Синдром на хипоплазија на левото срце
Синдром на хипоплазија на левото срце е редок вроден срцев дефект во кој левата комора на срцето не е развиена. Децата со овој синдром имаат недоволно развиена аорта и лева комора пред раѓањето, а аортната и митралната валвула се или премногу мали за да овозможат доволен проток на крв или се атрезични (обединети). Бидејќи крвта се враќа во белите дробови преку левиот атриум, таа мора да помине низ дефект на атријален септал во десната страна на срцето.
Кај здраво лице, левата страна на срцето прима крв богата со кислород од белите дробови и ја пумпа до остатокот од телото. Доколку овие структури не се развиени, срцето не може да циркулира крв до органите на телото, а десната комора мора да пумпа крв до белите дробови, како што е нормално во остатокот од телото, ситуација во која не може да ја одржува својата функција долго време.
Во случаи на хипоплазија на левото срце, десната страна на срцето често пумпа крв од телото преку патентен артериски канал. Како што каналот се затвора, нормално во рок од 11 дена по раѓањето, протокот на крв е строго ограничен и на крајот е блокиран, што доведува до хипотензија и шок.
Срцевата абнормалност е фатална ако не се третира хируршки. Третманот се состои од серија од три операции:
- Постапка на Норвуд (фаза I)
- двонасочна постапка на хеми-Фонтан или Глен (фаза II)
- Постапка за фонтан (фаза III).
Иако овие лекувани деца имаат големи шанси за преживување, тие можат да страдаат од хронични здравствени проблеми до крајот на животот. Синдромот има висок ризик од ендокардитис и пациентите треба редовно да ги следат кардиолог. Постапката Норвуд само го зголемува очекуваното траење на животот, а не куративниот третман. Трансплантација на срце ќе биде потребна во одреден момент од животот на детето. Пациентите кои се подложени на процедура на Фонтан имаат зголемен ризик од пластичен бронхитис.
патофизиологија
Синдром на хипоплазија на левото срце вклучува хипоплазија на структури на левото срце, со проширување и хипертрофија на десното срце. Слично на другите вродени срцеви мани, синдромот има спектар на сериозност. Во својата најтешка форма, аортната и митралната валвула се атрезични, со мала асцендентна аорта и левата комора обележани со хипопластика. Десниот атриум е обично помал од нормалниот, иако може да биде со нормална големина или проширен. Ги прима белодробните вени. Стенозата на пулмоналната вена е ретка, но тешка.
Митрална валвула може да биде атрезичен, хипопластичен или сериозно стенозен. Атрезичната митрална валвула се состои од фибромускулно ткиво наместо мембрана. Кога вентилот е стенотичен, целиот апарат на митралната валвула, вклучително и прстенот на вентилот, грчевите, мускулите на вентилот и тетивните жици, се мали и хипопластични.
Лева комора има дебели wallsидови и мала празнина. Кога митралната валвула е перфорирана, левата вентрикуларна празнина е мала. Ендокардијална фиброеластоза е присутна. Аортната валвула е или сериозно стенотична или атрезична. Асцендентната аорта е често сериозно хипопластична, со дијаметар од 2-3 mm, служи како канал за коронарни артерии во ретроретроградна шема и може да достигне нормална големина. Аартната коарктација може да биде присутна кај значителен број на пациенти со синдром на лево срце хипоплазија, но прекинатиот аортен лак е редок. Десното срце (десен атриум, десна комора и пулмонални артерии) се проширени.
а форамен овален патент тоа е честа појава и може да се забележи хернија на септумниот вентил во десниот атриум. Ретко, овалната дупка е целосно затворена. Вистински атријален дефект ретко е присутен. Дефектот на вентрикуларниот септал не се смета за важен дел од синдромот, иако може да биде присутен кај синдромот на митрална атрезија со нормален корен на аортата.
Пренатална циркулација
Кислородната крв од плацентата се враќа во долната шуплива вена и не ја преферира патентната овална дупка во левата преткомора, наместо тоа, таа се меша со крвта во горната шуплива вена во десниот атриум. Пулмоналните вени се испуштаат во левиот атриум, а белодробната венска крв се влева низ атријалниот септум во десниот атриум поради опструкција на митралната валвула. Кава вена и пулмонална венска крв влегуваат во десната комора и белодробната артерија.
Хипопластична циркулација на левото срце на фетусот се разликува од оној на нормалниот фетус со следново:
- поголема количина на крв тече низ каналот со висок PO2; дали овие фактори влијаат на развојот на мускулните канали, што ќе влијае на затворањето на постнаталниот канал, останува нејасно.
- крвта достигнува помала количина на крв со помал PO2, тежината на мозокот е генерално нормална, иако не се спроведени студии за развој на мозочни клетки
- Пулмоналниот PO2 е висок, мал PO2 во пулмоналната артериска крв кај нормалниот фетус е одговорен за развој на мускулни пулмонални артериоли; Високиот PO2 може да доведе до недостаток на нормална мускулна хипертрофија на медиумите со брз пад на белодробниот васкуларен отпор по раѓањето
- ретрограден коронарен проток на крв со низок PO2; оваа абнормалност не би попречувала во внесувањето на нормални количини на О2 и хранливи материи во срцето.
Постнатална циркулација
Новороденчето со синдром на лево срце хипоплазија има комплексна кардиоваскуларна физиологија. Целосно заситената пулмонална венска крв што се враќа во левиот атриум не може да помине во левата комора поради атрезија, хипоплазија или стеноза на митралната валвула. Затоа, пулмоналната венска крв мора да го премине атријалниот септум. Кај повеќето деца, присутен е овален отвор, кој е мал и делумно опструктивен. Оваа крв се меша со системска венска крв во десниот атриум. Десната комора тогаш мора да пумпа крв до белодробните и системските циркулации, поврзани паралелно, отколку во серија, со артерискиот канал.
По раѓањето, белодробниот васкуларен отпор се намалува, дозволувајќи поголем процент на крв од десната комора да оди во белите дробови наместо во телото. Иако високиот белодробен проток на крв предизвикува висока сатурација на O2, системската крв е ниска. Инфузијата станува слаба и ќе се развие метаболна ацидоза и олигурија. Коронарната артерија и церебралната перфузија зависат од протокот на канал, а зголемениот пулмонален проток предизвикува низок коронарен и церебрален проток, со ризик од исхемија на миокардот и мозокот.
Значи, постнатална циркулација во синдромот на лево срце хипоплазија тоа зависи од три фактори:
- адекватна интертраријална комуникација
- патент на артерискиот канал
- ниво на белодробен васкуларен отпор.
Причини и фактори на ризик
Точната причина за синдромот на хипоплазија во левото срце не е позната. Иако се пријавени фамилијарни случаи со автосомно рецесивно наследство, состојбата генерално го следи мултифакторниот начин на наследност.
Неодамнешните студии сугерираат дека синдромот на лево срце хипоплазија е генетски хетероген, а синдромот на хипоплазија на левото срце и бикуспидната аортна валвула се генетски поврзани.
знаци и симптоми
Клиничките манифестации на синдромот на хипоплазија во левото срце во голема мера зависат од патентот на артерискиот канал, нивото на белодробен васкуларен отпор и големината на интератријалната комуникација. Иако синдромот може лесно да се открие на ехокардиографијата на фетусот, многу деца не се идентификуваат пренатално затоа што рутинскиот акушерски ултразвук не се фокусира на анатомијата на срцето. Честото зголемување на употребата на рутински пренатален ултразвук и медицински преглед на анатомијата на четирите срцеви комори за да се обезбеди нивната нормалност почесто ќе го идентификува синдромот на лево срце хипоплазија.
Задачите се обично некомплицирани. Фетусот расте и се развива нормално, бидејќи циркулацијата на фетусот не е значително засегната. Повеќето новороденчиња се со полно работно време и првично изгледаат нормално. Повремено, респираторните симптоми и длабоката цијаноза се очигледни уште при раѓање (2-5% од случаите). Кај овие деца, обично е присутна значителна опструкција на вратот на белите дробови (мала или отсутна вродена овална дупка).
Бидејќи каналот почнува да се затвора нормално во првите 24-48 часа од животот, се развиваат симптоми на цијаноза, диспнеа, респираторен дистрес, бледило, летаргија, метаболна ацидоза и олигурија. Без операција за повторно отворање на артериовенскиот канал, смртта се случува брзо. Слични симптоми може да се очекуваат во случај на нагло намалување на белодробниот васкуларен отпор.
Физички преглед
Пред да започнете со инфузии на простагландин Е за да го вратите патентот на артерискиот канал, децата може да доживеат знаци на кардиоген шок, вклучувајќи го следново:
- хипотермија, тахикардија, респираторен дистрес
- централна цијаноза и бледило, хепатоспленомегалија
- лоша периферна инфузија со слаб пулс на сите екстремитети и вратот.
По воспоставувањето на системскиот проток на крв низ артерискиот канал, шок-знаците се смируваат, оставајќи го детето стабилно со тахикардија, тахипнеа и лесна централна цијаноза. Доколку е присутна и аартна коарктација, стоечките артериски пулси можат да бидат поистакнати од оние во рацете, особено од десната рака.
Преглед на срцето може да го содржи следново:
- силен импулс на десната комора
- нормално чукање на срцето
- силно чукање на срцето II
- отсуство на мрмори на вообичаен начин
- може да се слушне неспецифичен систолен исфрлен шум на левата градната граница
- може да се слушне висок холосистолен шум на левиот раб на градната коска, што укажува на трикуспидална регургитација
- шум на дијастолен проток во прекордијалната област, што укажува на зголемено дијастолно полнење на десната комора (не секогаш присутно).
Дијагностички
Лабораториски студии
Студии за сликање
Третман
Третман со лекови
Палијативна хирургија
Постапката Норвуд се изведува една недела по раѓањето, фаза II на возраст од 3-6 месеци и Фонтан на возраст од 18 месеци до 4 години. Постојат две постапки на Фонтан: тунел со странична фонтана и Екстракардијална фонтана. Кога оваа постапка беше извршена за прв пат, единствениот Фонтан беше страничниот тунел. Потребно е дисекција на срцето за да се создаде тунел преку кој крвта може да помине во белите дробови. Во последната деценија, лекарите изведоа фонтана со екстракардијан, што прави тунел надвор од срцето, намалувајќи го ризикот од влакнесто ткиво во срцето, што подоцна предизвикува аритмии.