Системска склероза - склеродерма фиброза на кожата
Системска склероза, склеродерма, предизвикува фиброза со патолошко зголемување на сврзното ткиво на кожата, но исто така и на внатрешните органи.
Терминот системска склероза, склеродерма, опишува болести кои можат да доведат до фиброза на кожата, сврзното ткиво и внатрешните органи. Имено со оштетување на ендотелните клетки што доведува до хипоксија на околното ткиво. Исто така, во продолжение за производството на трансформатор бета фактор на раст (TGFb). Редовно се погодени кожата и крвните садови, но и белите дробови, хранопроводот и желудникот. Сепак, поретко се погодени бубрезите и срцето.
Во основа, задебелување и стврднување на кожата на рацете и нозете се типични симптоми на системска склероза. Со дифузна форма, тоа исто така може да влијае на рацете, телото и лицето. Циркулаторни нарушувања предизвикани од стеснување на крвните садови често доведуваат до напади на бела и сина промена на бојата (феномен на Рејно) на прстите или прстите.
Тие можат да предизвикаат чиреви на врвовите на прстите и прстите. Тешкотии при дишење, нарушувања на голтањето и металоиди, како и болка во зглобовите може да укажуваат на зафатеност на белите дробови, хранопроводот и зглобовите.
Системска склероза, склеродерма
Во системска склероза, се прави разлика помеѓу таканаречената дифузна кожна форма (dcSSc), што може да влијае на целата кожа и има тенденција да се јавува во фази, и таканаречената ограничена кожна форма (lcSSc, порано CREST), која ја вклучува кожата на лицето, рацете (стапалата) и подлактиците (Потколеница) е ограничен, а што е притаен.
Клинички, пациентите страдаат од масивен синдром на Рејно и зголемена фиброза на кожата. Често се појавуваат чиреви на прстите кои тешко се лекуваат. Сепак, пациентите страдаат и од честа езофагеална инволвираност со изразен рефлуксен езофагитис.
Покрај тоа, често има заканувачки последици од интерстицијално заболување на белите дробови и евентуално пулмонална хипертензија (пулмонална хипертензија, PH). Целиот гастроинтестинален тракт, срцето, бубрезите и зглобовите исто така може да бидат засегнати.
Склеродерма-бубрежна криза со екстремно високи вредности на крвен притисок и акутна бубрежна слабост, како и срцева вклученост поврзана со тешки срцеви аритмии се сериозно опасни по живот.
Воспоставените терапевтски опции за системска склероза за жал се многу ограничени. На пример, циклофосфамид помага при акутен алвеолитис во контекст на зафатеност на белите дробови. Активната состојка обично се администрира интравенски во многу високи дози (1,0-1,5 g/m m2) месечно. администриран.
Автологна трансплантација на матични клетки
Исто така, треба да се дискутира за автологна трансплантација на матични клетки кај пациенти со брзо влошување на дифузната кожна склеродермија без да се заканува оштетување на органите. Инаку, се гарантира администрација на АКЕ инхибитори за бубрежна криза (екстремно високи дози, до неколку стотици милиграми дневно) и нивна профилакса и администрација на инхибитори на протонска пумпа за рефлуксен езофагитис.
Блокаторот на ендотелинскиот рецептор босентан штити од чиреви на прстите и може да го намали зголемениот пулмонален артериски притисок. Силденафил може да има сличен ефект.
За Рејновиот синдром, антагонисти на калциум, нитрати и деривати на простагландин, како што е алпростадил, исто така се користат со различен степен на успех.
Хематолошки абнормалности во системска склероза
Системска склероза (ССц) е болест на сврзното ткиво која, за разлика од некои други системски болести на сврзното ткиво, особено системскиот лупус еритематозус, ретко предизвикува хематолошки нарушувања.
Како што се развиваат, тие влијаат на црвените крвни клетки, леукоцити и тромбоцити. Најчеста причина за абнормалности на црвените крвни клетки е микроцитна анемија, која е резултат на микрокрварење со телеангиектазија во дигестивната мукоза кај пациенти со системска склероза.
Ако пациентите со системска склероза страдаат од тешки хематолошки нарушувања, диференцијалната дијагноза треба да вклучува и други системски заболувања на сврзното ткиво или хемато-онколошко заболување (лимфо/миелопролиферативен синдром). Диференцијалната дијагноза на паранеопластичен синдром е важна, особено ако хематолошките симптоми се развиваат кратко време по дијагнозата на системска склероза и кај постари лица.
Литература:
Wielosz E, Majdan M. Хематолошки абнормалности во системска склероза. Ревматологија. 2020 година; 58 (3): 162-166. дои: 10.5114/reum.2020.96655
А Сули, С Паолино, Ц Пизорни, Ferеј Ферари, Г Пацини, Pesи Пеше, Л Кармисијано, В Смит, М Кутоло. Прогресија на капилароскопските обрасци на ноктите и корелација со вклучување на органите во системска склероза. 12-годишна студија, ревматологија. Том 59, број 5, мај 2020 година, страница 1192, https://doi.org/10.1093/rheumatology/keaa226
Дентон ЦП, Кана Д. Системска склероза. Лансет. 2017 7 октомври; 390 (10103): 1685-1699. дои: 10.1016/S0140-6736 (17) 30933-9. Epub 2017 13 април.
Извор: Системска склероза - Причини, дијагноза и терапија на склеродерма. МЕДМИКС 1/2009.