Системски васкулитис болест на сврзното ткиво

Васкулитис е воспаление на theидовите на крвните садови. Васкулитис вклучува широк спектар на болести.

Ревматологија и ревматски заболувања

Класификацијата на васкулитис зависи главно од големината и видот на вклучените крвни садови. Постојат неколку форми на васкулитис, почнувајќи од лесен до опасен по живот. Пурпурата Хенох-Шонлејн и болеста Кавасаки се детално опишани во нивните оддели. Дали е тоа наследна болест? Дали е заразна? Може да се спречи болеста? Обично, болестите вклучени во оваа група не се наследни. Во повеќето случаи, пациентот е единствениот заболен во семејството и многу е малку веројатно дека браќа и сестри ќе развијат ист вид на болест.

Се претпоставува дека комбинација на различни фактори предизвикува васкулитис.

1. Ревматоиден системски васкулитис
2. Маркери на ревматски заболувања и васкулитис - Синево
3. Ревматологија и ревматски заболувања
4. Воспаление на зглобовите на глуждот во нозете
5. Третман на зглобовите во мајкоп
6. Ревматологија Ознаки на ревматски заболувања и васкулитис Ознаки на ревматски заболувања и васкулитис - Системски ревматски заболувања кои се карактеризираат клинички со мултиорганска штета, вклучително и на мускулно-скелетниот систем, вклучуваат неколку болести: системски еритематозус лупус со неговите варијанти; примарен синдром на Сјогрен; различни варијанти на системска склероза; идиопатски поли- миозитис и дерматомиозитис.
7. Редок јувенилен системски примарен васкулитис

Се верува дека генетските, инфективни фактори кои дејствуваат како предизвикувачи, како и факторите на животната средина можат да играат важна улога во развојот на болеста. Овие болести не се заразни и не можат да се спречат третман на системски васкулитис болест на сврзното ткиво излечен артроза, но тие можат да се контролираат - што значи дека болеста не е активна и знаците и симптомите исчезнуваат.

Theидот на крвниот сад е нападнат од имунолошкиот систем на организмот, предизвикувајќи оток системски васкулитис оток на сврзното ткиво и доведува до структурни нарушувања. Протокот на крв е блокиран и може да се формираат тромби во воспалените садови. Заедно со оток на васкуларните wallsидови, овој ефект може да придонесе за стеснување или затнување на садовите.

Опции за сметка

Воспалителни клетки во внатрешноста на крвните садови се акумулираат во васкуларните wallsидови, нагласувајќи ги лезиите на соседните садови и ткива. Ова може да се забележи во примероци од ткивна биопсија.

Самиот васкуларен wallид станува „попропустлив“, дозволувајќи им на течноста во крвните садови да влезе во околните ткива, предизвикувајќи нивно отекување. Овие ефекти се одговорни за различните видови на осип и промени на кожата забележани во оваа група на болести.

Намалено снабдување со крв преку стеснети или блокирани садови или, поретко, прекин на васкуларниот wallид со крварење, може да предизвика оштетување на ткивото. Оштетувањето на садовите што наводнуваат витални органи, како што се мозокот, бубрезите, белите дробови или срцето, може да има сериозни импликации. Проширениот системски васкулитис обично е придружен со интензивно ослободување на воспалителни молекули, предизвикувајќи општи симптоми како што се треска, малаксаност и лабораториски тестови стапка на седиментација на еритроцити - VSH и протеин Ц системски васкулитис заболување на сврзното ткиво - PCR ќе има абнормални резултати, потенцирајќи го присуството на морска сол за болка во зглобовите на нозете. Абнормалности во форма на садови во големите артерии може да се детектираат со ангиографија, постапка на радиолошка истрага, што ни овозможува да ги видиме крвните садови.

Како се класифицираат васкулитисите? Класификацијата на васкулитис кај деца се базира на големината на зафатениот крвен сад. Васкулитис на големи крвни садови, како што е артеритисот Такајасу, влијае на аортата и нејзините главни гранки.

Васкулитисот на средните садови обично ги погодува артериите кои ги наводнуваат бубрезите, цревата, мозокот или срцето, на пример, нодуларен полиартеритис, болест Кавасаки. Болеста на малите крвни садови влијае на помалите крвни садови, вклучувајќи капилари како пурпура Хенох-Шонлеин, грануломатоза на Вегенер, синдром на Чург-Штраус, кожен леукоцитокластичен васкулитис, микроскопски полиангитис. Симптомите на болеста варираат во зависност од вкупниот број на воспалени крвни садови ширени или групирани на само неколку места и нивната локација витални органи како што се мозокот или срцето во споредба со садовите на кожата или мускулите и степенот на компромис системски васкулитис болест на сврзното ткиво наводнување на крв.

Оваа системска болест на васкулитис на сврзното ткиво може да варира од мало привремено намалување на протокот на крв до целосна опструкција на садот со последователни промени во ненаводнуваното ткиво предизвикано од недостаток на снабдување со кислород и хранливи материи.

Ова може да доведе до оштетување на ткивото со последователни лузни. Степенот на оштетување на ткивото укажува на степенот на дисфункција на заболеното ткиво или орган. Симптомите на системски васкулитис на сврзното ткиво се опишани во одделните оддели за болести подолу. Дијагнозата на васкулитис обично не е лесна. Симптомите се слични на симптомите на други детски болести, многу повеќе системски васкулитис на сврзно ткиво.

Дијагнозата се базира на внимателна проценка на клиничките манифестации, потврдена со резултатите од тестовите за крв и урина, како и со испитувања на ултразвук, радиографија, КТ, МРИ и ангиографија. Доколку е потребно, дијагнозата се потврдува со биопсии земени од зафатените ткива и органи и достапни.

Поради реткоста на оваа болест, честопати е потребно да се пренесе детето во центар специјализиран за детска ревматологија, кој исто така има експерти за слики и други подспецијалности. Да, васкулитисот може да се третира денес, иако некои покомплицирани случаи сè уште се вистински предизвик. Кај повеќето правилно третирани пациенти, болеста може да се контролира и да се добие ремисија.

Третманот за примарен хроничен васкулитис е сложен и долготраен. Неговата главна цел е да се одржи болеста под контрола што е можно поскоро со индукциона терапија и да се одржи контролата врз долготрајната терапија за одржување додека се избегнуваат непотребните несакани ефекти на лековите. Третманите се избираат индивидуално во зависност од возраста на пациентот и сериозноста на болеста.

Се покажа дека во комбинација со имуносупресивни лекови, како што се циклофосфамид кортикостероиди, се најефективни во индуцирање на ремисија на болеста. Лековите кои редовно се користат во терапија за одржување вклучуваат: мофетил азатиоприн метотрексат микофенолат и ниски дози на преднизон.

Различни други лекови може да се користат за инхибиција на активираниот имунолошки систем и за борба против воспалението.

• А.П.А.А. - Мешана колагеноза
• Антителата на антифибрилин се значително чести кај некои пациенти со мешана колагеноза.

Тие се избираат на строго индивидуална основа, обично кога други вообичаени лекови не ги дале посакуваните резултати. Овие лекови вклучуваат биолошки агенси како што се инхибитори на TNF и ритуксимабколхицин и талидомид. Во долготрајна терапија со кортикостероиди, остеопорозата може да се спречи со дополнување на диетата со калциум и витамин Д. Антитромбоцитни лекови како што се системски васкулитис, болест на сврзното ткиво од аспирин или антикоагуланси може да бидат индицирани за блокирање на згрутчување на крвта. Во случај на висок крвен притисок, се користат хипотензивни агенси.

Може да биде потребна физиотерапија за подобрување на мускулно-скелетната дисфункција, додека психолошката и социјалната поддршка за пациентот и семејството ќе им помогне да се справат со стресот и стресот на хронична болест. Постојат многу комплементарни и алтернативни терапии на располагање, и ова системско заболување на сврзното ткиво од васкулитис создава конфузија кај пациентите и семејствата.

Внимателно медитирајте за ризиците и придобивките од овие терапии, бидејќи има неколку докажани системски заболувања на васкулитис на сврзното ткиво и третманите можат да бидат скапи системски васкулитии болести на сврзното ткиво во смисла на време и пари, како и тешкотии за детето.

Ако сакате да истражите комплементарни и алтернативни терапии, ве молиме разговарајте за овие опции со детски ревматолог. Некои терапии можат да комуницираат со конвенционалните лекови. Повеќето лекари нема да бидат против алтернативни терапии, под услов да следите медицински совет.

Многу е важно да не престанувате да ги земате пропишаните лекови. Кога се потребни некои лекови, како што се кортикостероиди за да се одржи болеста под контрола, може да биде многу опасно да се прекине нивната администрација ако болеста е сè уште активна. Ве молиме, разговарајте за вашите проблеми со земањето на лекот со докторот на вашето дете.

Фреквенцијата и видот на овие периодични прегледи зависат од видот и тежината на болеста, како и од администрираните лекови. Во раните фази на болеста, се вршат амбулантски прегледи, но во покомплицирани случаи, може да биде потребна хоспитализација. Овие контроли обично стануваат поретки веднаш штом се добие контрола на болеста. Постојат неколку начини за проценка на активноста на васкулитисот. Од вас ќе биде побарано да пријавите какви било промени во состојбата на вашето дете, а во некои случаи и тестови на урина и мерења на крвниот притисок.

Деталниот клинички преглед со анализа на симптомите на детето е важен дел од проценката на активноста на болеста. Тестовите за крв и урина се вршат за да се открие степенот на воспаление, промените во работата на органите и потенцијалните несакани ефекти на лековите.

Во зависност од оштетувањето на одредени органи, може да се извршат дополнителни истражувања од страна на разни специјалисти, вклучително и испитувања на слики. Реткиот примарен васкулитис е долготрајна болест, понекогаш во текот на целиот живот. Тие можат да започнат акутно, често со тешки, па дури и опасни по живот форми, а потоа да имаат форма на хронично заболување.

Прогнозата на редок примарен васкулитис е многу променлива. Тоа зависи не само од видот и степенот на васкуларна инволвираност и засегнатиот орган, туку и од интервалот од почетокот на болеста и појавата на системски васкулитис на сврзното ткиво, како и од индивидуалниот одговор на третманот. Ризикот од оштетување на органите е директно пропорционален на времетраењето на активната болест. Повредите на виталните органи можат да имаат последици доживотно.

Со соодветен третман, клиничката ремисија често се постигнува во првата година. Ремисијата може да трае цел живот, но честопати е потребна долготрајна терапија за одржување. Периодите на ремисија можат да бидат прекинати со релапси на болеста, за кои е потребно интензивирање на терапијата. Нелекуваните деца имаат релативно висок ризик од смрт.

Бидејќи болеста е ретка, информациите за долгорочна прогресија и смртност се малку. Почетниот период, кога детето се чувствува лошо и сè уште нема дијагноза, е стресен за целото семејство.

Разбирањето на болеста и третманот им помага на семејството и детето да се справат со тешката ситуација генерирана од дијагнозата на тешка болест, повторените терапевтски процедури и честите хоспитализации. Штом болеста е под контрола, секојдневниот живот и училишната активност обично можат да се вратат во нормала.

Профили на болести

Штом болеста е разумно контролирана, пациентите се охрабруваат да се вратат на училиште што е можно побрзо. Важно е да се информира училиштето за болеста на детето, за да се разберат и земат предвид одредени посебни аспекти.

Децата се лекови кои го олеснуваат воспалението на зглобовите за да учествуваат во спортски активности во кои уживаат, откако болеста е во ремисија. Препораките може да варираат во зависност од можното присуство на функционални недостатоци на органите, дисфункциите што можат да влијаат на мускулите, зглобовите и коскениот систем, врз кои може да влијае претходната употреба на кортикостероиди.

Анти-антиген антитело панел специфичен за IgG миозитис

Нема докази дека одредени диети влијаат на текот или прогнозата на болеста. За растечко дете е системски васкулитис болест на сврзното ткиво здрава исхрана, добро избалансирана со доволно протеини, калциум и витамини. Во случај на болка во зглобот на раката предизвикана од кортикостероиди, потрошувачката на слатка храна, масти и сол треба да биде ограничена за да се намалат несаканите ефекти на кортикостероидите.

Влијанието на климата врз еволуцијата на овие болести не е докажано. Во случај на слаба циркулација, особено во случаи на васкулитис на прстите и прстите, изложеноста на студ може да ги влоши симптомите.

Некои инфекции можат да имаат посериозни последици врз системскиот васкулитис на сврзното ткиво третирано со имуносупресивни лекови. Ризикот од вообичаени инфекции може да биде малку поголем кај деца кои се подложени на третман. Тие исто така можат да развијат невообичаени инфекции, предизвикани од агенси кои не влијаат на луѓето со целосно функциониран имунолошки систем. Одредени ко-тримоксазол антибиотици понекогаш се даваат долгорочно за да се спречи инфекција на белите дробови со бактерија наречена Пневмоцистис, што може да предизвика фатални компликации кај имунокомпромитирани пациенти.

Liveиви вакцини, на пример, против заушки, анти-сипаници, анти-рубеола, анти-полио, анти-ТБ треба да се одложат кај пациенти кои се лекуваат со имуносупресиви.

Контрацепцијата е важна за сексуално активни адолесценти, бидејќи повеќето употребени лекови можат да предизвикаат фетални проблеми. Постојат стравувања дека некои цитотоксични лекови, особено циклофосфамид, можат да влијаат на способноста на пациентот да има системски васкулитис на сврзно ткиво, да има плодност кај децата.

Ова зависи главно од кумулативната вкупна доза на лекот примена за време на третманот и се јавува поретко ако лекот се дава на деца или адолесценти. Нодуларен полиартеритис на ПАН е форма на васкулитис што ги уништува некротичните васкуларни wallsидови и влијае на малите и средните главни артерии.

Садовите на vesselидовите на неколку артерии - "полиартеритис" - се погодени во нерамномерна распределба. Воспалените области на артериските wallsидови стануваат послаби и, под притисок на протокот на крв, се појавуваат мали анеуризми на нодуларни шуплини долж артериите. Ова е потеклото на името "јазол". Кожен полиартеритис на кожата е форма на болест која главно влијае на кожата, а понекогаш и на мускулно-скелетното ткиво и мускулите или зглобовите, а не на внатрешните органи.

Тоа влијае на момчиња и девојчиња, па илијачниот зглоб боли и почесто се забележува кај деца на возраст од неколку години. Кај деца, болеста може да биде поврзана со стрептококна инфекција или поретко со хепатитис Б или Ц. Најчести општи симптоми се продолжена треска, малаксаност, замор и губење на тежината.

Разновидноста на локализирани симптоми зависи од засегнатите органи.

Недоволно снабдување со крв во ткивото предизвикува болка во ткивото. Затоа, болката на различни места може да биде утврдувачки симптом кај PAN.

Ревматоиден системски васкулитис

Кај децата, болката во мускулите и зглобовите е исто толку честа како и болката во стомакот, што се должи на зафатеноста на артериите кои го наводнуваат дигестивниот тракт.

Ако се засегнат садовите што ги наводнуваат тестисите, може да се појави болка во скротумот. Болеста на кожата може да претставува широк спектар на системски васкулитис промени на болести на сврзното ткиво од безболни осипи со различен изглед, на пример, осип наречен пурпурни или пурпурни дамки на кожата наречени livedo reticularis до болни јазли на кожата, па дури и чиреви или гангрена целосно губење на ирига крв што предизвикува оштетување на периферните области: прсти, прсти, уши или врвот на носот.

Бубрежното оштетување може да предизвика појава на крв и протеини во урината или висок крвен притисок. На нервниот систем, исто така, може да влијае во различна мера, а детето може да има напади, мозочен удар или други невролошки промени.

Во некои тешки случаи, клиничката слика може да се влоши многу брзо. Лабораториските тестови обично покажуваат изразени знаци на воспаление, со голем број на бели крвни клетки во леукоцитоза и ниско ниво на хемоглобинска анемија. PAN се дијагностицира со исклучување на други причини за детска треска, како што се инфекции.

Дијагнозата потоа е поддржана со постојаност на манифестации на системски васкулитис на сврзното ткиво и локализирана и покрај антимикробниот третман, кој обично се дава на деца со постојана треска.

Дијагнозата се потврдува со демонстрирање на промени во садовите со ангиографско снимање или со присуство на воспаление на васкуларниот wallид во биопсија на ткиво.

Ангиографијата е радиолошки метод во кој крвните садови што не можат да се визуелизираат со редовна радиографија се визуелизираат со употреба на контрастна течност, инјектирана директно во системски васкулитис на сврзното ткиво на крвта. Овој метод е познат како конвенционална ангиографија.

За анализата - Панел на анти-антигенски антитела специфични за IgG миозитис

Исто така, може да се користи компјутерска томографија системски васкулитис КТ болест на сврзното ткиво. Кортикостероидите остануваат главниот третман за ПАН кај децата. Начинот на администрација на овие лекови е често директно во вените кога болеста е многу активна, последователно, администрацијата на таблети и времетраењето на третманот се адаптираат индивидуално според внимателна проценка на степенот и тежината на болеста.

Кога болеста е ограничена на кожата и системскиот васкулитис на сврзното ткиво, можеби нема да биде потребно да се земаат други лекови кои ги потиснуваат имунолошките функции.

Меѓутоа, во случај на сериозно заболување и зафаќање на виталните органи, потребно е рано да се додаваат други лекови, обично циклофосфамид, со цел да се добие контрола на болеста т.н. индукциона терапија. Во случаи на тешка болест која не реагира на конвенционален третман, се користат други лекови, вклучувајќи биолошки агенси и нивната ефикасност во ПАН не е систематски проучена.

---