Синдром на губење на жолчна киселина - слика на симптом - FETeV
Краток опис/дефиниција
Во случај на синдром на губење на жолчни киселини, нарушената реапсорпција (повторна апсорпција) на жолчните киселини во тенкото црево доведува до функционално нарушување со хологенерска дијареја, гасови и масни столици, како резултат на можни недостатоци на витамини и масни киселини. Додека дијагнозата често се поставува многу доцна (високо ниво на страдање за погодените), синдромот може да се третира релативно добро и брзо.
Причини и фактори на ризик
Ресекција на тенкото црево
Операција со отстранување на долниот дел на тенкото црево (терминален илеум) на аспекти на патофизиологија
Ileолчните киселини се предмет на ентерохепатична циркулација (види сок од жолчното кесе и жолчката). Овие се ослободуваат во тенкото црево со жолчката по оброкот, каде мнозинството (приближно 90%) повторно се апсорбираат (повторно се апсорбираат) по "употребата" и потоа се повторно достапни на телото. Само мал дел се елиминира со столицата. Оваа количина е избалансирана со синтезата на нови жолчни киселини во црниот дроб.
Ако жолчните киселини навлезат во дебелото црево поради недостаток на реапсорпција (на пр. Преку отстранување или заболување на илеумот на терминалот), тие активираат дијареја (дијалог на хологен) како резултат на осмотскиот ефект. Цревните бактерии жители таму ги метаболизираат жолчните киселини, што може да доведе до формирање канцерогени. Облогата на цревата станува иритирана.
Недостаток на жолчна киселина во жолчката течност пак резултира со недоволно формирање на мицели во цревата и со тоа нарушувања во апсорпцијата на мастите и витамини растворливи во масти. Нарушувањето на апсорпција на маснотии се манифестира во масни столици (стеатореја). Покрај тоа, резултатот е губење на тежината, недоволно снабдување со витамин Б12, витамини растворливи во масти и анален егзема (иритација на аналниот регион).
Фази
Фаза 1: компензиран синдром на губење на жолчна киселина
Во оваа фаза, црниот дроб е во состојба да ја надомести загубата на жолчката киселина (помалку загуба од новата синтеза). Се карактеризира со дијалог со хологен.
Фаза 2: синдром на декомпензирана загуба на жолчна киселина
Црниот дроб повеќе не е во состојба да ја надомести загубата на жолчката киселина (загуба поголема од новата синтеза). Карактеристични се масните столици (стеатореја) со> 7 g на ден.
дијагноза
Тест на колестирамин
Ако има зголемена екскреција на жолчни киселини и ова се намалува по администрација на анјонски разменувач, дијагнозата се смета за потврдена.
Тест на здив со 4 гликолат
Орална администрација на 14C-гликолалат доведува до зголемено издишување на радиоактивен јаглерод диоксид. Ова е предизвикано од зголемениот бактериски метаболизам на жолчните киселини во дебелото црево (дебелото црево). Постапката ретко се користи.
Тест 15SeHCAT
Апсорпцијата на жолчката киселина се мери по орална ингестија на радиоактивно етикетирана жолчна киселина (15-селенохомохолична киселина-таурин). Постапката е прилично точна (златен стандард).
Се одредува екскреција на масни и жолчни киселини со столицата. Екскрецијата на жолчните киселини може да претставува капацитет за повторно внесување во цревата, но не и капацитетот на секреција на црниот дроб/жолчката. Сепак, ова може да биде важно за диференцијална дијагноза.
Можни придружни и секундарни болести, како и компликации
Камења во жолчката
За време на варењето, недостасуваат емулгирачки жолчни киселини во црниот дроб/жолчката, што може да доведе до зголемено формирање камења во жолчката.
Оксалат камења
Под физиолошки услови, калциумот во цревата се врзува за оксална киселина, која се излачува на овој начин. Кај масните столици, калциумот се врзува за маснотиите, што значи дека оксалната киселина се повеќе се апсорбира во тенкото и дебелото црево. Оксалатните камења можат да се формираат во областа на долниот уринарен тракт.
Синдром на малапсорпција
Симптомите може да доведат до недоволно снабдување со витамини, протеини и есенцијални масни киселини.
Опции за терапија
Секогаш треба да се прават обиди да се третира причината. Ако ова не е можно, нутриционистичката и/или терапијата со лекови може да помогне.
Нутритивна терапија
Нутриционистичката терапија е особено корисна за синдром на декомпензирана загуба на жолчни киселини. Еве едно диета со намалени маснотии со подарок од МКТ и, доколку е потребно, витамини растворливи во масти и витамин Б12 во фокусот.
Медицинска терапија
Бидејќи терапијата со лекови во моментов е достапна само Холестирамин за отстранување. Ова е една од таканаречените смоли за размена на анјони и ги врзува жолчните киселини во цревата.
Телеграмата за лекови го оценува како лек по избор за акутни пациенти хологична дијареја. Важно: Исто така, го намалува нивото на холестерол во крвта.
Чести несакани ефекти (> 10%) се главно Запек. Понатаму, може да се појават гасови, гадење, надуеност, металоиди и губење на апетит.