Синдром на Кон - Прим; рер хипералдостеронизам

Кај синдромот Кон, постои зголемено ослободување на алдостерон, хормон кој се произведува во надбубрежниот кортекс. Хормонот има ефект на зголемување на крвниот притисок преку разни механизми (зголемување на периферниот васкуларен отпор, зголемен волумен на крв). Неговата дистрибуција е нормално предмет на фино нагоден контролен механизам (инхибиција на повратна врска во рамките на RAAS). Физиолошки, тој се ослободува само во крвотокот во поголема мера, иако во Бубрези Формираниот ензим ренин е зголемен. Физиолошкото ослободување на двете супстанции се користи за контрола на рамнотежата на водата, регулирање на рамнотежата на натриум и калиум и со зголемување на волуменот на крв, исто така, контрола на крвниот притисок.

Кај Кон синдромот, алдостеронот (во голема мера) се произведува независно од неговите регулаторни механизми (ослободување на ренин). Во овој таканаречен примарен хипералдостеронизам, кој е независен од други болести, се наоѓа истовремено намалени вредности на ренин.

Фреквенција на синдром на Кон

Клиничката слика порано се сметаше за реткост и се обвинуваше само како причина за висок крвен притисок кај 0,3 до 1 процент од хипертензивни пациенти. Сега се претпоставува дека примарниот алдостеронизам е најчеста причина за секундарна хипертензија и влијае на околу 5-12 проценти од хипертензивните пациенти. Во однос на вкупното население, ова сочинува процент од околу 1,5 до 3,5 проценти; Во апсолутен број - конзервативна проценка - погодени се околу 1,2 милиони луѓе. (Извор: (Dtsch Arztebl Int 2009; 106 (18): 305-11.). Повеќето луѓе се разболуваат на возраст меѓу 40 и 70 години. Areените се почесто погодени од мажите.

Фактот дека примарниот хипералдостеронизам сега е една од најчестите форми на секундарен висок крвен притисок, исто така, може да се објасни со фактот дека клиничката слика на Коновиот синдром продолжува. Додека порано луѓето зборуваа само за Коновиот синдром со класична комбинација на симптоми висок крвен притисок, значително намалени нивоа на калиум (хипокалемија) и алкалоза (нарушување на киселинско-базната рамнотежа во крвта), во денешно време постојат и форми во кои нивото на калиум е сè уште во нормалниот опсег лага за клиничката слика.

Причини за синдром на Кон

Аденом на надбубрежните жлезди: Најчеста причина за Коновиот синдром (приближно 70%) е бениген тумор на надбубрежниот кортекс кој формира алдостерон (= аденом).
Идиопатска (= без очигледна причина) хиперплазија на надбубрежниот кортекс (приближно 20%): Ова е зголемување на зона гломерулоза (најоддалечен слој на надбубрежниот кортекс), каде што се формира алдостерон. Во оваа форма, производството на алдостерон - сè уште е делумно - предмет на природни регулаторни механизми. Ова се користи во таканаречениот тест за ортостаза за да се разликува оваа форма на синдром на Кон од аденом.
(Резултат на зголемено ниво на кортизол (многу ретко) во контекст на Кушингов синдром, одредени карциноми на надбубрежната жлезда (1%) или дефекти на ензимите.)

Ефекти врз крвниот притисок

Алдостеронот предизвикува зголемено задржување на натриумови јони (трпезариска сол) во бубрезите. Натриумот ја врзува водата во организмот, со што се зголемува волуменот на крвта. Некој зборува за притисок во голем волумен. Покрај тоа, зголемената концентрација на алдостерон го прави васкуларниот систем почувствителен на ефектите на катехоламини (адреналин, норадреналин). Ова резултира во стеснување на периферните крвни садови, што исто така го зголемува крвниот притисок („притисок од висок отпор“).

Синдром на Кон синдром

Клиничката слика се заснова на хиперпродукција на алдостерон. Крвниот притисок се зголемува и повеќе калиум се излачува преку урината. Оваа хипокалемија (= ниско ниво на калиум во организмот) е причина за многу други симптоми, но не мора да се јавува кај секој пациент. Покрај тоа, намалените нивоа на калиум доведуваат до зголемена екскреција на течности преку механизми што сè уште не се целосно разбрани, иако алдостеронот нормално има спротивен ефект.

Луѓето може да страдаат од следниве симптоми:

висок крвен притисок,
ниски нивоа на калиум во крвта,
зголемено мокрење, особено ноќе,
Мускулна слабост,
Симптоми на парализа (епизодна),
зголемено ниво на натриум во крвта,
силно чувство на жед,
Главоболка и замор.

Други последици се алкализација на крвта (pH вредноста се префрла на алкалниот опсег), задржување на водата, намалување на функцијата на бубрезите и срцеви аритмии.

Дијагностика на синдромот Кон

Точната дијагноза на Конровиот синдром вклучува неколку чекори. Некои прегледи се вршат во специјализирани одделенија во болницата.

Доказ за болеста

Ако хипертензија и ниско ниво на калиум (хипокалемија) се присутни во исто време, секогаш треба да се земе во предвид синдромот на Кон. Сепак, оваа комбинација на симптоми се јавува многу почесто при земање Диуретици (= одредени агенси за намалување на крвниот притисок). За да добиете вистински резултати, овие Лекови да се прекине 14 дена. Исхраната со малку сол, исто така, мора да се прекине. Потоа, калиумот повторно се одредува од крвниот серум. Ако оваа вредност остане ниска, тоа е сомнително, особено ако излачувањето на калиум во урината е истовремено високо (> 30 mmol на ден).

Доказ за зголемено ослободување на алдостерон

Ова се прави со мерење на концентрацијата на алдостерон во 24-часовната урина. Алтернативно или истовремено, концентрацијата на алдостерон се одредува и од крвната плазма. Првиот примерок се зема наутро помеѓу 7 и 8 часот по спиење или барем по 30 минути одмор. По два часа пешачење или стоење, се зема друг примерок од крв. Една недела пред прегледот мора да биде сигурна Лекови да се прекине, како на пр. Диуретици, АКЕ инхибитори, Лаксативи итн. (Видете исто така „Алдостерон“ во поглавјето за лабораториски вредности). Засегнатото лице треба да јаде "нормално" (без диета). Покрај тоа, треба да се внимава да се осигура дека жените се прегледуваат во првата половина од циклусот (поради зголемен прогестерон).

Диференцијација помеѓу примарен и секундарен алдостеронизам

Кај примарниот алдостеронизам, зголеменото производство на алдостерон ги има погоре наведените причини (аденом, проширување на надбубрежниот кортекс). Во секундарниот алдостеронизам, зголемените нивоа на алдостерон се јавуваат како резултат на други болести. Овие вклучуваат:

Стеснување на бубрежните артерии или други болести на бубрезите,
Загуби на натриум во текот на Бубрези, како повраќање или потење,
Бубрежно заболување, срцева слабост, заболување на црниот дроб,
зголемено ослободување на ренин.

Со цел да се направи разлика помеѓу двете форми, се одредува вредноста на ренин во крвната плазма - обично во исто време со алдостеронот. Ако вредностите на ренин се намалат и вредностите на алдостерон се зголемат истовремено, ова укажува на примарен хипералдостеронизам (= синдром на Кон); ако се зголемат нивоата на ренин и алдостерон, тоа е секундарен хипералдостеронизам.

Диференцијација на причините за синдромот на Кон (- тумор што формира алдостерон или зголемување на надбубрежниот кортекс)

Двата предизвикувачи на Коновиот синдром можат да се разликуваат едни од други со користење на различни тестови.

Тест за ортостаза: Во основа, крвните вредности на ренин и алдостерон се зголемуваат кога стоите. На тестот, крвта се зема и вредностите се одредуваат само по долг период на одмор во лежечка положба, второ земање и одредување се одвива по долг период на исправено држење на телото. Со зголемување на надбубрежниот кортекс, како и кај здрави луѓе, има зголемување на вредностите, но не и со тумор.
Тест за изложеност на солена вода: Овде, солен раствор се администрира интравенски. Во случај на тумор, нема намалување на концентрацијата на алдостерон во крвта; во случај на хиперплазија на надбубрежните жлезди, се забележува намалување. Овој тест не треба да се користи кај пациенти со срцева слабост.
Понатамошни тестови: Постојат и други методи за разликување помеѓу двете главни причини за синдромот на Кон. Споменувањето е тука, на пример. тест за каптоприл.

локализација

Точната локација на абнормалниот процес на надбубрежната жлезда може да се утврди со помош на МНР или КТ скен (чувствителност> 90 проценти). Таканаречената сцинтиграфија на 131-јод-холестерол ретко се користи за лоцирање на страната на која се наоѓа аденомот. Повремено, се прави утврдување на кортизол и алдостерон откако ќе се земе посебен примерок од надбубрежна крв.

терапија

Туморот обично се отстранува хируршки. Туморот се отстранува лапароскопски преку цевка. Пред операцијата, третманот се дава со спиронолактон (антагонист на алдостерон, диуретик) за две до четири недели. Ова спречува несоодветно ослободување на алдостерон по постапката, што резултира со намален крвен притисок и зголемено ниво на калиум со месеци. Кај повеќе од 70 проценти од оперираните, симптомите исчезнуваат и крвниот притисок паѓа во нормални вредности. Нивото на натриум, калиум, алдостерон и ренин се нормализира. Високиот крвен притисок може да трае, особено кај пациенти кои долго време биле хипертензивни. Причини за ова се, на пример, дека високиот крвен притисок веќе предизвикал оштетување на бубрезите или истовремено - до хипералдостеронизам - постоела есенцијална хипертензија.

Ако надбубрежните жлезди (зона гломерулоза) се зголемат, операцијата не се спроведува првенствено, бидејќи во овој случај и двете надбубрежни жлезди ќе мора да се отстранат, што би резултирало во доживотна терапија за замена на хормони. Ако се отстранат само делови од надбубрежните жлезди, хипертензијата обично не се лекува. Затоа, терапијата тука се одвива со лекот спиронолактон, кој го намалува дејството на алдостерон. За време на оваа терапија се намалува крвниот притисок и нивото на калиум се нормализира. Овде се препорачува диета со малку натриум и калиум.

медицински Уредник Др. медицински Вернер Келнер
Ажурирање 26 ноември 2009 година