Синдром на Золингер-Елисон

Золлингер-Елисон синдром (ЗЕС) е предизвикана од тумор со не-бета панкреатични островски клетки, секретира гастрин, кој ги стимулира секреторните клетки на желудникот предизвикувајќи улцерации на гастричната мукоза.

синдромот Золингер-Елисон

Золлингер-Елисон синдром може да се појави спонтано или со автосомно доминантно пренесување кај мултипла ендокрина неоплазија синдром тип I. Примарните тумори се наоѓаат во дуоденумот, панкреасот и абдоминалните лимфни јазли, но може да се забележат и ектопични локации: срцеви, јајници, жолчни, хепатални или бубрежна. Туморите лачат гастрин, хормон кој го стимулира лачењето на киселина во клетките на гастричната мукоза. Чиревите предизвикани од синдромот на Золингер-Елисон се помалку одговорни на третманот отколку нормалните пептични улкуси.

Причината за синдромот на Золингер-Елисон е непозната, но приближно 25% од пациентите се поврзани со синдром на мултипла ендокрина неоплазија тип I (МАEN-I), со тоа генетската компонента е важен фактор.

Симптомите вклучуваат оние на пептичен улкус:

  • чувство на горење во епигастрична форма
  • гадење
  • дијареја
  • повраќање
  • замор
  • губење на тежина
  • дигестивни крварења.
Третман има за цел да го намали лачењето на желудечна киселина:
  • инхибитори на протонска пумпа
  • антихистаминици
  • гастрични заштитни агенси.
Хируршката интервенција вклучува отстранување на чиреви и тумори од панкреасот или дуоденумот.

Патогенеза

Симптомите на синдромот на Золингер-Елисон се секундарни хипергастринемија, што предизвикува хипертрофија на гастричната мукоза и зголемување на бројот и волуменот на париеталните клетки кои лачат киселина во желудникот. Големата количина киселина ја оштетува слузокожата на желудникот предизвикувајќи чиреви. Исто така, предизвикува дијареја и малапсорпција. малапсорпција кај синдромот на Золингер-Елисон е мултифакториелен, предизвикан од директна повреда на гастричната мукоза од киселина, од инактивација на панкреасните ензими и таложење на жолчни соли.

75% од состојбата се јавува спонтано, додека останатите 25% се поврзани со Машки, автосомно доминантно пренослив синдром, кој се карактеризира со:

  • хиперпаратироидизам
  • ендокрини тумори на панкреасот
  • тумори на хипофизата.

знаци и симптоми

Клиничките манифестации на синдромот на Золингер-Елисон вклучуваат:

  • чувство на горење во епигастрична форма
  • гадење, повраќање
  • дијареја, крварење во горниот дел од гастроинтестиналниот тракт - хематемеза или долна хематохезија
  • замор, губење на тежината.
Пациенти поврзани со MEN-I, исто така, имаат хиперпаратироидизам, нефролитијаза, хиперкалцемија, дисфункција на хипофизата.

Други знаци и симптоми кои се среќаваат се:

  • жолтица - со компресија на тумор на жолчниот канал
  • бледа кожа - хеморагична анемија
  • стоматолошки ерозии - хиперкалцемија
  • хепатомегалија - сугерира метастаза
  • чувствителност на епигастрична палпација.

Дијагностички

Третман

Целта на третманот кај синдромот на Золингер-Елисон е да се контролира секрецијата на желудникот и хируршката ресекција на туморот.
Лекови Вклучува:

  • инхибитори на протонска пумпа - ензимски ја инхибира H/K/ATP пумпата во гастричните париетални клетки: омепразол, лансопразол, пантопразол, езомепразол и рабепразол.
  • антихистаминици H2 - ја инхибира секрецијата на хистамин: циметидин, фамотидин, ранитидин, низатидин
  • заштитници на гастричната мукоза - супстанции кои заедно со Al, Mg, Ca, формираат физичка бариера на мукозната површина: Ал сукралфат, карбонат на Ca, бизмут субсалицилат.
Хирургија се состои во ресекција на секреторни тумори. Сите пациенти со спонтан Zollinger-Ellison синдром без метастази во црниот дроб или хируршки контраиндикации бараат ресекција на тумори поради зголемен ризик од дисеминација.

смртност и морбидитет кај синдромот на Золингер-Елисон денес е низок поради подобрувањето на медицинските третмани. Помалку од 5% од пациентите ќе развијат компликации, како што се абдоминална перфорација, гастрична опструкција или хранопроводни стегања.