Синдром Огилви (псевдо-колонска опструкција)
Огилви синдром или акутна псевдо-колонска опструкција е клиничка состојба со знаци, симптоми и радиографски изглед на акутна опструкција на дебелото црево, без докази за дистална опструкција на дебелото црево. Дебелото црево може да стане масовно проширено, а доколку не се декомпресира ризиците на пациентот перфорација, перитонитис и смрт.
Во 1948 година Огилви опиша двајца пациенти со метастатски карцином и ретроперитонеално проширување во целијачниот плексус. Пациентите имале знаци и симптоми на опструкција на дебелото црево, но немале докази за органска опструкција на цревниот транзит. Огилви претпоставуваше дека етиологијата на овие патолошки состојби се должи на нерамнотежата помеѓу автономниот нервен систем и симпатичкото лишување на дебелото црево што доведува до наметнат парасимпатичен тон и регионална контракција со функционална опструкција.
Огилви синдромот е состојба на постари лица, обично над 60 години, сепак оваа болест може да се појави кај млади луѓе, особено кај оние со заболување на 'рбетниот мозок. Пациентите присутни со абдоминална дистензија и генерално имаат запек. Тие имаат понова историја на надуеност или премин на столица. Симптомите го вклучуваат следново: болки во стомакот, гадење и повраќање, запек, треска. Огилви синдромот се развива во неодамнешни тешки услови или хируршки процедури. Трите вообичаени асоцијации се траума, инфекција и срцеви заболувања, особено акутен миокарден инфаркт и конгестивна срцева слабост.
Дијагнозата и третманот на колонична псевдо-опструкција бара целосно да се исклучи механичката опструкција на дебелото црево. Почетната терапија бара проценка на знаците на цревна исхемија или перфорација, доколку овие проблеми се присутни, тие треба веднаш да се решат. Е биде инициран основна терапија за поддршка, а потоа и декомпензација на дебелото црево да се отстрани воздухот од дебелото црево за да се намали ризикот од перфорација на дебелото црево. Мал процент на пациенти со синдром на Огилви може да бара хируршка интервенција. Одлучат за цекостомија на цевки, субтотална колектомија.
Стапката на смртност е 15-50%. Со рана дијагноза, современи медицински инструменти и навремена терапија за оваа состојба, смртноста се намали. Ризикот од перфорација е висок при зголемен дијаметар на cecal. Општо земено, медицинскиот статус на пациент со синдром на Огилви е неповолен. Прогнозата кај пациенти кои биле успешно третирани за оваа состојба е директно поврзана со сериозноста на коморбидитетите.
Патогенеза
Цревна анатомија.
Патофизиологија на псевдо-опструкција на дебелото црево.
Од оригиналниот опис на синдромот Огилви, точната патофизиологија остана непозната. Тековните теории продолжуваат да ја сугерираат идејата за А. нерамнотежа на автономниот нервен систем. За разлика од оригиналните теории за Огилви синдромот, овие теории ја имаат како главна идеја зголемен симпатичен тон, намален парасимпатичен тон или комбинација од обете како причина за псевдо-опструкција на дебелото црево. Една теорија е дека зголемениот симпатичен тон во дебелото црево резултира со инхибиција на подвижноста на дебелото црево. Користејќи епидурална анестезија за блокирање на спланхична симпатија, овие автори успешно лекувале неколку пациенти кај кои акутната псевдо-опструкција на дебелото црево не одговорила на конзервативната терапија.
Друга теорија во врска со етиологијата на цревната псевдо-опструкција се базира на парасимпатичкиот тон. Вагусниот нерв ги храни парасимпатичните инервации на горниот дел од гастроинтестиналниот тракт во спленичната флексура на дебелото црево. Од оваа точка, парасимпатичката инервација поминува низ лумбалните нерви во сегментите на 'рбетниот мозок S2-S4. Во зависност од оваа парасимпатичка дистрибуција, една теорија претпоставува дека ако се прекине инервацијата на сакралната празнина, дебелото црево може да биде атонично, што резултира во функционална опструкција.
Цекумот обично е локација на максимално проширување кај пациенти со синдром на Огилви, па затоа е склона кон ризик од перфорација. Законот на Лаплас укажува на тоа дека интралуминалниот притисок потребен за истегнување на theидот на празната цевка е обратно пропорционален на неговиот дијаметар. Цекумот кој има најголем дијаметар бара најниско ниво на притисок за да се зголеми големината и напнатоста во идот. Како што се зголемува напнатоста во дебелото црево, се јавува исхемија, надолжен прекин на серозата, мукозна хернија и перфорација.
Причини и фактори на ризик
Огилви синдромот обично се јавува во последните тешки медицински состојби или хируршки процедури. Трите вообичаени комбинации се траума, инфекција и срцеви заболувања, особено миокарден инфаркт и конгестивна срцева слабост.
Ризик фактори за Огилви синдром вклучуваат:
- неодамнешна операција: абдоминална, ортопедска, невролошка, уролошка, срцева
- тешка болест на белите дробови, тешка кардиоваскуларна болест
- тешка хидроелектролитичка нерамнотежа: хипонатремија, хипокалемија, хипо-, хиперкалцемија, хипомагнеземија
- тешка констипација, неоплазија, системски инфекции
- лекови: наркотици, антихолинергици, клинидин, амфетамини, фенотијазини, стероиди.
знаци и симптоми
Акутна псевдо-опструкција на дебелото црево.
Хронична псевдо-опструкција на дебелото црево.
Пациентите со псевдо-интестинална опструкција обично доживуваат абдоминална дистензија и болка, вртоглавица, замор и гадење со повраќање неколку дена или месеци пред да се препознае состојбата. Еден вид на болка е поврзан со дистензија на дебелото црево и се подобрува со текот на времето или исчезнува привремено ако се намали дистензијата на дебелото црево. Втор вид е веројатно секундарен на мускулен спазам или висцерална хипералгезија и е независен од дистензија на цревата.
Абдоминална дистензија варира од отсуство до еквивалентно на 9 месеци од бременоста, во зависност од природата и степенот на патологијата. Може да бидат присутни вшмукување и бучава бучава. Болката и дистензијата може да бидат континуирани или одделени со периоди на клиничко подобрување. Повраќање се состои од храна проголтана 12 часа пред и може да биде фекална.
Кај пациенти со доминантно зафаќање на тенкото црево бактериска пренаселеност и преостаната столица води до стеатореја и дијареја. Доминантната зафатеност на дебелото црево обично одредува запек, мегаколон или и двете. Пациентите со двата вида на вклученост може да варираат помеѓу дијареја и запек во зависност од тежината на стеаторејата и релативната инволвираност на секој орган. Многу пациенти имаат езофагеална инволвираност која може да биде асимптоматска или може да произведе дисфагија, болка во градите, регургитација, рефлукс и металоиди. Висцералните невропатии може да се манифестираат со симптоми кои сугерираат ахалазија или дифузен спазам на хранопроводот.
Зафатеноста на желудникот произведува гастропареза. Абдоминална дистензија и болка предизвикана од која било комбинација на желудник, тенкото црево и дебело црево резултира со намален внес на храна, губење на тежината и неухранетост, особено кога се комбинираат со малапсорпција. Пациенти со ограничено учество на дебелото црево и дисталното тенкото црево може да имаат релативно нормална тежина, бидејќи непроменетото проксимално црево дозволува цревна апсорпција. Пациентите може да имаат историја на губење на тежината или претходна абдоминална операција без откривање на опструктивни лезии или позитивна семејна медицинска историја за состојбата.
Дијагностички
Лабораториски студии
Студии за сликање.
Едноставна абдоминална радиографија е најкорисен дијагностички метод за овој синдром. Тоа покажува дебело црево кое обично се дистентира од cecum до флексија на слезината и повремено до ректумот. Хаустерите остануваат нормални. Важно е специфично слабеење на дијаметарот на дебелото црево. Ако дијаметарот на дебелото црево надминува 10 см, потребна е декомпресија на дебелото црево. Покрај дијаметарот на cecal, времетраењето на дистензијата е важен фактор во ризикот од перфорација, ризикот е помал кај пациенти подложени на декомпресија помалку од четири дена по почетокот.
КТ скен не е потребно за утврдување на дијагнозата, но може да биде корисно за да се исклучи присуството на перфорација, опструкција и токсичен мегаколон.
Клизма со гастрограф. Гастрографот е растворлив во вода и има зголемена осмоларност, така што контрастниот медиум има тенденција да го утврди протокот на течност во дебелото црево и да ја зголеми неговата подвижност. Клизма со гастрографин може да биде дијагностичка и терапевтска за оваа состојба.
Клизма со бариум. Со оглед на природата на псевдо-опструкцијата, воздухот не треба да се всадува во дебелото црево ако се спроведе оваа постапка.
колоноскопија е испит за дијагностичко и терапевтско помагало. Оваа постапка помага да се исклучат опструктивните процеси и да се декомпресира дебелото црево. Технички може да биде тешко поради подготовката на дебелото црево за добра ендоскопска визуелизација.
Диференцијална дијагноза е предизвикана од следниве болести: акутна мезентерична исхемија, хронична, рак на дебело црево, опструкција на дебелото црево, запек, дивертикулитис, болест на Хиршпрунг, цревна перфорација, акутен и хроничен мегаколон, токсичен мегаколон, псевдомембранозен колитис, перитонитис, електролитен дисбаланс, несакани ефекти.
Третман
Основната поддршка на конзервативната терапија вклучува
- агресивен третман на реверзибилни причини и соседните медицински состојби: респираторна слабост, конгестивна срцева слабост, системска инфекција
- администрација на интравенски течности за да се поправи дефицитот волумен
- корекција на нерамнотежата на електролитите
- назогастрична вшмукување или ректална декомпресија на цевката
- навремено прекинување на секој лек што може да предизвика или влоши проблеми: наркотични средства, антихолинергици.
Колоноскопска декомпресија Чистењето на дебелото црево е корисен метод за отстранување на воздухот од дебелото црево и го намалува ризикот од секундарна перфорација на дебелото црево, сепак постапката може да биде тешка поради несоодветна подготовка на дебелото црево кај повеќето пациенти. Колоноскопијата е корисна при декомпензација кај 70-85% од пациентите. Декомпресијата може да се олесни со поставување цевка за декомпресија. Поминувањето на ендоскопот во хепаталната флексура е обично доволно за декомпресија на cecum.
Ако се постави цевка за декомпресија, таа ќе се мие на секои 2-4 часа со солен раствор за да остане патентирана. Главниот ризик од колоноскопија за декомпензација е перфорација. Вдишете го воздухот внимателно. Ризикот од перфорација е поголем кај пациенти со значителна исхемија на дебелото црево. Иако колоноскопската декомпресија е генерално ефикасна, дистензијата на цревата често се повторува со повторување од 22-41%.
Фармаколошка терапија.
Најдобро проучуваниот третман е неостигмин, што доведува до навремено декомпресија на дебелото црево кај повеќето пациенти по единечна инфузија. Кај пациенти кои не реагираат или имаат контраиндикации за неостигмин, колоноскопската декомпресија е индицирана интервенција. Операцијата е резервирана за оние со перитонитис или перфорација. Несакани ефекти на инхибитори на холинестеразата вклучуваат саливација, гадење, повраќање, болки во стомакот, брадикардија, хипотензија и бронхоспазам. Пациентите имаат потреба од срцев мониторинг и атропин мора да биде достапен. Бавната инфузија го намалува ризикот од епизоди на брадикардија во споредба со интравенски болус.
Хируршка терапија.
Итна лапаротомија е индицирана ако се присутни симптоми на исхемија на дебелото црево или перфорација или ако колоноскопија потврди исхемија. Изборот на процедура е диктиран од статусот на cecum и растечки дебелото црево. Ресекција на цекумот ако е евидентна некроза и исхемија. Дали е индицирана примарна анастомоза или постапка на пренасочување зависи од присуството на перфорација и степенот на фекална контаминација. Останатото црево треба внимателно да се прегледа за да се исклучат преостанатите области на исхемија, некроза или перфорација.
Компликациите поврзани со операцијата вклучуваат абдоминална сепса, абдоминална дехисценција, цревна фистула и синдром на интестинална компартализација.
прогноза.
Прогнозата се утврдува од придружните медицински или хируршки проблеми кои го ставаат пациентот на ризик од псевдо-опструкција на дебелото црево. Огилви синдромот треба да се земе предвид кај сите пациенти со значително абдоминално дистензија. Доцнењето во соодветната терапија носи ризик од перфорација. Стапката на смртност е 15-50%, сепак со современите дијагностички методи, раната терапија и адекватната смртност се намалуваат. Ризикот од перфорација е зголемен на дијаметар на цревата од 10 см. Општо земено, прогнозата на пациентите со Огилви синдром е негативна.
Дистензијата на дебелото црево може да се повтори и да бара повеќекратно администрирање на неостигмин. Единечна доза на неостигмин е ефикасна 1-2 часа. Неостигмин е ефикасен во лекување на 85-90% од случаите на Огилви синдром. Повторливо или постојано дистензија на дебелото црево може да предизвика исхемија и перфорација.
Операцијата за лекување на псевдо-опструкција на дебелото црево има стапка на смртност од 30%, додека конзервативниот третман од 14%. Ако се појавила перфорација на цревата, морталитетот може да достигне 50% дијаметар на цревата од 10 см, доцнењето во декомпресијата на дебелото црево и напредната возраст се предиктори за перфорација на колонот.