Синдром на пело-уретрална раскрсница
Синдром на пело-уретрална раскрсница е најчеста причина за детска хидронефроза, но може да се дијагностицира на која било возраст, од пренатална до зрелост. (2, 6)
Синдром на спој на кожата-уретера се дефинира како локализирана опструкција на раскрсницата помеѓу бубрежната карлица и проксималниот уретер, што предизвикува акумулација на урина низводно, со неповолни последици врз бубрежната функција. (4, 7)
Епидемиологија
Вродени бубрежни и уретрални абнормалности се присутни кај приближно 3% од популацијата и претставуваат 30% од сите малформации дијагностицирани пренатално со ултрасонографија. Инциденцата на синдром на пиело-уретрална раскрсница е 1 од 1000-2000 новороденчиња, почеста кај мажите (Б: Ф 2: 1) од левата страна (2/3 од случаите). Билатерална штета се јавува во 10-46% од случаите. (2, 3, 5, 6)
Етиологија
Синдромот на пело-уретерална врска може да биде вроден или секундарен (стекнат).
На почетокот на синдромот на спој вродени придонесуваат надворешните и внатрешните фактори.
Во интраутериниот живот, во 10-12-та недела, се случува реканализација на пупката на уретерот, по што се случува и реканализација на спојот на кожата-уретера. Несоодветната канализација е еден од механизмите за производство суштински на синдром на пиело-уретерална раскрсница.
Факторите вклучени во дефектите на реканализација на пиело-уретералниот спој се несоодветна инервација со намалување на бројот на синаптички везикули и абнормален развој на невроните од недостаток на фактори како што се PGP, S-100, синаптофизин и фактори на раст на невроните и абнормалности на мазните мускули на ова ниво., преку интервенција на ТГФ. Така, студиите со електронска микроскопија идентификуваа дисконтинуитет на мазни мускулни влакна, промени во хипо- и хипертрофија, прекумерни наслаги на колаген, непропорционално присуство на надолжни мазни мускулни влакна и намален број на нервни завршетоци на спојот на кожата-уретера, што резултира во сегмент аперисталтик што е пречка за дренажа на урина.
фактори надворешен се претставени со ленти, искривувања, високо вметнување на уретерот или абнормални крвни садови кои предизвикуваат механичка опструкција, во околу 63% од случаите идентификуваат долен поларен сад (присутен кај 30% од општата популација), најчесто на предното лице на бубрежната карлица, што може да промовира локално воспаление, со фиброза и хипертрофија на мазни мускули што ќе доведе до механичка опструкција и создавање пречка за дренажа на урина.
Случаи на синдром на пиело-уретерална раскрсница често се спорадични, а случаите со фамилијарна агрегација се ретки и имаат автосомно доминантен преносен модел со променлива пенетрација. Семејните случаи беа поврзани и со друга бубрежна абнормалност - двојност на кожата-чашка.
Кај возрасните, причините често имаат тенденција да бидат споредно, како што се уролитијаза, воспалителни, исхемични или постоперативни стриктури, фиброепителни полипи, адхезии или неоплазми. (2, 3, 4, 6)
Патогенеза
Опструкцијата на спојот на кожата и уретрата може да биде делумна или целосна. Ефектите од опструкцијата низводно се претставени со хидронефроза и хипертрофија на мускулите на уретерот во почетните фази, подоцна се појавуваат промени на бубрежниот паренхим, како што се дилатација на цевки, гломерулосклероза, воспаление и фиброза, со прогресивно влошување на бубрежната функција, на крајот достигнувајќи . (2, 3, 4)
симптоми
Во моментов, хидронефрозата предизвикана од вроден синдром на пиело-уретерална раскрсница често се дијагностицира во асимптоматска фаза поради техниките за сликање кои се користат преднатална и постнатална.
Доколку не се извршат овие испитувања, главниот знак кај новороденчињата е палпација на масата во крилата.
Синдромот на пело-уретрална раскрсница може да биде поврзан со други вродени аномалии, како што се анална перфорација, полицистични бубрези, вродени срцеви заболувања, езофагеална атрезија, асоцијација на ВАТЕР (абнормалности на 'рбетниот, аналниот, душникот, хранопроводот и бубрезите).
Понекогаш состојбата може да биде асимптоматска подолго време, да стане симптоматска во доцното детство или во зрелоста, кога се манифестира во абдоминална болка или периодично криење, гадење и повраќање, хематурија, повторливи инфекции на уринарниот тракт, понекогаш хипертензија. Овие симптоми може да се влошат со диуретици или консумирање алкохол.
Понекогаш може да се дијагностицира кај асимптоматски возрасни, преку истраги за друга состојба. (4, 5, 7, 10)
Дијагностички
параклинички
Пренатална ултрасонографија го идентификува присуството на хидронефроза, што бара следење, често регресивно, особено кај оние со степен 1 или 2 (анти-заден дијаметар на бубрежната карлица под 12 мм).
Причини за антенатална хидронефроза се рефлукс на мочниот меур-уретерал, вроден мегауретер, полицистичен бубрег, уретероцела, заден уретрален вентил.
Ултрасонографија после породувањето ја проценува хидронефрозата идентификувана антенатално, а ултрасонографијата на Доплер го идентификува присуството на долниот поларен сад. Кај возрасните, ултрасонографијата исто така го идентификува присуството на камења во бубрезите или други секундарни причини.
Интравенска урографија обезбедува информации за еднострано или билатерално оштетување и присуство или отсуство на бубрежна функција, но има помала чувствителност од напредните методи на сликање (КТ, МРИ), вклучува употреба на контрастно средство со нефротоксични несакани ефекти, а кај деца, незрелата бубрежна функција го отежнува евалуација по овој метод.
Ретроградна пиелографија најчесто се користи за идентификување на придружна пониска опструкција.
Компјутеризирана томографија со контраст или магнетна резонанца се методи за сликање со висока специфичност и чувствителност, кои обезбедуваат точни информации во врска со опструкцијата (локација, ориентација, присуство на долниот поларен сад), даваат информации за можните секундарни причини кај возрасните (тумори, камења, итн.), квантифицираат степен на проширување на кожата-чашка.
Диуретична ренографија е најкорисен метод за квантифицирање на степенот на опструкција и проценка на бубрежната функција, со проценка на стапката на екскреција на употребениот радиоизотоп, по администрација на диуретик.
Цистографија на урина е индициран кај новороденчиња, во 10% од случаите синдромот на пиело-уретерален спој е поврзан со везико-уретерален рефлукс, што може да се дијагностицира со оваа истрага. (2, 5, 7)
Квантификација на степенот на хидронефроза
- 0 одделение- без хидронефроза
- 1 одделение- дилатација на карлицата, нормална чашка
- 2 одделение- умерено проширување на карлицата и бубрежните чаши
- 3 одделение- сериозно проширување на карлицата и сите бубрежни чаши без атрофија на бубрежниот паренхим
- 4 одделение- сериозно проширување на кожата и чашката, со атрофија на бубрежниот паренхим
Третман
Правци хирургија кај деца се претставени со намалена бубрежна функција или билатерално оштетување, а кај возрасните се присутни симптоми, присуство на камења во бубрег, секундарна хипертензија, намалена бубрежна функција. Во отсуство на овие индикации, индицирано е внимателно следење и интервенција во случај на прогресија на болеста до нарушена бубрежна функција.
Класична пиелопластика, најпопуларната техника е Андерсон-Хајнс и вклучува екстраперитонеален заден пристап, изложеност на спој на кожата-уретера и нејзина пластика со последователно отстранување на пречката.
Лапароскопска пиелопластика има предности како што се пократко време на работа и должина на престој во болница, пократко време на опоравување, намалена болка.
Ендопиелотомија:
- антероград (перкутана) - се претпочита особено кај пациенти со пиелокалицеални камења, а пристапот е перкутан, со флуороскопска контрола, приближувањето кон пиело-уретералниот спој се прави преку горниот или средниот чашка.
- ретроградна (уретероскопска) - комбинира ендоскопски пристап со флексибилен уретероскоп со перкутано живеалиште.
- ендодилатацијата на балонот се изведува под флуороскопска контрола. (5, 8, 9)
прогноза
Стапката на успех на хируршки третман е висока, со добри резултати во 90-95% од случаите. (2, 7)
следење
Индициран е постоперативен мониторинг со ултрасонографија и проценка на бубрежната функција на 1-3 месеци. Ако бубрежната функција е нормална за една година, следењето повеќе не е потребно. (3, 7)
компликации
Компликации од пиелопластика се претставени со инфекции на долниот уринарен тракт или пиелонефритис, формирање на стриктури или повторливи опструкции (2-5% бара хируршка интервенција), екстравазација на урина на конците (мала екстравазација се третира конзервативно 1-2 недели или е поставена сонда JJ/нефростомска цевка).
Компликации на ендопиелотомија се интраоперативна хеморагија (потребна е артериографија и артериска емболизација), постоперативни инфекции и повторување на опструкцијата. (5, 7, 10)