Синдром на загуба на ЦСФ - Инсеспитал Берн - Неврохирургија

Честопати неразбран. Пациентите лежат затоа што имаат главоболки исправено.

Клиничко значење

Синдромот на губење на CSF не е ново заболување, но е сè повеќе дијагностицирана болест. Кардиналниот симптом е ортостатска главоболка - тоа значи главоболка што започнува веднаш по промената на положбата во исправена положба (од лежење до стоење или од лежење до седење) и брзо се подобрува по лежење. Именувањето на оваа болест веќе предизвикува многу конфузија. Постојат бројни англиски и германски термини и кратенки за болеста .

Синоними:

Синдром на губење на CSF, синдром на CSF негативен притисок, хиполикореја, спонтана интракранијална хипотензија (SIH), спонтана фистула на CSF на 'рбетниот столб, синдром на интракранијален негативен притисок, низок ICP, синдром на ортостатска главоболка, главоболка од негативен притисок, (спонтано) цереброспинална течност хиповолемија, хипертрофична главоболка, хипертрофична главоболка, хипертофична главоболка,

Групи на фреквенција и ризик

Се проценува дека околу 5/100.000 новозасегнати пациенти годишно. Ова е исто толку честа појава како и туморите во мозокот. Ова не е раширена болест, но исто така не е егзотична реткост. Познавањето за постоењето и значењето на оваа болест сè уште не е раширено. Womenените се почесто погодени од мажите (околу 2: 1), заболените пациенти се претежно млади, во просек околу 40 години и се претежно „во средина на животот“.

Пациентите со Марфанов синдром или други форми на болести на сврзното ткиво се чини дека имаат зголемен ризик. Сепак, јасни ризични групи сè уште не се идентификувани. Клиничкото искуство покажува дека погодените се често високи, слаби или обете. Интересно, на вирусните заразни болести на респираторниот тракт често претходи напади на кашлање. Понекогаш (мала) траума може да доведе до мала солза во 'рбетниот дура, а со тоа и до синдром на губење на CSF.

Симптоми

Типично, сериозни, кинење и влечење главоболки и болки во вратот се појавуваат веднаш по заземање во исправена положба (ортостатска главоболка). Во зависност од тоа колку е лоша болеста и колку долго трае и колку исцедува ЦСФ, има и бројни поплаки.

Симптоми:

Ортостатска главоболка, болка во вратот, вкочанетост на вратот, тинитус, чувствителност на светлина, гадење, повраќање, двоен вид, нарушувања на слухот, нарушувања на видот и видот, хиперпролактинемија (хормонални нарушувања), зголемен пулс (тахикардија), нарушувања на концентрацијата и внимание, чувствителност на бучава, нарушувања на рамнотежата, нарушена свест

Цитати на пациенти:

„Повлечна болка од главата до вратот“, „Се чувствував како да сум пијан“, „коцка мраз во празна чаша“, „тапа чувство како да сум под вода“, „секогаш пишувам во Перница со мене за да можам веднаш да легнам »

разум

Причината е спонтана фистула на 'рбетниот пијалак. Кардиналниот симптом е ортостатска главоболка. Значи, причината лежи во грбот, но поплаките и симптомите се во главата.

Како се случи тоа?

Мозокот и 'рбетниот мозок „пливаат“ вградени и на тој начин се добро заштитени во околу 140 ml цереброспинална течност. Околу 500 ml од оваа течност (алкохол) се формира дневно главно во мозочните комори и исто така се апсорбира (од специјални гранулации во менингите). Мембраните на менингите и 'рбетниот мозок го пакуваат овој затворен систем скоро „водонепропустлив“.

Претежно само мала солза во 'рбетниот мозок долж грбот сега доведува до ненадејно и брзо бегство на алкохол од овој затворен систем во околината. Околината се состои од меки ткива и масно ткиво кои го опкружуваат и штитат 'рбетниот мозок и мембраните на' рбетниот мозок.

Истекувањето на алкохол сега главно се забележува во исправена положба, но тешко кога лежите. Ако пациентот стои, целата колона вода (алкохол) над пукнатината се притиска надолу и многу алкохол одеднаш се истекува. Кога лежите, нема стоечка колона вода и само мала количина алкохол може да излезе низ пукнатината.

Ова објаснува зошто пациентите имаат проблеми со исправеното држење, особено кога стојат.

Многу различни степени на поплаки и симптоми

Спектарот на оваа болест е огромен. Се движи од лесна главоболка на крајот на денот до огромна непријатност секунди по седењето со апсолутна неможност да станете од кревет или дури и малку да ја кренете главата. Засегнат лекар го опиша со зборовите „бев парализиран“.

Од каде потекнуваат сите овие поплаки?

Кога стои, мозокот всушност «се лизга надолу» во коскениот череп («доделување на мозокот»). Повлекувањето на менингите и крвните садови предизвикува главоболка. Ако кранијалните нерви и хипофизата се вклучени во влечењето, ова исто така може да предизвика симптоми: двоен вид, нарушувања на видот, срцеви аритмии, нарушувања на слухот итн. (Види симптоми). Во екстремни случаи, свеста е заматена.

Акумулацијата на течност (хигрома) помеѓу менингите на черепот, исто така, може да резултира од тонење на мозокот. Како страшна компликација, крварењето може да се развие во овие простори (субдурални хематоми).

Дијагноза

Поради симптомите (синоними и симптоми на кутии), заболените пациенти обично се подложени на слики (МРИ) на главата. Еве 5 класични знаци на синдром на негативен притисок во ЦСФ:

Задржување на субдурална течност (субдурални хематоми и хигроми)
Подобрување на контрастот на дурата
Метеж на венски структури
Хипофиза (хиперемија) на хипофизата
Префрлување на мозокот надолу
(Намалување на супраселарната цистерна, предпонтинска цистерна, депресија на хијазмата, зарамнување на понсите, депресија на крајниците, намалени внатрешни простории за алкохол)

Овие индиректни знаци на болеста (причината лежи во солзата во мембраните на 'рбетниот мозок во грбот, а не во самата глава), исто така, може добро да се објасни ако се размислува за одлив на алкохол и мозок кои потоа паѓаат додека стојат.

Повлечете ги менингите и крвните садови: ортостатска главоболка
Истегнување на кранијалните нерви: парализа на абдоменот со двоен вид, други нарушувања на кранијалниот нерв
Напнатост/истегнување на хијазмата/оптичкиот нерв: Хијазмов синдром, нарушувања на видот, намалување на големината на базалните цистерни и внатрешните алкохол
Свиркање на хипофизата, хиперемија хиперемија, хиперпролактинемија
Симптоми на мозочното стебло, до нарушена свест

Сега кои се предизвиците при дијагностицирање на оваа состојба?

Првото прашање е сега: Дали е тоа синдром на хиполикореја во фистула на 'рбетниот CSF?

Прво, мора да се признае дека причината за оваа болест не е во главата, туку во задниот дел, поточно во солза во мембраните на 'рбетниот мозок со истекување на алкохол (= пијалак фистула).
Второто прашање тогаш е: каде точно е оваа солза/фистула?

Тешкотијата тогаш е да се најде оваа пукнатина или фистула.
За да одговориме на двете прашања, развивме посебен хиерархиски дијагностички протокол на интердисциплинарен начин во невроцентарот на Берн:

Протоколна дијагноза хиполикореја

Спинален МНР 3Т ПРОСТОР
Кранијална магнетна резонанца
Прашалник за невропсихолошка проценка
Динамичен ултразвучен преглед на оптичката обвивка
Лумбална пункција со притисок на отворање, тест за инфузија и контрастно средство
Спинална МНР по изложеност на контраст (непосредна и доцна изложеност)
Динамична миелографија
Пост-миело КТ на целниот регион

третман

Конзервативен

Прво, конзервативен обид за третман, т.е. Х. Одмор во кревет 3 дена, преземен. Ако симптомите не се подобрат брзо и трајно, терапијата постепено се прилагодува.

Крпен лепенка

Следниот чекор е примена на крпеница, т.е. Х. Крвта извлечена од вена непосредно претходно се инјектира во задниот дел, т.н. епидурален простор. Оваа помалку инвазивна терапија е често успешна и им помага на многу пациенти трајно да ги отстранат симптомите. Крвната крпеница прво се нанесува на долниот дел на грбот, на ниво на LWK 3/4. Третманот се повторува доколку е потребно.

Доколку симптомите продолжат, се користи насочениот крвен лепенка под контрола на Х-зраци и КТ. Автологната крв се нанесува специјално на местото на дуралната фистула (обично торакална или цервикална). Ова се повторува доколку е потребно.

Оперативни

Во случаи во кои истекувањето на CSF не се затвора по одмор во кревет и крпеница, или во големи фистули со масивни симптоми, фистулата на CSF е хируршки затворена. Тука се користат сите современи микрохируршки техники. Пациентот е трајно следен со помош на невромониторинг. Ендоскопот помага да се лоцира фистулата. Фистулата е затворена со шиење и маскирање на солза во кожата на 'рбетниот мозок и отстранување на арахноидалните испакнатини. Покрај тоа, крвна лепенка може да се примени хируршки со катетри.

Успех во операцијата

Предуслов за операција е претходен доказ за точната локација на фистулата. Микрохируршкиот третман е тогаш многу успешен. Како по правило, симптомите значително се подобруваат или исчезнуваат целосно веднаш по постапката.

Стапка на компликации

Стапката на компликации е многу мала ако индикацијата е прецизно утврдена и со современи неврохируршки методи (микрохирургија, мониторинг, ендоскопија). Покрај општите ризици од интервенција, како и со секоја неврохируршка интервенција, треба да се посвети посебно внимание на 'рбетниот мозок и нервните влакна. Најчеста компликација може да биде потребата од втора постапка за конечно да се запечати фистулата. Сериозни компликации не се случиле во Инселспитал со овој вид на операција.