Системска мастоцитоза
46-ти КОНГРЕС НА РОМАНСКОТО ОПШТЕСТВО ЗА АНЕСТЕЗИЈА И ИНТЕНЗИВНА ТЕРАПИЈА
Ултразвук Камп Констанца 2020 година
НАЦИОНАЛЕН КОНГРЕС НА МОДЕРНИТЕ НЕВРОСИЕНЦИИ „НЕВРОСИЦЕНЦИТЕ ПОВРЗУВААТ НАРОД“
26-ти Национален конгрес на романското друштво за пневмологија, ОНЛАЈН
XXIII Национален симпозиум на психо-невро-ендокринологија - Интернет
IV Преведувачки симпозиум за персонализирана онкологија за борба против ракот
РОСПЕН - XXI Национален симпозиум за клиничка исхрана, 2020 година
XXIII Национален симпозиум за невроендокринологија 2020 година
13. курс за варење по патологија
Ажурирање за Хепатологија 2020 „Мултисистемска природа на заболувања на црниот дроб“
18-ти Национален конгрес за дијабетес, исхрана и метаболички болести 2020 година
ОНЛАЈН СИМПОЗИУМ ЗА МОДУЛАРНИТЕ НЕВРОСИЕНЦИИ „ТЕРАПИЈА БОЛКА И НАВРЕДИ НА ДВИЕЕ“
Денови на романска нуклеарна медицина 2020 година
Национална конференција за оториноларингологија и цервико-фацијална хирургија 2020 година
Второто издание на Националната конференција „Вести и перспективи во инвазивната медицина“, на Интернет
Извештај за стража меѓу специјалитети - преку Интернет
Курс Анатомопатолошки и клинички корелации во гастроентерологијата
18-ти Национален конгрес на Романската федерација за дијабетес, исхрана, метаболички болести (FRDNBM)
6-то издание на Конгресот на романското друштво за хипертензија
Вести во системските болести 2020 година
Национална конференција за слики на дојка
Годишен конгрес на здружението за контактни леќи и површини на очите
КОРЕЛАЦИИ - Фарма Практичен вебинар, посветен на персоналот во аптеките од Банат и Олтенија, но не само
Годишниот симпозиум на клинички студии ги доведува до израз лекциите заради пандемијата COVID-19
Конгрес на романското друштво за трансплантација на коска - ОНЛАЈН
Годишен состанок на општеството за контактни леќи и површини за очи 2020, настан преку Интернет
IV Конгрес на романското друштво за васкуларна хирургија
„Пристапност, услуги и комуникација. Фокус: канцеларијата на матичниот лекар и аптеката "
Медицински денови на „Василе Добровичи“ и Национален конгрес за урогинекологија - ОНЛАЈН
Национална конференција за аптека 2020 година
Уреднички
Д-р Јоана Соаре, раководител на медицинска експертиза на универзитетот Титу Мајореску
Мастоцитозата е хетерогена група на болести, која се смета за ретка, хемато-онколошка, хронична болест. Како такво беше дефинирано во 2001 година, иако ветеринарите веќе долго време го препознаваат, кај луѓето сè уште е многу недоволно дијагностицирано.
Преваленцата на болеста е 0,3 случаи на 100 000 жители.
Во земјите на ЕУ, секоја болест што влијае на помалку од 5 од 10.000 луѓе се смета за ретка. Се проценува дека во моментов во ЕУ, од 5000 до 8.000 ретки болести влијаат на 6-8% од населението. (27-36 милиони граѓани).
Примери на ретки болести во Романија:
• Лимфоми¨ Некои видови на рак
етиопатогенија
Мастоцитите се клетки во нашиот имунолошки систем со фагоцитна улога. Тие се произведуваат во коскената срцевина и оттаму минуваат во ткивата каде што се наоѓаат во близина на капиларите или нервните завршетоци, влегуваат во мрежата на поддршка на некои органи (слезината, лимфните јазли, мозокот и др.) И. Мастоцитите обично не се наоѓаат во периферната крв. Тие содржат базофилни гранули со различна големина во цитоплазмата, кои лачат разни хемиски медијатори (на пр: хистамин, хепарин, триптаза).
Кај мастоцитозата има акумулација на абнормални мастоцити во еден или повеќе органи (на пр. Кожа, срцевина, црн дроб, слезина), кои преку реакции на дегранулација ослободуваат
хистамин. Оштетувањето на органите се смета ако мастоцитите претставуваат повеќе од 30% од волуменот на органите.
• дијареја, варење, гадење, болки во стомакот,
• болка во мускулите/коските, остеопороза,
• хипо/хипер тензија, тахикардија,
• мигрена, дезориентација, замор, вртоглавица, иритација, проблеми со концентрацијата, депресија и вознемиреност
Кожна мастоцитоза (MC)
• Макуло-папуларна кожна мастоцитоза (MPCM) [порано наречена уртикарија пигментоза (UP)]
• Дифузна кожна мастоцитоза (CDM)
Системска мастоцитоза (МС) - кај возрасните воопшто
• Индолентна системска мастоцитоза (МСИ), (најчеста форма на системска мастоцитоза)
• тлеејќи системска мастоцитоза (ССМ)
• Системска мастоцитоза со клонална хематолошка болест која не е поврзана со јарболетовата линија (SM-AHNMD)
• Агресивна системска мастоцитоза (МСА)
• Синдром на активирање на мастоцити
Системска мастоцитоза
Миело-пролиферативна хемато-онколошка болест, која се карактеризира со инфилтрација на клонални мастоцити во различни ткива, вклучувајќи коскена срцевина, кожа, гастроинтестинален тракт, црн дроб и слезина.
Пациентите доживуваат анафилактичен шок или клиничка смрт со анестетици, антибиотици, понекогаш дури и кортикостероиди.
Просечното време на преживување е 16 години кај пациенти со системска индолентна мастоцитоза, 41 месец кај агресивна системска мастоцитоза и 2 месеци кај леукемија на мастоцити.
1. Врз основа на биопсија на внатрешен орган (обично коскена срцевина) се среќава барем еден главен и еден помал критериум или најмалку три критериуми.
Главен критериум
• Компактни мултифокални инфилтрати на мастоцитите (> 15 мастоцити по агрегат).
Мали критериуми
• Повеќе од 25% од мастоцитите имаат атипична морфологија (вретено или издолжена)
• Присуство на мутација C KIT D 816 V
• Мастоцитите изразуваат CD2 и/или CD25
2. Серум триптаза>20ng/ml
Превентивен третман
• Избегнувајте трауми од секаков вид
• Исклучување на масажа, физиотерапија, акупунктура, фитотерапија со тинктури
• Диета без алергени, алкохол
• Физиотерапија во вода, лесно пливање
• Постојани лекови против гранулација на мастоцити (натриум хромогликат)
Нема куративен третман.
Случаите мора да бидат третирани од лекар-психолог со искуство во соодветната ретка болест
Воспоставувањето центри за извонредност за секоја ретка болест е желба.
Ете го ЗДРУЕНИЕ ЗА ПОДДРШКА НА РОМАНСКАТА МАСТОЦИТОЗА, како и Националната алијанса за ретки болести Романија што може да ги поддржи овие пациенти.
Библиографија
www.болирарероманија.ро /
Коментари
Здраво, страдам од ангиоедем веќе 5 години, но истовремено ми беа испратени ист вид на истраги, рак на дојка и цироза на црниот дроб. Јас немам корист од компензиран лек со автоимуна болест, компензирани тестови, иако се борам да работам. Постојат денови кога не можам да издржам, коски од болка во коските или нежност што лесно ме убива, сигурно. Дали навистина нема што да се направи во вакви случаи? За 5 години имав големи пари што ги потрошив на моите истраги, кои сè уште не се 100% многу јасни. Благодарам
Здружение за поддршка на мастоцитоза Романија
Ние ја знаеме вашата ситуација и нема никаква врска со мастоцитозата. Јас разбирам дека вашата ситуација видливо се подобри додека работевте во Германија, но во вашата земја се влошува. Со среќа!