претставува 10-15% од случаите. Случаите со синдром на супериорна вена кава се појавуваат слични на релативната инциденца на примарен карцином на белите дробови и тумори на медијастиналот. Ретки малигни заболувања вклучуваат Хочкинова болест, метастатски карциноми, примитивни леомиосаркоми на медијастиналните садови и плазмацитоми.

Вклучуваат не-малигни состојби кои предизвикуваат синдром на супериорна вена кава медијастинална фиброза, васкуларни нарушувања како што се аневризма на аортата, васкулитис и артериовенски фистули, инфекции како што се хистоплазмоза, туберкулоза, сифилис и актиномикоза, бенигни тумори на медијастиналот како тератома, цистичен хигрома, тимом и дермоидна циста. Срцевите причини вклучуваат перикардитис и атријален миксом и тромбоза поврзани со централни венски катетри. Тие сочинуваат 22% од причините за синдромот на горната шуплива вена.

знаци и симптоми

Поради поголемиот дел од синдромите на горната шуплива вена предизвикани од бронхоген карцином, возраста на дистрибуција е доминантна кај постари пациенти. Не малигните причини како што се лимфомите имаат тенденција да влијаат на младите луѓе.

Клиничката презентација на синдромот на горната шуплива вена главно зависи од тежината на опструкцијата на вената. При бавна прогресивна опструкција, може да се развие соодветна колатерална дренажа и пациентите може да не покажат симптоми или да бидат умерени. При акутна опструкција, колатералните патишта немаат време да се развијат, а пациентите се посимптоматски. Нивото на опструкција на горната шуплива вена во споредба со вметнувањето на азиготната вена е предвидливо за пациентот. Опструкцијата над вметнувањето на азигозната вена предизвикува неколку симптоми затоа што азигос вената овозможува венска дренажа на главата и горните екстремитети. Ако нивото на опструкција е под азиготната вена, венската дренажа се јавува преку колатерали на долната шуплива вена.

Најчестите симптоми вклучуваат едем на лицето и вратот, едем на горните екстремитети, билатерален, диспнеа, главоболка и кашлица. Други поретки симптоми се цијаноза, хемоптиза, дисфагија, болка во градите, знаци на висок интрацеребрален притисок - поспаност, вртоглавица, нарушувања на видот и стридор. Пациентите може да доживеат симптоми на основната состојба.

Во почетните фази на болеста има малку или нема знаци на болеста. Типично, симптомите се забрзуваат кога ракот се зголемува во големина или инвазивност. Диспнеата е најчестиот симптом проследен со едем на горниот дел од торзото и горните екстремитети. Други симптоми и знаци вклучуваат едем на лицето, кашлица, ортопнеа, главоболка, назален едем.

Физички преглед може да изгледа плетора, тахипнеа, венска дистензија и едем на главата и вратот, горните екстремитети, со развој на колатерални вени во горниот дел на градниот кош. Други физички елементи се присутни во зависност од етиологијата. На пример, пациентите со неоплазми може да покажат знаци на Хомеров синдром, парализа на гласните жици или двете.

Синдромот на горната шуплива вена главно е поврзан со неоплазми. Над 90% од пациентите со синдром на супериорна вена кава имаат неоплазма како причина. Сифилис, туберкулоза-инфективни причини се намалија со засилување на антибиотска терапија. Меѓу не-малигните причини, тромбозата со централна венска инструментација е многу чест настан.

Еволуцијата на болеста.

Преживувањето кај пациенти со синдром на супериорна вена кава зависи првенствено од текот на основната болест. Кај пациенти со синдром на бенигна супериорна вена, очекуваното траење на животот е непроменето. Ако синдромот е секундарен на малигниот процес, преживувањето на пациентот е во корелација со хистологијата на туморот. Пациентите со знаци и симптоми на едем на мозокот и ларинксот имаат најопасни манифестации на синдромот и се изложени на ризик од ненадејна смрт. Клиничките опсервации покажуваат дека 10% од пациентите со бронхоген карцином и 45% од оние со озрачен лимфом живеат до 30 месеци. Спротивно на тоа, пациентите со нетретирани неоплазми и синдром на супериорна вена кава преживуваат приближно 30 дена.

Дијагностички

Студии за сликање.

Компјутерска томографија има предност да има попрецизни информации за локацијата на опструкцијата и може да ја води биопсијата со медијастиноскопија, бронхоскопија или перкутана аспирација на игла. Исто така, овозможува проценка на други критични структури како што се гласните жици или бронхиите.

Магнетна резонанца не е доволно испитано, но ветува. Има неколку потенцијални предности во однос на компјутерската томографија, вклучувајќи го и фактот дека има визуелизација на туморот во различни рамнини и овозможува директна визуелизација на протокот на крв. За магнетна резонанца не е потребен јодиран контрастен материјал, што е важно ако е посакувано стентирање. Недостатоците вклучуваат зголемено време на скенирање со проблеми со усогласеноста на пациентот и зголемена цена.

Контрастна венографија инвазивниот е најубедливиот дијагностички метод. Прецизно ја дефинира етиологијата на опструкцијата. Особено е важно ако се разгледа хируршка контрола за опструирана вена кава.
Венет со радионуклид со технетиум 99 е минимално инвазивна алтернатива на снимањето на венскиот систем. Иако сликите добиени со овој метод не се точни како оние добиени со контрастна венографија, тие демонстрираат протоци на крв и колатерали.

Биопсија и хистолошки преглед. Третманот без утврдена дијагноза треба да се започне само кај пациенти со прогресивни симптоми или кај оние кај кои повеќекратни обиди да се добие ткиво за дијагноза не биле успешни. Резултатите од цитологијата на спутум се дијагностички во 68% од случаите, додека биопсијата на опипливи супраклавикуларни нодули е позитивна во 87%. Бронхоскопијата има стапка на успех од 60% додека торакотомијата има 100% успешност. Отворена биопсија ретко е потребна за дијагноза.

Диференцијална дијагноза е предизвикана од следниве болести: синдром на акутен респираторен дистрес, срцева тампонада, хронично опструктивно белодробно заболување, медијастинитис, бактериска пневмонија, габични, вирусни, сифилис, туберкулоза, аневризма на аортата.

Третман

Медицинска терапија.

Итна терапија е индицирана кога се присутни церебрален едем, низок срцев излез или едем на горните дишни патишта. Кортикостероиди и диуретици се користат за ублажување на едемот на ларинксот или мозокот.

радиотерапија е стандарден третман за повеќето пациенти со синдром на супериорна вена кава. Се користи како почетен третман ако не може да се утврди хистолошка дијагноза и се влоши клиничкиот статус на пациентот. За време на зрачењето, пациентот клинички се подобрува пред да бидат видливи знаците на намалување на туморот на рендгенскиот преглед на градниот кош. Детската терапија е палијативна за синдром на блокирана вена кава кај 70% од пациентите со карцином на белите дробови и над 95% со лимфом. Кај пациенти со синдром на супериорна шуплива вена како резултат на карцином на белите дробови во малите клетки, радиотерапијата е примарен третман. Придобивките од овие пациенти се многубројни преку оваа терапија, но целокупната прогноза е негативна.

хемотерапија се претпочита од зрачење кај пациенти со хемосензитивни тумори. Најголемото искуство во синдромот на супериорна вена кава е во неговата контрола споредно со не-Хочкиновиот лимфом. Пациентите се третираат само со хемотерапија, само со хемотерапија во комбинација со терапија со зрачење или терапија со зрачење. Сите испитани пациенти пријавиле олеснување на симптомите во рок од две недели по започнувањето на каков било вид на третман. Ниту еден третман се чини дека не е супериорен во симптоматското олеснување.

Кога синдромот на горната шуплива вена се должи на тромб околу централниот венски катетер, пациентите може да се третираат со фибринолитик: стрептокиназа, урокиназа или плазминоген активатор антикоагуланси: хепарин, орален антикоагуланс. Повлекувањето на катетерот, доколку е можно, е друга опција и треба да се комбинира со антикоагулација за да се избегне емболизација.

Ендоваскуларна терапија.

Хируршка терапија.

Хируршки бајпас на опструкција на горната шуплива вена е инвазивен метод. Со оваа техника е пријавена добра долгорочна прогноза. Сепак, тоа бара високо ниво на техничко искуство и е крајно инвазивно. Ретко се користи за синдром на супериорна вена кава. вклучува поткожно југуларно-феморално хируршко калемење. Најчестиот пристап е со торакотомија или стернотомија со обемна ресекција и реконструкција на горната шуплива вена. Оперативната смртност е 5%. Тимомите обично се отпорни на хемотерапија и зрачење во споредба со лимфомите и се претпочита хируршка интервенција кога синдромот е резултат на тимом. Куративен пристап вклучува предоперативна хемотерапија, хируршка ресекција и реконструкција и постоперативна радиотерапија.

Перкутано поставување на стент за да се избегне опструкција на горната шуплива вена е уште една можна интервенција. Бидејќи стентот може да се постави пред достапноста на ткивната дијагноза е корисна процедура за пациенти со тешки симптоми како што се респираторен дистрес што бара брза интервенција. Треба да се разгледа и поставување стент кај пациенти со мезотелиома кои не реагираат добро на хемотерапија или зрачење и за опструкција на шуплива вена од тромбоза поврзана со катетер.

ангиопластика за срушената горната шуплива вена генерално се изведува само како подготовка за стентирање бидејќи нема долгорочни придобивки. Поставувањето на интраваскуларен стент предизвикува симптомите да се подобруваат побрзо отколку радиотерапијата или хемотерапијата. По стентирање, цијанозата се подобрува за неколку часа и едемот се решава за 48-72 часа.

Компликации при ангиопластика и поставување стенти се ретки. Може да се појави миграција на стент и може да бара повторна интервенција. Миграцијата на стентот кон срцето предизвикува смрт. Зголеменото враќање на вените во десното срце може да предизвика пулмонален едем. Може да се појави стентна тромбоза, особено кај пациенти кои првично имале супериорна тромбоза на вена кава. Тромболитичката администрација ја зголемува стапката на компликации на 10% поврзана со крварење.

Издржливоста на одговорот на различните стратегии на третман се чини дека е релативно слична и главно ги рефлектира основните малигни состојби. Симптоматско повторување на синдромот на горната шуплива вена се јавува кај 20% од пациентите со карцином на мали клетки или не по успешна хемотерапија, терапија со зрачење и интраваскуларна хирургија. Стапката на повторување по имплантација на стент е 9-20%. Стапката на оклузија на вените по хируршка реконструкција е 10%.