Системска склеродерма - католичка клиника Бохум

Интерна МЕДИЦИНА

  • Католичка клиника Бохум
  • Одделенија
  • Интерна МЕДИЦИНА
  • Одделенија/области
  • ревматологија
  • Системска склеродерма

Системската склеродерма е воспалително, ревматско системско заболување. Оваа мултиорганска болест, која припаѓа на таканаречените колагенози (дифузни болести на сврзното ткиво), е поврзана со склеротерапија на кожата и поткожното ткиво, како и вклучување на бројни внатрешни органи (на пример, бели дробови, гастроинтестинални, бубрези, срце) и крвни садови во различен степен.

системска

Кој се разболува?

Системската склеродерма е многу ретка болест. Инциденцата е приближно 0,5-1,5/100 000 жители/годишно. Обично се јавува на возраст од 30 до 50 години. Година на живот. Womenените имаат 10-15 пати поголема веројатност да бидат погодени од мажите. Американската асоцијација за ревматизам (АРА) разликува две форми:

  1. Ограничена системска склеродерма
  2. Дифузна системска склеродерма

етиологија

Причината за развојот на болеста е во голема мера непозната.
Кај оваа системска болест, различните автоимуни механизми (т.н. „автоимуна болест“) помеѓу специјалните бели крвни клетки и присуството на разни автоимуни антитела играат улога. Меѓу другото, се дискутира за генетска диспозиција (корелација со HLA-B8 и HLA-DR5), нарушување на микроциркулацијата (нарушување на циркулацијата во најдобрите садови) и нарушување на метаболизмот на сврзното ткиво (зголемување и стврднување на сврзното ткиво).

Симптоми

дијагноза

Дијагнозата на системска склеродерма често може да се постави врз основа на типичната клиничка слика со типичните промени на кожата. Сепак, ова може да биде тешко во раните фази на болеста.

Дијагностички критериуми за системска склеродерма од Американскиот колеџ за ревматологија (АЦР) се:
Главен критериум:
Кожата слична на склеродермија се менува проксимално на метатарзофалангеалните зглобови

  • Склеродактилија
  • лузни во форма на дупчиња или губење на супстанција во дисталните меки ткива на прстите и/или прстите
  • билатерална базална пулмонална фиброза

Дијагнозата се потврдува кога ќе се исполнат главниот критериум или барем два помали критериуми. Сепак, критериумите не се многу чувствителни за раната фаза на системска склеродерма.

Лабораториски вредности

Големи крвни тестови служат и за потврда на дијагнозата. Особено, тука се користи откривање на специјални антитела. Антинуклеарни антитела (АНА) може да се детектираат во околу 90% од случаите. Антитела против ДНК топоизомеразата I (Scl-70) може да се открие приближно 20-40% кај пациенти со дифузна системска склеродерма и антицентромерни антитела кај 50-60% кај пациенти со ограничена системска склероза (CREST синдром) волја. Антитела против РНК полимераза I, II, III (5-22%), ТХ (7-2-РНК-протеински комплекс; 4-13%) или фибриларин (U3-RNP; приближно 3%) се јавуваат поретко. Околу 30% од пациентите имаат позитивен ревматоиден фактор. Понатаму, во многу ретки случаи, исто така, постојат форми на болест во која откривањето на автоантитела не е успешно.
Доколку се потврди сомневање за системска склеродерма, мора да се извршат последователни испитувања за да се утврди дали системот е вклучен. Овие вклучуваат преглед на функцијата на белите дробови, како и слики тестови за да се проценат можните промени во областа на белите дробови, срцето и абдоминалните органи. Покрај тоа, постои функционален тест на бубрезите и, во случај на соодветни поплаки, гастроскопија и колоноскопија.

терапија

Терапијата што треба да се избере зависи од тежината на болеста. Не е можно да се излечи болеста; третманот треба секогаш да се дава во случај на симптоми. Со оптимално поставување на терапијата, прогресијата на болеста може значително да се намали и, идеално, да се доведе до ќор-сокак. Терапијата се спроведува според фазата, земајќи ги предвид водечките симптоми.

Терапија за синдром на Рејно:

  • Заштита од студ, апстиненција на никотин
  • Блокатори на калциумови канали: долго дејство нифедипин или нитрендипин
  • Инфузии на илопрост или проставазин
  • Босентан (антагонист на рецептори на ендотелин) покажа многу добра ефикасност во спречување на некроза на прстите во клиничките студии

Терапија со вклучување на органи:

  • Орален или интравенски циклофосфамид во комбинација со стероиди може да ја подобри склеродермијата и да ја стабилизира зафатеноста на белите дробови (во случај на флориден алвеолитис)
  • Ако станува збор за зглоб, често се користи метотрексат, можеби во комбинација со стероиди
  • Автологната трансплантација на матични клетки во периферната крв е резервирана за случаи со рана фаза на болеста со брз прогресивен тек со силно зафаќање на кожата и напредна манифестација на органи
  • Од воведувањето на АКЕ инхибитори, има јасно подобрување на бубрежната функција со вклучување на бубрезите. Затоа, сите пациенти треба да примаат АКЕ-инхибитор дури и со нормална функција на бубрезите или почеток на артериска хипертензија

Во случај на пулмонална артериска хипертензија, терапијата дефинитивно треба да се спроведе по консултација со искусен пулмолог:

  • Антагонисти на калциум
  • Терапевтска антикоагулација со Маркумар (цел INR 2.0)
  • Аналози на простациклин
  • Босентан: многу ефикасен при примарна и секундарна пулмонална артериска хипертензија
  • Инхибитори на фосфодиестераза (на пример, сиденафил)

Затворен збор

Почитувани пациенти, се надеваме дека нашите забелешки ви дадоа разбирлив преглед на системска склеродерма. Дури и ако ова е ретка клиничка слика, овие објаснувања треба да ве охрабрат да се консултирате со лекар во секој случај во случај на соодветни поплаки и клинички симптоми. Ако веќе е дијагностицирана системска склеродерма, се надеваме дека ќе ги информираме соодветно пациентите за клиничката слика и нејзините терапевтски опции.