Синдром на празен тресет Причини, симптоми, дијагноза, третман Здравје надлежно за iLive

Медицински експерт за статијата

Терминот „празно турско седло“ (ПТС) влезе во медицинска пракса во 1951 година. По анатомска активност, тој беше предложен од С. Буш, кој го проучуваше материјалот за обдукција на 788 луѓе кои починаа од неповрзани болести. со патологија на хипофизата. Во 40 случаи (34 жени), пронајдена е комбинација на скоро целосно отсуство на дијафрагма на турски колк со распрснување на хипофизата во форма на тенок слој ткиво на неговото дно. Седлото се покажа празно. Слична патологија беше опишана претходно од други анатомичари, но Буш беше првиот што поврза делумно шупливо турско седло со недостаток на дијафрагма. Неговите набудувања беа потврдени со понатамошни студии. Во литературата, овој израз значи различни нозолошки форми, чија заедничка карактеристика е проширување на субарахноидалниот простор во интрацелуларниот регион. Турското седло, во исто време, обично растеше.

Предизвикува синдром на турски колк

Причината и патогенезата на празното турско седло не се целосно јасни. Празно седло од тресет што се развива по зрачење или хируршки третман е секундарно и се јавува без претходна интервенција во хипофизата е примарно. Клиничките манифестации на секундарно празно турско седло се должат на основната болест и компликациите на применетата терапија. Ова поглавје е посветено на проблемот со празното примарно турско седло. Се верува дека развојот на „празно седло“ бара инсуфициенција на нејзината дијафрагма, односно задебелено издвојување на тврдиот материјал што го формира покривот на турското седло и затворање на излезот од него. Дијафрагмата ја одделува празнината на седлото од субарахноидалниот простор, исклучувајќи го само отворот низ кој поминува стеблото на хипофизата. Прицврстувањето на дијафрагмата, нејзината дебелина и природата на дупката во неа се предмет на значителни анатомски варијации.

Неговата линија за фиксирање на задниот дел од седлото и неговиот клубенот може да се намали, вкупната површина е рамномерно разредена и отворот се продолжува поради скоро тоталното намалување на дијафрагмата, кое останува во форма на тенок олук (2 мм) околу периферијата. Резултирачкиот неуспех во овој случај доведува до ширење на субарахноидалниот простор во интрацелуларниот регион и можноста на CSF директно да влијае на хипофизата, што може да доведе до намалување на нејзиниот волумен.

Сите варијанти на вродена патологија на структурата на дијафрагмата ја одредуваат нејзината апсолутна или релативна инсуфициенција, што е неопходен предуслов за развој на синдром на голи вознемирени колкови. Другите фактори предиспонираат само за следниве промени:

зголемување на притисокот во супраселарниот субарахноидален простор, кој преку долната дијафрагма го зголемува ефектот врз хипофизата (со интракранијална хипертензија, хипертензија, хидроцефалус, интракранијални тумори);
намалување на големината на хипофизата и нарушување на волуметриските односи помеѓу него и турското седло, кршење на снабдувањето со крв и миокардна хипофиза или аденом (дијабетес, траума на главата, менингитис, синустромбоза) поради физиолошка инволуција на хипофизата (за време на бременоста - во овој период, волуменот на хипофизата може да се удвои, покрај тоа, кај мултипарни жени, станува уште поголем, бидејќи по раѓањето не се враќа во почетниот волумен по менопаузата, кога волуменот на хипофизата се намалува, - таквата инволуција може да се забележи кај пациенти со примарни хипофункциони жлезди периферна ендокрина состојба, во која има зголемена секреција на тропски хормони и хиперплазија на хипофизата, а почетокот на супституционата терапија доведува до развој и празен синдром на инволуција на хипофизата во села; сличен механизам е опишан по администрација на орални контрацептиви);
до една од ретките опции за развој на празно празно седло - кршење на интрацелуларен резервоар кој содржи течност.

Така, празното турско седло е полиетиолошки синдром, главната причина е долната дијафрагма на турското седло.

[1], [2]

Симптоми во заливот на синдром на турски колк

Празното седло од тресет честопати е асимптоматско и случајно се открива за време на рендгенски преглед. „Празното турско седло“ се наоѓа главно кај жени (80%), почесто, по 40 години, со повеќе патеки. Околу 75% од пациентите се дебели. Клиничките знаци беа различни. Главоболка се јавува кај 70% од пациентите, што е причина за почетниот рентген на черепот, кој во 39% од случаите има изменето турско седло и доведува до подетален преглед. Главоболката варира во голема мера според локацијата и степенот - од лесна, наизменична до неподнослива, скоро постојана.

Можно намалување на видната острина, општо стеснување на нејзините периферни полиња, битемпорална хемианопија. Оток на брадавицата во оптичкиот нерв ретко се забележува, но неговите описи може да се најдат во литературата.

Ринорејата е ретка компликација поврзана со прекин на дното на турскиот колк под влијание на пулсирање на цереброспиналната течност. Појавната поврзаност помеѓу субарахноидалниот суперпелуларен простор и сфероидниот синус го зголемува ризикот од менингитис. Појавата на ринореа бара хируршка интервенција, на пример, турската тампонада за седло со мускул.

Ендокрини нарушувања со празно турско седло се манифестираат со промена на тропските функции на хипофизата. Студиите со употреба на чувствителни радиоимуни методи и тестови за стимулација покажаа висок процент на дисфункција на секреција на хормони (субклинички форми). Значи, К.Брисмер и сор. Откривме дека 8 од 13 пациенти ја намалуваат секрецијата на хормонот за раст како одговор на стимулација со инсулинска хипогликемија, а во студијата за секреција на кортизол адренокортикалната оска на хипофизата по интравенска администрација кај 2 од 16 пациенти соодветно ја смени ACTH; реакцијата на метирапон беше нормална кај сите пациенти. За разлика од овие податоци, Фаagа и сор. (1973) забележано несоодветно ослободување на кортикотропин на различни стимули (хипогликемија, лизин-вазопресин) кај сите испитани пациенти. Резервите на TSH и GT исто така беа проучени со употреба на TRG и RG, соодветно. Доказите покажаа голем број промени. Природата на овие прекршувања е сè уште нејасна.

Се повеќе има дела што ја опишуваат хиперсекрецијата на тропските хормони во комбинација со празно турско седло. Првиот од нив беше информација за пациент со акромегалија и покачено ниво на соматотропен хормон. Ј.Н. Доминик и др. Тој пријавил празно турско седло кај 10% од пациентите со акромегалија. Обично, овие пациенти имаат и аденом на хипофизата. Примарното празно турско седло се развива како резултат на некроза и инволуција од аденом, а аденоматозните остатоци продолжуваат да го хиперкретираат соматотропниот хормон.

Најчесто, зголемување на пролактинот се забележува кај синдромот "голо турско седло". Таа објави зголемување на 12-17% од пациентите. Како и кај хиперсекрецијата на GH, хиперпролактинемијата и празното седло од тресет често се поврзуваат со присуство на аденоми. Анализата на набудување покажува дека 73% од пациентите со празно турско седло и хиперпролактинемија имале аденоми за време на операцијата.

Постои опис на примарното „празно турско седло“ кај пациенти со хиперсекреција на АЦТХ. Овие се почести случаи на болест на Иценко-Кушинг со микроаденом на хипофизата. Сепак, познат е пациент со Адисонова болест, кај кого продолжената стимулација на кортикотрофи поради надбубрежна инсуфициенција доведе до аденом кој лачи АЦТХ и празно турско седло. Интересен е описот на 2 пациенти со празно седло од тресет и хиперсекреција на АЦТХ при нормално ниво на кортизол. Авторите претставија хипотеза за производство на АЦТХ пептид со мала биолошка активност и последователен инфаркт на хиперпластични кортикотрофи со формирање на празно турско седло. Голем број автори наведуваат примери на изолиран недостаток на АЦТХ и празно седло од тресет, комбинација на празно турско седло и карцином на надбубрежните жлезди.

Така, ендокрината дисфункција кај синдромот на празен турски колк е исклучително разновидна. Постои хипо и хипоекреција на тропски хормони. Прекршувањата се движат од субклинички форми откриени од примероци на стимулација до изразен панхипопитуитаризам. Варијабилноста на промените на ендокрината функција одговара на ширината на етиолошките фактори и патогенезата на формирањето на примарно празно турско седло.

Дијагностицирајте го синдромот на залив на колк

Дијагнозата на синдром на голи вознемирени колкови обично се утврдува за време на испитувањето за да се идентификува тумор на хипофизата. Треба да се нагласи дека присуството на податоци за Х-зраци, што укажува на раст и уништување на турскиот колк, не мора да укажува на тумор на хипофизата. Инциденцата на примарни интраселарни тумори на хипофизата и синдромот на празен турски колк беше слична во овие случаи, соодветно 36 и 33%, соодветно.

Најсигурен за дијагностицирање на празна празна дојка е пневмоенцефалографија и компјутерска томографија, особено во комбинација со воведување на интравенски или директен контрастен медиум во цереброспиналната течност. Сепак, веќе на Х-зраци и конвенционални томограми, можно е да се откријат знаци карактеристични за синдромот на луд колк. Оваа локација се менува под дијафрагмата Села, симетричен распоред на дното во предната проекција, „затворен“ облик на седиштето, значително зголемување на големината на вертикалата, нема знаци на истенчување и кортикален слој на ерозија, со двојно дно на сагитталната слика, дното на линиите е дебело и јасно. И горенаведеното е нејасно.

Така, присуството на „празно турско седло“ со неговиот карактеристичен раст треба да се претпостави кај пациенти со минимални клинички симптоми и непроменета ендокрина функција. Во овие случаи, не е потребна пневмоенцефалографија, пациентот треба едноставно да се следи. Треба да се напомене дека празното турско седло, придружено со зголемување на нејзината големина, често се забележува со погрешна дијагноза на аденом на хипофизата. Сепак, присуството на „празно турско седло“ не исклучува тумор на хипофизата. Во исто време, диференцијалната дијагноза има за цел да ја утврди хиперпродукцијата на хормоните.

Меѓу радиолошките методи за дијагноза, најинформативна е комбинацијата на пневмоенцефалографија и политомографски студии.