Синдром Пламер-Винсон
Синдром Пламер-Винсон исто така, дефиниран како синдром на Патерсон-Кели, Валденстром-Кјелберг, сидеропенска дисфагија или сидеропенична назопаринопатија е патолошка состојба што се јавува кај анемија од долгорочен дефицит на железо. Луѓето со оваа состојба имаат дисфагија поради хранопроводни прстени - тенки размножувања на ткиво во форма на прстен кои делумно го блокираат транспортот на храната низ хранопроводот.
Причината за синдромот Пламер-Винсон е непозната. Генетски фактори и недостаток на одредени хранливи материи може да игра улога. Тоа е ретка состојба која често се поврзува со рак на хранопроводот. Главно влијае на средовечни луѓе, жени и повремено деца. Постои изразена надмоќ кај жените.
Фактори на ризик за инсталација на синдромот Пламер-Винсон вклучуваат недостаток на железо преку неправилна диета или крварење, хранопроводни прстени. Овие прстени се мали екстензии на нормалното ткиво на хранопроводот кои содржат само мукоза и субмукоза. Тие можат да се појават насекаде по должината на хранопроводот. Кај синдромот Пламер-Винсон се појавуваат класично во предната посткрикоидна област на горниот хранопровод. Прстените се почести кај жените и се поврзани со предиспозицијата да изгубат железо од телото.
Клиничката слика обично не вклучува болка, само наизменична дисфагија. дисфагија има тенденција да се манифестира за цврсти материи, но нетретираниот прераснува во мека, па дури и течна храна. Дисфагија може да доведе до губење на тежината, што е знак за сериозноста на состојбата. Тие се исто така присутни знаци на анемија од дефицит на железо: летаргија, замор, напорна диспнеа. Бледило и тахикардија може да се забележат ако е означена анемија. Пациентот може да се претстави колеонихија (нокти во форма на лажица), аголен и сјаен хелитис.
Долготрајното додаток на железо и витамин Ц и корекција на причините за губење на железо преку крварење е важен фактор за контрола на болеста. Проширувањето на хранопроводот може да се користи со ендоскоп или балон за пациенти со постојана дисфагија. Компликации на болеста вклучуваат развој на посткрикоиден карцином или карцином на хранопроводот. Корекција на недостаток на железо ќе ја излечи состојбата ако карциномот не започнал. Спречување на недостаток на железо ја спречува болеста.
Патогенеза
Постулираните етиопатогени механизми вклучуваат недостатоци на железо и исхрана, генетска предиспозиција и автоимуни фактори.
Недостаток на железо во телото а теоријата дека ова е предизвикувач за Пламер-Винсон синдромот е сè уште контроверзна. Постарите студии вклучуваат недостаток на железо во патогенезата на хранопроводни прстени и дисфагија кај склони лица. Осиромашување на железо зависно од оксидативни ензими може да предизвика мијастенични промени во мускулите вклучени во механизмот на голтање, атрофија на хранопроводната мукоза и формирање на прстен како епителни компликации.
Подобрувањето на дисфагијата по администрација на железо дава причини за поврзаност помеѓу недостаток на железо и посткрикоидна дисфагија. Сепак, студиите не покажуваат никаква врска помеѓу посткрикоидна дисфагија и анемија или недостаток на железо. Други студии покажаа дека пациентите со прстени се склони кон недостаток на железо, како и контролни групи, а прстените често се наоѓаат кај пациенти без недостаток на железо или дисфагија. Теоријата за недостаток на железо не ја објаснува предилекцијата на прстените за горниот хранопровод и реткоста на синдромот кај популации каде хроничен недостаток на железо е ендемичен.
Автоимуниот феномен. Синдромот е поврзан и со автоимуни болести како што се ревматоиден артритис, пернициозна анемија, целијачна болест и тироидитис.
Присуство на хетеротопична гастрична мукоза комплицирано е исто така вклучено во патогенезата на Пламер-Винсоновиот синдром. Остров на улцерирана езофагеална гастрична мукоза може да предизвика затегнувања и крварење со секундарен недостаток на железо. Сепак, повеќето студии за биопсија не покажале метаплазија на желудникот.
Причини и фактори на ризик
Причината за синдромот Пламер-Винсон е сè уште нејасна. Предложените етиопатогени механизми вклучуваат недостаток на исхрана и железо, генетска предиспозиција и автоимуни состојби.
Предложени фактори на ризик Тие вклучуваат:
- недостаток на железо поради слаба диета со железо и загуба како резултат на крварење
- присуство на хранопроводни прстени
- женски пол, хетеротопија на гастрична мукоза
- присуство на автоимуни заболувања: тироидитис, целијачна болест, пернициозна анемија, ревматоиден артритис.
знаци и симптоми
Повеќето пациенти со хранопроводни прстени нема симптоми. Овие случајно се откриваат на горната ендоскопија. Главниот симптом за пациентите кои покажуваат присуство на хранопроводни прстени е дисфагија. Дисфагија за цврсти материи е посилна отколку за течна храна. Ако дисфагија е присутна кај течности, постои сомневање за нарушување на подвижноста на хранопроводот, како што се ахалазија, хранопроводот „оревокршачка“ или грчеви на хранопроводот.
Анатомската локација на прстените е во горниот хранопровод. Лекарот ќе побара од пациентот да ја наведе со прст локацијата на градната дисфагија. Алармантни симптоми кај пациенти со Пламер-Винсон синдром се прогресивна дисфагија, диспнеа, замор, летаргија, губење на тежината и анемија. Тоа сугерира фиксна, механичка опструкција, како што се стеснување или рак.
Физички преглед
Иако повеќето пациенти немаат физички елементи, кожата, мукозните мембрани и ноктите може да ја предложат дијагнозата. Кај синдромот Пламер-Винсон, ноктите се закривени во форма на лигурити - коилонихија, е присуство на хелитис и глоситис, заедно со бледило на кожата и мукозните мембрани. Спленомегалија, едентација и зголемена нодуларна тироидна жлезда се опишани кај некои пациенти.
компликации вклучуваат зголемен ризик од развој на карциноми на хранопровод и хипофаринкс.
Дијагностички
Лабораториски студии
- изведување на хемолеукограм и проценка на железото
- вкупен капацитет на врзување со железо, серумско железо, феритин, процент на сатурација на железо
- хипохромна микроцитна анемија може да биде присутна или не.
Студии за сликање.
Бариум езофагограм и видеофлуороскопија се најчувствителните дијагностички методи за откривање на хранопроводни прстени. Оралната администрација на раствор на бариум може да открие прстени кои карактеристично се појавуваат како фини проекции на предниот посткрикоиден wallид. Прстенот најдобро се гледа во странична радиографска проекција. Повремено може да се видат неколку прстени. Ако конвенционалната орална администрација на бариум не ги даде очекуваните резултати, се прикажува видео студија за голтање. Може да открие вистински суптилни хранопроводни прстени во споредба со прстенести формации, лажни прстени поради мукозни преклопни пеноми.
Езофагагостродуоденоскопија го нагласува прстенот како тенка мукозна мембрана покриена со нормален сквамозен епител. Повеќето прстени се наоѓаат на предниот esид на хранопроводот, се зголемуваат, а малкумина се концентрични. Внимателното испитување на горниот хранопровод може да открие комплицирана хетеротопична гастрична мукоза, инфекции, воспаленија и затегнувања, посткрикоиден карцином или надворешни компресии преку субмукозен венски плексус.
Може да се откријат потенцијални причини за недостаток на железо, како што се ерозии на Камерон со широка дијафрагматска хернија или ангиоектазија. Важно е да се направи биопсија на цревата за да се исклучи целијачна болест и вилозна атрофија како причини за недостаток на железо.
Хистолошки преглед
Диференцијална дијагноза
- рак на хранопроводот
- хранопроводни прстени
- карцином на хипофаринксот
- недостаток на железо анемија
- стриктура предизвикана од апчиња
- хетеротопична гастрична мукоза
- воспалителни состојби поврзани со формирање на прстен (булозно заболување на кожата, болест на графт наспроти домаќин).
Третман
Медицинска терапија
Лекување на недостаток на железо и неговата основна причина. Дополнувањето на диетата со железо е важно да се поправи анемијата доколку е присутна и да се решат физичките манифестации на недостаток на железо. Третманот мора да се продолжи подолго време откако ќе се достигнат нормалните вредности на железо во телото. Дисфагијата се ослободува само со дополнување на исхраната со железо, особено кај пациенти чии прстени не се сериозно опструктивни. Дисфагија предизвикана од опструктивни прстени не реагира позитивно на терапијата со железо и бара механичка дилатација.
Механичка дијализа на прстените. Луѓето со значителна, долготрајна дисфагија обично бараат механичка дилатација. Прстенот често може да се скрши со едноставно поминување на ендозопот низ хранопроводот. Можете исто така да се одлучите за премин на саварен дилататор. Во повеќето случаи, преминот на еден единствен голем дилататор е адекватен и се чини дека е поефикасен од прогресивните сериски дилатации.
Флуороскопско водство не е потребно освен ако прстенот бара премин на ендоскоп. Проксималната локација на прстените го отежнува проширувањето со ендоскопскиот балон.
YAG ласерска терапија успешен е и при кршење на прстените на хранопроводот.
Хируршка терапија ретко се бара и е резервиран за пациенти кои имаат неповратни прстени за дилатација или се поврзани со Зенкер дивертикулум.