Синдром на Рејно - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за васкуларна медицина

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

Последно ажурирање на: 07.07.2019 година

Синоним (и)

Прв опишувач

дефиниција

Напади што се случуваат со вкочанетост (45% од пациентот), пецкање на парестезија (20% од пациентот) и болка (60% од пациентот), главно симетрични, но исто така и асиметрични или изолирани, функционални, дигитални васкуларни грчеви, може да биде првенствено идиопатска или секундарна и може да се реши повторно преку влијание на топлина или лекови.

Терминот „Феномен на Рејно“ треба да се поистовети со синдромот на Рејно и не му треба своја проценка.

Интересно исто така

Дегенеративно заболување на wallидот на вената без претходно оштетување на вените во екстра/епифасцијалниот венски систем, .

Појава/епидемиологија

Преваленцата кај германското население е приближно 8-10%; во Шведска приближно 20%, во Швајцарија приближно 20-30%.

Етиопатогенеза

Вазоспазам предизвикан од студ, емоционален стрес, феномени на локална компресија.

манифестација

локализација

Дигити II-V на раката се главно погодени, а поретко и прстите. Палците обично се поштедени, како и грбот на дланките и дланките.

Клиничка слика

Најчесто билатерални симптоми на напади со почетна цијаноза проследени со белина слична на напад што се претвора во прекумерно црвенило. Меѓутоа, кај 1/3 од пациентите се јавува само цијаноза слична на напад или само бела промена на бојата на прстите.

Диференцијална дијагноза

Треба да се разликуваат трајни акрални исхемии без карактер на напади.

Емболија (времетраење на исхемија> 30 мин.)

ПАД (ДД и една од причините за секундарниот Рејноов синдром)

Изолирана акроцијаноза (безболна, цијанотична промена на бојата на прстите како напади)

Системска склероза од типот аккросклеродерма (покрај вазоспазам на прстите, широки дигитални отоци и инудурации, склеротични набори на ноктите, други знаци на ПСС со откривање на антитела/антитела на центромер; антитела SCL70)

Терапија воопшто

Појаснување и, доколку е потребно, третман на основната болест. Инаку, профилактички мерки ориентирани кон симптоми и фази: Заштита од ефектите на студ, носење топла облека, можеби и џебни грејачи или загреани ракавици.
Забрана за пушење (вазоконстрикторно дејство на никотин).
Без рецепт на лекови кои содржат клонидин, ерготамин или епинефрин.
Физиотерапија: Роботски мерки како ладнокрвни бањи за раце со наизменична собна температура (не премногу ладна!) И 37 ° С. Алтернативно, вежби за прсти, на пример, месење кал или месење загреан просо (цели зрна!) Со неколку капки маслиново масло.
Кај некои пациенти, зголемувањето на температурата на прстот е исто така можно преку вежби за био-повратни информации или автогена обука.

Известување! Физички терапии како ладнокрвни бањи за раце, месење со кал, месење топол просо се корисни во лекувањето на симптомите на Рејно!

Надворешна терапија

Изосорбид динитрат маст (на пример, маст Исокет) доведува до подобрување на симптомите на многу пациенти без ортостатски НВ како кај системска васкуларна модулациона терапија. Користете како монотерапевтски агенс или како додаток на внатрешна терапија.
Алтернативно, може да се користи 0,2% крем нифедипин (крем за база DAC).
Во случај на полесни повреди, мерки за дезинфекција како што е поливидон јод (на пр. Маст Брауновидон).
Топлите парафински бањи за рацете се сметаат за пријатни (забелешка: доволно е едноставно и ефтино масло за тело што содржи парафин; време на бањање 5-8 минути).

Внатрешна терапија

Употреба на вазоактивни супстанции.
- Антагонисти на калциум (сметан за златен стандард): Терапија со прв избор е нифедипин (на пример, Адалат 5) 5-15 mg/ден p.o. како монотерапија или во комбинација со пентоксифилин (на пр. Трентал) 600 mg/ден p.o.; Зголемете ја дозата на нифедипин до 10 mg на ден 3-4 пати на ден. Пештера! Ортостатски дисрегулации со нифедипин! Долготрајната администрација на пентоксифилин промовира крварење на кожата!
- Алтернативно дилтиазем (на пр. Таблети Дилзем) 60-120 mg/ден p.o. или верапамил (на пр. Изоптин 80) 240-320 mg/ден p.o.
Понатамошни можни шеми за терапија:
- ACE инхибитори и антагонисти на рецептори на ангиотензин 1: Неколку студии со ACE инхибитори каптоприл (25 mg на ден) и еналаприл (20 mg на ден) покажаа делумно добри, делумно спротивставени резултати. Лосартан (антагонист на рецептори на ангиотензин 1) имал ефект споредлив со 40 mg нифедипин/ден во рандомизирана студија.
- Блокатори на рецептори Алфа 1: Празозин (на пр. Minipress) првично притаен за 1 mg p.o. ноќе, доколку е потребно и наутро, полека се зголемува до доза на одржување од 4 mg на ден.
- Простациклин (ниво на доказ А): на пр. Илопрост (Иломедин) 0,5-2,0 ng/kg телесна тежина/мин. Дневно препорачано времетраење на инфузијата е 6-8 часа Траење на терапијата: 3-5 дена. Циклусите на терапија се повторуваат по 3 месеци.
- Проставасин (нејасни податоци): Со манифестирана или загрозена гангрена! Ефикасна, но сложена процедура за подобрување на протокот на крв во акрал Дозирање: Простагландин Е1 (на пр. Проставазин) 20 μg/час. i.v. над 3 часа.
- Естрогени: Ако симптомите се влошат за време на менструацијата и менопаузата, орална администрација на естрогени (на пример, Trisequens) од страна на гинеколози.
- Антагонисти на ендотелин (босентан): надежен пристап, во моментов во повеќецентрична студија. Дозирање: Тракер 125 mg п.о. двапати на ден.
- Инхибитори на PDE-5: Во тешки случаи на акрални улцерации кои се рефракторни на третман, може да се разгледа терапија со орално администриран силденафил (Виагра) во доза од 20-80 mg на ден. Во поединечни случаи, илопрост може да се комбинира со силденафил.

Оперативна терапија

Табели

Вазоактивни лекови за терапија на Рејнонова болест (модифицирани од Браун-Фалко и сор.)

дрога

Механизам на дејствување

Почетна доза/ден

Ги блокира алфа 1 рецепторите

Ги блокира калциумовите канали во клеточната мембрана

Табели

Придонесувачки причини за секундарниот синдром на Рејно:

Надворешна фитотерапија

Натуропатски, се препорачува масло од рузмарин офизинели, кое се нанесува како надворешен агенс на погодените раце неколку пати на ден (фон Шоен-Ангерер Т и сор. 2018).

литература

Belch J et al. (2017) Упатства за ESVM - дијагноза и управување со феноменот на Рејно. Васа 46: 413-423.
Bowling JC et al. (2003) Рејнонова болест. Лансет 361: 2078-2080
Какаво Д и сор. (2003) Феноменот на Рејно и антифосфолипидни антитела кај системскиот лупус еритематозус: има ли асоцијација? Ен Реум Дис 62: 1003-1005
Кофман ЈД и сор. (1989) Меѓународна студија за кетансерин во феноменот на Рејно. Am J Med 87: 264-268
Коен ЛЕ и сор. (1989) Инфузиона терапија со простагландин за интермитентна дигитална исхемија кај пациент со мешано сврзно заболување. Извештај за случајот и преглед на литературата. Ј Ам Акад Дерматол 20: 893-897
Хамерс ЛК и сор. (2003) Управување со феноменот на Рејно и дигитални исхемични лезии кај склеродерма. Реум Дис Клин Север Ам 29: 293-313
Каленберг ЦГ и сор. (1987) Нифедипин во феноменот на Рејно: односи меѓу непосредните, краткорочните и долгорочните ефекти. Ј Ревматол 14: 284-290
Мејсер П и сор. (2003) Постојана реакција на кожата и феномен на Рејно по убод од Екиихтис драко (одлична риба). Дерматолог 54: 633-637
Рејно АГМ (1862) Локализација на асфиксијата и на гангрена симетрија на екстрамитите. Докторска теза, Рињу, Париз
Рејно М (1888) За асфиксија и симетрична гангрена на екстремитетите 1862 и нови истражувања за природата и третманот на локалната асфиксија на екстремитетите 1874. Превод: Т. Барлоу Во: Избрани монографии, Syу Сиденхам општество, Лондон, стр. 1- 199
Riemekasten G (2005) Препораки на германското друштво за ревматологија за терапија на синдром на Рејно и акрални улцерации. З Ревматол 64: 90-102
Sunderkötter C et al. (2006) Феноменот на Рејно во дерматологијата. Дерматолог 57: 927-942
Сутер ЛГ и сор. (2005) Инциденцата и природната историја на феноменот на Рејно во заедницата. Артритис Реум 52: 1259-1263
од Schoen-Angerer T et al. (2018) Ефект на локалното есенцијално масло од рузмарин врз феноменот Рејно во системска склероза. Комплемент има Мед 40: 191-194.

Препорачани написи

Простациклин, исто така наречен Простагландин I2 или PGI2, е агрегат на вазодилататор и тромбоцити.

Најчеста форма на акни вулгарис, која, покрај присуството на комедони, главно е предизвикана од воспалителен папи.

Фиброма со подебели наслаги на слуз.

Лимфните малформации кои се однесуваат на дерматолошкото поле се претежно.

Упатување на член (18)

Дополнителни статии (12)

Одрекување

Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.

Автори

Последно ажурирање на: 07.07.2019 година

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Ве молиме најавете се за пристап до сите написи и слики.

Нашата содржина е Достапно само за членови на медицински професионалци. Ако веќе сте регистрирани, најавете се. Во спротивно, можете да се регистрирате сега бесплатно.

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Пополнете ги задолжителните информации:

Потврдете ја вашата адреса за е-пошта или наведете докази за членство во специјалистичка група.

Слики (3)

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 4252 "податоци-слика-id =" 1.722.436 "податоци-слика-индекс =" 0 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE0LzM0LzU4LzAwMzJmNTk5LTg1YWMtNDk3Zi1hMWE1LWVjNGVmMGM3Njk1NC8xNzIyNDM2LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = d245c971f2be1b02 'data-image-width =' 2835 '>

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 1717 "податоци-слика-id =" 5.000.213 "податоци-слика-индекс =" 1 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA4LzE1LzE3LzM3LzhiNmJhZjliLTlmNWQtNGEyMC1iOGIyLTAwMjZkMzRhODc1Zi9SYXluYXVkLVBow6Rub21lbi5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = 39a7671b55b151b2 'data-image-width =' 1146 '>

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 1717 "податоци-слика-id =" 5.000.214 "податоци-слика-индекс =" 2 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA4LzE1LzE3LzM3LzViYzAxYzRlLTc1ZTItNDkzYi1iNjRhLWM5ZWY2ZGMzMTVkNS9SYXluYXVkLVBow6Rub21lbiAyLjAuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7e192b0245f77c1a 'data-image-width =' 1146 '>