Сини дамки Оваа болест стои зад неа
Лесно притискање е често доволно: Секој што ќе се појави со модринки од најмал шок, може да страда од хемофилија. Ние објаснуваме што точно стои зад оваа болест.
Во хемофилија, згрутчувањето на крвта е нарушено
Во медицината, модринки се нарекуваат хематоми. Тие се јавуваат кога крвните садови се повредени во телото - на пример, кога ќе бидат погодени на ногата на столот, масата или работ на креветот. Резултат: крвта бега и се појавува како модринка. Обично тоа е безопасно и се враќа самостојно за неколку дена.
Сепак, секој што веќе добива големи модринки од мали вибрации и исто така во нетипични области како што е грбот, може да страда од т.н. хемофилија или многу почеста болест на Винбранд.
Во случај на хемофилија или фон фон Вилебранд, згрутчувањето на крвта во телото е нарушено. Ова значи дека крварењето често може да се запре само со тешкотии или многу бавно. Причината: на погодените им недостасуваат одредени протеини во крвта кои се неопходни за крвта да згрутчи доволно брзо. Ова го прави вашето тело помалку способно да формира згрутчување на крвта и да ги затвори раните.
Згрутчувањето на крвта е генерално сложен процес. Вклучени се разни фактори на коагулација (на пример, фактор VIII, фактор IX или фактор Вилбранд) и крвни тромбоцити (тромбоцити). Ако некој здрав претрпи повреда, овие фактори на коагулација се активираат, тие се претвораат во солидна агрегатна состојба, што предизвикува крв да престане.
Хемофилијата е во голема мера наследна
На светско ниво, до 340 000 луѓе живеат со класична форма на хемофилија, хемофилија А или Б. Во оваа форма, нарушен е факторот VIII (хемофилија А) или факторот IX (хемофилија Б). Затоа мора да се снабдува однадвор - обично интравенски со шприцеви.
Во Германија има околу 4.000 пациенти со хемофилија со тешка форма на болеста - скоро исклучиво мажи. Околу две третини од погодените ја наследиле болеста преку дефектен Х-хромозом. Додека жените со два Х-хромозома можат во голема мера да компензираат за неисправен X, тоа не е можно кај мажите бидејќи тие имаат комбинација на хромозоми XY.
Womenените кои имаат дефектен Х-хромозом можат да ја пренесат болеста на своите синови. Нивниот ризик од болест е 50 проценти. Носачите се нарекуваат спроводници. Ако имаат ќерка, има 50 проценти шанса и таа да биде превозник.
Веројатно најпознатиот пациент со хемофилија е единствениот син на последниот руски цар, Алексеј Николаевич Романов. Болеста била особено распространета во британското и руското кралско семејство во 19 и 20 век и затоа е позната и како „кралска болест“.
Последиците од хемофилијата се менуваат со возраста
Првите симптоми на хемофилија може да се појават уште во детството - на пример, ако децата постојано имаат модринки кога се обидуваат да ползат и да одат. Типични симптоми вклучуваат и постоперативно крварење, кое се јавува после вакцинации, меѓу другото. Децата погодени често се ограничени во нивното движење. Родителите тогаш треба да одат на лекар.
Хемофилија А се јавува во различни форми. Во тешки случаи, луѓето крварат без очигледна причина. Тие се нарекуваат спонтано крварење. Дури и мало тропање на главата може да предизвика церебрална хеморагија опасна по живот. Но, крварењето во зглобовите е многу почеста, што со текот на времето доведува до сериозно оштетување на зглобовите и предизвикува голема болка за погодените и доведува до значителни ограничувања на мобилноста.
Во овој контекст, таканаречените „целни зглобови“ често се развиваат. Овој термин ги опишува зглобовите кои продолжуваат да крварат. Ако е тоа така, ризикот од прогресивно уништување на зглобовите се зголемува.
Терапија на хемофилија
Хемофилијата не може да се излечи до ден-денес. Сепак, можно е ефикасно да се спречи крварењето или брзо да се запре со третман. Со лесни и умерени форми на болеста, терапијата со лекови со факторот на коагулација што недостасува е неопходна само за акутни повреди - со употреба на шприц (интравенска инјекција). Во тешки случаи, потребен е профилактички третман - обично неколку пати неделно.
Неодамна се појавија нови лекови со подолг полуживот. Тоа значи: телото не ги распаѓа активните состојки толку брзо и затоа е докажано подолго и подобро заштитено од крварење. Ефективното ниво е повисоко. Овој нов пристап е олеснување особено за децата и нивните семејства.