Синдром на море-Ленхарт - Причини, симптоми и третман
Кај Синдром на море-Ленхарт тоа е релативно ретка болест. Грејвсова болест или друга автоимуна болест на тироидната жлезда што е поврзана со хиперактивна тироидна жлезда се јавува тука заедно со топли јазли на тироидната жлезда. Диференцијална дијагноза е тешка, симптомите на синдромот во голема мера одговараат на симптомите на Грејвсовата болест и хиперактивната тироидна жлезда.
Содржина
Што е синдром на море-Ленхарт?
На Синдром на море-Ленхарт е варијанта на Грејвсовата болест во која постојат истовремени автономни јазли на тироидната жлезда. Исто така, често се нарекува Гравесова болест со коегзистентна мултинодуларна гушавост или нодуларна болест Грејвс, бидејќи многумина сметаат дека е подвид на Грејвсовата болест.
Синдромот е редок, со пријавена преваленца која е помеѓу 1-4,1 проценти кај пациенти со Гравесова болест. Автоимуната болест со стимулирачки автоантитела се јавува кај рецепторот на ТСХ во коегзистирачка нодуларна жлезда. Синдромот првпат беше опишан во 1911 година од страна на американските хирурзи Дејвид Марин и Карл Х. Ленхарт. Додека проучувале гушавост, откриле осум случаи на гушавост поврзани со грутки во тироидната жлезда.
причини
Интеракцијата на неколку фактори на крајот доведува до само-толеранција на тироидната жлезда кон распаѓање на антигените. Ова резултира во автоимуна болест. Формираните автоантитела се врзуваат за рецепторот на ТСХ. Преку нивната внатрешна активност, тие ги стимулираат фоликуларните епителни клетки на тироидната жлезда.
Ова доведува до зголемен внес на јод, зголемено производство и ослободување на тироидни хормони и на крајот до хипертироидизам. Кај Гравесовата болест, рецепторите за ТСХ се оштетени и уништени, при што СД хормоните се формираат на неконтролиран начин. Синдромот Марин-Ленхарт е резултат на поврзаноста на Грејвсовата болест со фокусна автономија. Овие се обележани јазли кои произведуваат SD хормони независно и на неконтролиран начин.
Симптоми, заболувања и знаци
Можните симптоми ги вклучуваат сите поплаки што исто така можат да се појават со хипертироидизам. Овие се движат од типична гушавост до несоница, замор, раздразливост и тремор. Висок крвен притисок, фибрилација или несакано слабеење исто така може да бидат последици.
Во исто време, мобилизацијата на резервите на гликоген и маснотии доведува до толеранција на глукоза, можеби дури и до хипергликемија. Синдромот се забележува и преку симптомите на Грејвсовата болест. Овие вклучуваат испакнати јаболка, микседем, мускулна слабост, остеопороза и нарушувања на менструалниот циклус кои можат да доведат до привремена неплодност.
Толеранција на топлина, потење и зголемена фреквенција на столицата исто така може да бидат знаци. Ако грутките притискаат на душникот, тоа предизвикува тешкотии при голтање и чувство на затегнатост во грлото.
Дијагноза и тек на болеста
При дијагностицирање на болеста, се појавуваат диференцијални дијагностички предизвици. За време на примарниот хипертироидизам, нодулите првично изгледаат сцинтиграфски ладни. После терапијата, сепак, се покажало дека се вообичаено складирање или топли места. Пример на крв првично се користи за дијагностицирање. Тука се бараат антителата ТПО и ТГ.
Овие се специфични антитела кои се користат за идентификување на Грејвсовата болест и болести на тироидната жлезда. Со ултразвучно скенирање тогаш ќе се бараат грутки и тироидитис. Карактеристики што укажуваат на воспаление на тироидната жлезда се дифузно зголемена жлезда, хипоехоично жлездно ткиво и значително зголемен проток на крв, што на англиски се нарекува „тироидна пекол“.
Дури и ако абнормалностите на ултразвучниот преглед обично не се разликуваат од симптомите на тироидитис на Хашимото, клиничката слика и примероците од крвта ја олеснуваат дијагнозата. SD сцинтиграфија обезбедува дополнителна јасност.
Компликации
Не е невообичаено да се појават слабеење и мускулна слабост. Секојдневниот живот на пациентот е строго ограничен од синдромот Марин-Ленхарт и станува збор за потешкотии при потење или голтање. Понатаму, тешкотијата при голтање може да доведе до ограничено внесување на течности и храна, што доведува до дехидратација или разни симптоми на недостаток.
Во повеќето случаи, операцијата не е неопходна за синдромот Марин-Ленхарт и третманот може да се спроведе со помош на лекови и радиоактивни препарати. Нема понатамошни компликации или поплаки и очекуваното траење на животот на пациентот не се намалува ако третманот се спроведе рано. Сепак, погодените обично зависат од хормони за целиот свој живот.
Кога треба да одите на лекар?
Нарушувања на спиењето, замор или замор се знаци на постоечко нарушување на здравјето. Ако состојбата опстојува или се зголемува интензитетот, потребен е лекар. Ако имате вознемиреност, раздразливост или тремор, постои причина за загриженост. Потребен е лекар, така што симптомите можат да бидат ублажени со медицинска нега на засегнатото лице. Нарушувањата на срцевиот ритам, високиот крвен притисок, внатрешната топлина или прекините во отчукувањата на срцето треба да се испитаат и разјаснат од лекар што е можно поскоро. Ако има ненадејно и ненамерно намалување на телесната тежина, ова е знак на постоечка неправилност.
Симптомите на чинот на голтање, одбивањето на внесувањето храна и визуелните промени во лицето мора да бидат презентирани на лекар. Посета на лекар е препорачлива во случај на потење или намалување на нормалните физички перформанси. Доколку дневните обврски веќе не можат да се исполнуваат, ако има намалување на учеството во социјални активности или ако се појават други проблеми во однесувањето, на засегнатото лице му треба помош и поддршка.
Тешкотии при дишење или затегнатост во грлото треба да ги процени лекар. Мускулна слабост и, кај сексуално зрели жени, неправилен менструален циклус се дополнителни знаци на здравствен проблем. Потребна е акција за да се овозможи поставување на дијагнозата.
Третман и терапија
Првата терапија обично се состои од земање лекови против тироидната жлезда. Сепак, овој третман треба да се спроведува само за ограничен временски период се додека не се постигне еутериоза, т.е. нормална функција на тироидната жлезда. Лековите инхибиција на СД-хормонот помагаат за лекување на околу половина од болните. Штом нивоата на тироидните хормони се под контрола, може да се разгледаат дополнителни опции за терапија.
Доколку се исклучи малигноста на наодот, може да се користи терапија со радиојод. Изотопот на радиоактивен јод се користи во оваа постапка на нуклеарна медицина. Главно бета-емитер, има полуживот од осум дена. Во човечкото тело се наоѓа само во клетките на тироидната жлезда.
Бета-зраците ја оштетуваат ДНК околу клетките на тироидната жлезда, а со тоа ги елиминираат погодените клетки. Бидејќи пациентите погодени од синдромот Марин-Ленхарт често развиле отпорност на радиојод, потребна е поголема доза. Како резултат на тоа, многу погодени лица можеле успешно да се лекуваат во минатото.
Во минатото, операцијата се сметаше за единствена ефективна терапија. Дури и денес, хируршкото отстранување на неколку јазли сè уште може да доведе до успех. Можно е и отстранување на целата тироидна жлезда. Меѓутоа, ако тоа се случи, пациентите ќе мора да земаат хормони до крајот на животот.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Изгледи и прогноза
Синдромот Марин-Ленхарт има неповолна прогноза. Болеста се должи на генетски дефект кој сè уште не може да се излечи. Промената на човечката генетика не е дозволена од правни причини. Лекарите и медицинските професионалци го фокусираат своето внимание на употребата на симптоматски пристапи во третманот.
Поплаките што се појавуваат индивидуално се третираат што е можно подобро преку разни терапии. Хормоналните препарати значат дека околу половина од пациентите во голема мера се ослободени од симптоми. Сепак, ако лекот се прекине, може да се очекува враќање на симптомите. Затоа, доживотно лекување со лекови мора да се одвива со цел да се стабилизира квалитетот на животот на засегнатото лице.
Неповолен тек на болеста доведува до секундарни нарушувања. Кардиоваскуларниот систем е изложен на огромни оптоварувања. Кај некои пациенти, документирана е предвремена смрт како резултат на срцева слабост. Покрај тоа, може да доведе до развој на малигна болест. И овде на засегнатата личност му се заканува намалување на просечниот животен век.
Покрај администрацијата на хормони, стабилната психа е од особено значење како корисна и поддржувачка. Бидејќи засегнатото лице треба да се подложи на долготрајна терапија, важни се мерките за самопомош и избегнување на штетни материи. Со здрава и стабилна ментална состојба, често може да се забележат подобрувања во целокупната состојба.
превенција
Бидејќи синдромот Марин-Ленхарт е поврзан со Грејвсовата болест, и за двете болести важат истите фактори на ризик. Значи, психосоцијалниот стрес треба да се избегнува што е можно повеќе. Вежбите за релаксација можат да помогнат во смирување на стресните ситуации. Пушењето исто така може да го промовира развојот на болеста. Покрај тоа, вирусните болести треба внимателно да се третираат и излечат.
После нега
Синдромот Мари Ленхарт може да резултира во доживотна следење на грижата. Ова е независно од соодветниот метод на лекување. Покрај тоа, мора да се спречи непријатност во очите како резултат на ендокрина орбитопатија, што е можно кај околу 50 проценти од сите пациенти. Покрај тоа, третманот што следи бара многу напор и трпеливост. Стратегиите за терапија се дизајнирани на среден и долг рок.
Во случај на конзервативна терапија со лекови, пациентот прима лекови против тироидната жлезда за една до две години. Во зависност од првичната состојба, ризикот од релапс е од 30 до 90 проценти. Следните прегледи мора да се одржуваат на секои четири до осум недели. Најбезбедни и најбрзи методи на лекување на Грејвсовата болест се терапија со радиојод и хирургија.
Сепак, следејќи ги овие постапки, потребно е да се земаат тироидни хормони до крајот на животот. Ова е единствениот начин да се компензира како резултат на недерактивна тироидна жлезда, односно недостаток на тироидни хормони. Доколку на почетокот се неопходни редовни контролни прегледи, тие се ограничени на еден или два прегледи годишно во понатамошниот тек.
Веднаш по операцијата на тироидната жлезда, на пациентот му се дава стандардна количина на тироидни хормони. Колку хормони на пациентот му требаат на крајот, се утврдува во периодот по операцијата и се прилагодува индивидуално соодветно. Целните вредности варираат и ги одредува матичниот лекар или ендокринолог.
Можете да го направите тоа сами
Синдромот Марин-Ленхарт првенствено се третира со лекови. Пациентите можат да ја поддржат тиреостатската терапија со леснотија и информирање на лекарот во случај на невообичаени симптоми. Во принцип, препорачливо е да водите дневник за жалби во кој се забележани какви било симптоми на болеста и несакани ефекти на употребените лекови. Ова го олеснува лекарот за оптимално прилагодување на лековите кон индивидуалната состојба на пациентот. Терапијата со радиојод може да биде поддржана и од оние кои се засегнати од добро работење со одговорниот лекар.
Доколку овие мерки не успеат, мора да се изврши операција. По операцијата, диетата мора да се смени со цел да се обезбеди брзо заздравување. Засегнатите треба да избегнуваат луксузна храна како алкохол и кофеин и, доколку е потребно, да престанат да пушат.
Покрај тоа, мора да се третираат индивидуалните симптоми. Прошетка на чист воздух често помага против потење. Иритацијата и треперењето може да се спротивстават со насочени мерки за релаксација. Стресот и физичкиот напор треба да се избегнуваат секогаш кога е можно додека не се смират симптомите на синдромот Марин-Ленхарт. Ако се појават поплаки од кардиоваскуларниот систем или нарушувања на менструалниот циклус, можеби треба да се повикаат други лекари.