Системска мастоцитоза како причина за хронични гастроинтестинални поплаки Практична
Молдернгс, Герхард Ј .; Брос, Мајкл; Рајтел, Мартин; Вилкен, Верена; Хартман, Карин; Брок, Кнут; Варделман, Ева; Шеурлен, Кристијан; Хоман, Јирген
Резиме
Во случај на хронични неспецифични гастроинтестинални поплаки во форма на грчеви и/или горење болка со или без придружна дијареја, системската мастоцитоза треба да биде вклучена во диференцијалните дијагностички размислувања во рана фаза. Со специфични, помалку инвазивни методи на испитување, дијагнозата може да се потврди во повеќето случаи и да се започне терапија заснована врз индивидуалните симптоми.
Клучни зборови: мастоцитоза, нервозно дебело црево, дијагноза, диференцијална дијагноза, класификација
Резиме
Системска мастоцитоза како диференцијална дијагноза на хронична
Гастроинтестинални жалби
Во случај на хронични гастроинтестинални поплаки, како што се абдоминална болка/непријатност што е можно поврзана со дијареја, системската мастоцитоза треба да се смета како диференцијална дијагноза во рана фаза. Во повеќето случаи, специфични, малку инвазивни истражувања овозможуваат дијагностицирање на болеста и, оттука, може да се започне соодветна терапија.
Клучни зборови: мастоцитоза, болест на нервозно дебело црево, дијагноза, диференцијална дијагноза, класификација
Поднесен ракопис: 2 септември 2004 година, прифатена ревидирана верзија: 2 декември 2004 година
Авторите изјавуваат дека нема судир на интереси во смисла на упатствата на Меѓународниот комитет на уредници на медицински журнали.
Како се цитира овој напис:
Dtsch Arztebl 2005; 102: A 1744-1749 [број 24]
Броевите во загради се однесуваат на библиографијата, која е достапна од авторот или на Интернет на www.aerzteblatt.de/lit2405.
Адреса за авторите:
Проф. медицински Герхард Ј. Молдерингс
Институт за фармакологија и токсикологија
Универзитет во Бон
ReuterstraЯe 2 б
53113 Бон
Е-пошта: [email protected]
Анамнестички информации и наоди за испитување кои го оправдуваат сомневањето за системска мастоцитоза
Критериуми за консензус на СЗО за дијагностицирање на системска мастоцитоза (33)
Главен дијагностички критериум
Мултифокална, густа инфилтрација на мастоцитите (повеќе од 15 мастоцити кои лежат заедно) во биопсија на коскената срцевина и/или во биопсии од други, вонкубни органи.
Дијагностички секундарни критериуми
- Повеќе од 25 проценти од мастоцитите во брис од коскена срцевина се атипични мастоцити, или повеќе од 25 проценти од мастоцитите во инфилтратите на мастоцитите на висцералните органи се во облик на вретено.
- c-Кит точка мутација во кодон 816 во мастоцити од коскена срцевина или од друг екстракутан орган.
- Мастоцитите од коскената срцевина или крв или од друг екстракутан орган ги изразуваат антигените ЦД2 и/или ЦД25.
- Основната концентрација на триптаза во крвниот серум е> 20 ng/mL (во случај на постоечка миелоидна неоплазма, овој критериум не е погоден за одредување на системска мастоцитоза).
Завршена дијагностичка постапка за да се обезбеди сомневање за дијагноза
- Чекор 1
Одредување на содржината на триптаза во крвниот серум
Одредување на содржината на собраната урина во составот на N-метилихистамин или 1,4-метилимидазол оцетна киселина
- Ниво 2
Ендоскопско испитување на ГИТ со повеќекратна биопсија и/или пункција на коскена срцевина; имунохистохемиска анализа на материјалот за биопсија во однос на
- Инфилтрација на мастоцити со употреба на антитела на триптаза (повеќе од 15 мастоцити кои лежат заедно или морфолошки изменети мастоцити треба да се оценат како патолошки)
- Генетски модифицирани мастоцити со употреба на антитела против антигените CD2 и CD25
- ниво 3
Молекуларна генетска анализа на c-kit тирозин киназа на мастоцитите од аспират од коскена срцевина, екстракутано ткиво инфилтрирано со мастоцити или цела крв за активирање на мутација (првично на геномска ДНК за мутации во егзон 17; во отсуство на такви мутации, анализа на целата низа на кодирање на ниво на mRNA)