Склеродерма - причини, симптоми, третман

склеродерма тоа е автоимуна болест во која кожата и сврзните ткива се згуснуваат и зајакнуваат. Дознајте повеќе за склеродерма од следниов материјал.

Содржина:

Што е склеродерма?
Видови на склеродерма
ПРИЧИНА
симптом
Системска склеродерма кај деца
Склеродерма и бременост
Дијагностички
Третман
Lifeивот на пациенти со склеродерма

Што е склеродерма?

Склеродерма е група на кожни болести ретки Состојбата се карактеризира со зајакнување и задебелување на кожата и сврзните ткива.

Склеродерма има повеќе жени отколку мажи и најчесто се јавува кај луѓе на возраст од 30 до 50 години. За жал, не постои лек за оваа болест, само различни терапии кои можат да ги ублажат симптомите и да го подобрат квалитетот на животот.

Склеродерма е една од најретките системски заболувања, да се биде прогресивна долгорочна болест. Ова значи дека постепено се влошува.

Како се јавува склеродерма?

Се смета за ревматска болест и состојба на сврзното ткиво. Исто така, се верува дека е автоимуна состојба, во која сопствениот имунолошки систем ги напаѓа ткивата на телото.

Ова резултира во хиперпродукција на колаген, протеин кој ја формира основата на сврзното ткиво. Резултатот е задебелување, фиброза и лузни на ткивото.

Склеродерма не е заразна. Може да се појави кај членови на исто семејство, но често се развива кај пациенти без семејна историја на болеста. Се движи од многу благ до потенцијално смртоносен. До 1 од 3 лица со состојба развиваат тешки симптоми.

Заклучоци на истражувачите

За жал, причината за болеста е сè уште непозната. Според истражувањето, основата на интензивна ткивна фиброза крие автоимуно заболување.

Главните симптоми на болеста се: нарушувања на наводнувањето на прстите, лезии на врвовите на прстите, кожата се стврднува, станува восочна, болка, едем и лице како маска.

Видови на склеродерма

Во случај на склеродерма, кожата и сврзното ткиво под кожата отекуваат, еластичното, влакнесто ткиво се згуснува, кожата атрофира. Еластичноста на кожата и сврзното ткиво се обезбедува со еластичните влакна во ткивото. Во случај на проблеми, овие влакна се згуснуваат, зајакнуваат, нивната еластичност се губи и еластичноста на theидовите на крвните садови може да се зацврсти. Кожата на погодените области се згуснува, стврднува, погодената површина станува сјајна, напната, неподвижна. Theидовите на кожните и поткожните крвни садови исто така се вкочануваат.

Зафатено е наводнување со крв на ткивата, кожата станува бело-виолетова поради циркулаторна слабост. Во зависност од локацијата на состојбата, може да биде од неколку видови: ограничено на одредени области, локализирано (локализирана склеродерма), кое постепено се шири на целата површина на телото (системска склеродерма), дифузна, ненадејна појава или ограничена кожа.

Каде што болеста може да се шири?

Кај некои луѓе, склеродерма влијае само на кожата. Но, кај многу луѓе, склеродерма влијае и на структури надвор од кожата, како што се крвните садови, внатрешните органи и дигестивниот тракт (системска склеродерма). Знаците и симптомите варираат во зависност од видот на склеродерма.

Локализирана склеродерма

Во случај на локализирана склеродерма, промените на кожата се локализирани во одредени области на кожата. На трупот, евентуално на екстремитетите, се појавуваат мали тркалезни дамки, бели, густи, со дијаметар од 5-10 см, мазни. Дамки може да се појават и на екстремитетите, лицето, скалпот во форма на исправени и долги вдлабнатини, слични на исекотини (линеарна склеродерма).

Ограничена кожна склеродерма

Ограничена системска кожна склероза е најмалку тежок вид на системска склеродерма. Тоа влијае на кожата на рацете, нозете, лицето, рацете и потколениците. Може да се појават проблеми со крвните садови, белите дробови и дигестивниот систем.

Понекогаш е познато како Синдром на CREST.

Првиот знак е често болест на Рејно, во која крвните садови се стеснуваат во рацете и нозете, што доведува до проблеми со циркулацијата во екстремитетите. Пациентите може да доживеат вкочанетост, болка и промена на бојата како одговор на стрес или студ.

Кожата на рацете, нозете и лицето може да се згусне.

За многу луѓе со ограничена склеродерма, прогнозата е добра, но болеста има тенденција да се влошува со текот на времето. Понекогаш болеста може да влијае на срцето и да го зголеми крвниот притисок во белите дробови - иако ова може да се третира.

Генерализирана склеродерма

Во случај на генерализирана склеродермија, целото фиброзно ткиво е хронично погодено. Отпрвин е засегната само кожата, а потоа фиброзното ткиво на внатрешните органи. Пациентот покажува чувствителност на студ, крвните садови се собираат спазматично. Кожата станува се повеќе отечена, напната, густа. Подвижноста на прстите станува ограничена, кожата е напната на коските.

Изразот на лицето е намален, ноздрите и усните стануваат потенки. Во тешки случаи, кожата на градите е исто така погодена. Напната кожа го отежнува дишењето. Акумулацијата на фиброзно ткиво во дигестивниот тракт предизвикува проблеми со голтање, дијареја. Како резултат на белодробна фиброза, започнува респираторна инсуфициенција, а бубрежна инсуфициенција се јавува поради бубрежна фиброза. Пациентот може да покаже и ревматски симптоми.

Дифузна склеродерма

Започнува брзо. Кожата на средината на телото, бутовите, надлактиците, рацете и нозете може да се згусне. Оваа форма влијае и на внатрешните органи како што се срцето, белите дробови, бубрезите и гастроинтестиналниот тракт.

ПРИЧИНА

Не е познато што предизвикува склеродерма. Се верува, сепак, дека станува збор за автоимуна состојба што предизвикува телото да произведе премногу сврзно ткиво. Ова доведува до задебелување, фиброза и лузни на ткивото.

Сврзното ткиво ги формира влакната што ја сочинуваат структурата што го поддржува телото. Тие се наоѓаат под кожата, околу внатрешните органи и крвните садови и помагаат во поддршка на мускулите и коските.

Се верува дека генетските фактори играат улога, а можеби и факторите на животната средина, но тоа не е потврдено. Исто така, според други специјалисти, луѓето со склеродерма често доаѓаат од семејства чии членови страдале или страдаат од друга автоимуна болест. Склеродерма не е заразна.

симптом

Знаците и симптомите на склеродерма се разликуваат во зависност од областа што е засегната:

кожата

Скоро секој кој страда од склеродерма се соочува со појава на тврди и задебелени дамки на кожата. Овие точки можат да бидат овални или правилни или може да покриваат големи области на трупот и екстремитетите. Нивниот број, локација и големина варираат во зависност од видот на склеродерма. Кожата може да изгледа сјајна бидејќи е толку затегната и може да се ограничи движењето на погодената област.

Прсти или прсти

Еден од првите знаци на системска склеродерма е болест на Рејно, што предизвикува контракција на малите крвни садови на прстите и прстите како одговор на ниски температури или емоционален шок. Кога тоа ќе се случи, прстите или прстите може да станат сини или да бидат болни или вкочанети. Рејновата болест се јавува и кај луѓе кои немаат склеродерма.

Дигестивниот систем

Склеродерма може да предизвика различни дигестивни симптоми, во зависност од тоа кој дел на дигестивниот тракт е засегнат. Ако хранопроводот страда, пациентот може да доживее металоиди или тешкотии при голтање. Ако цревата е погодена, тие можат да имаат грчеви, надуеност, дијареја или запек. Некои луѓе со склеродерма исто така може да имаат проблеми со апсорпција на хранливи материи ако нивните цревни мускули не ја движат храната правилно низ цревата.

Срце, бели дробови или бубрези

Болеста може да влијае на функционирањето на срцето, белите дробови или бубрезите во различен степен. Овие проблеми, ако не се лекуваат, можат да станат опасни по живот.

Системска склеродерма кај деца

Болеста е почеста кај возрасните отколку кај децата. Само 2% од луѓето со склеродерма ја развиваат болеста пред 10-та година од животот, а 7% ја развиваат на возраст од 10 до 19 години.

Точната причина за детска системска склеродерма е непозната. Се чини дека се карактеризира со нарушување на клетките што ги покриваат малите крвни садови.

Исто така, може да биде предизвикана од неисправен имунолошки систем, во кој нормалниот систем на одбрана на телото предизвикува оштетување на сопствените ткива.

Поради фактот што малото нема премногу болка, болеста обично е присутна некое време пред родителот или детето да се грижат.

Децата со системска склеродерма често треба да бидат прегледани за висок крвен притисок, како и проблеми со белите дробови, бубрезите, гастроинтестиналниот тракт и срцето.

Склеродерма и бременост

Деветте месеци од бременоста можат да бидат меѓу најубавите месеци во животот на секоја жена. Но, ако имате склеродерма, ентузијазмот може да биде ублажен од грижите за болеста.

Ако сакате да основате семејство, важно е да почекате најмалку три години откако ќе ја потврдите дијагнозата на склеродерма, додека не останете бремени. Во текот на првите три години, еволуцијата на болеста може да биде непредвидлива. Најдобро е да разговарате за овие детали за планирањето на семејството со вашиот ревматолог што е можно поскоро.

Ефектите на лековите врз детето

Планирањето на бременоста секогаш вклучува дискусија за лековите што можете и не можете да ги земате за време на бременоста. Метотрексат и циклофосфамид треба да се прекинат пред почетокот на бременоста, поради нивните ефекти врз плодноста и можниот ризик од вродени малформации.

Пренесување на болеста на детето

Автоимуните болести, како што е склеродерма, имаат генетска компонента. Бебето може да развие склеродерма или друга автоимуна болест. Сепак, многу жени со автоимуни заболувања имаат здрави деца кои не развиле артритис или друг вид на автоимуни заболувања.

Ако болеста е стабилна кога ќе останете бремени, истражувањата сугерираат дека веројатно ќе остане така и за време на бременоста. Ако лековите што ги земате за време на зачнувањето ја држат болеста под контрола, вашиот лекар ќе ве замоли да го продолжите третманот за време на бременоста, се додека лековите се компатибилни со бременоста.

Дијагностички

Бидејќи склеродермијата може да има толку многу форми и да влијае на многу различни области на телото, може да биде тешко да се дијагностицира.

По темелно физичко испитување, вашиот лекар може да предложи да имате крвни тестови за да проверите дали има високо ниво на одредени антитела произведени од имунолошкиот систем. Лекарот може да земе и мал примерок од заболената кожа за да може да се испита во лабораторија.

Вашиот лекар може да предложи и други крвни тестови и слики за да утврди дали се засегнати дигестивниот систем, срцето или белите дробови.

Третман

Во некои случаи, кожните проблеми предизвикани од склеродерма исчезнуваат сами по себе за две до пет години. Склеродерма што влијае на внатрешните органи обично се влошува со текот на времето.

Откритија во склеродерма

Дрога

Нема лек што може да излечи или запре прекумерно производство на колаген, карактеристичен за склеродерма. Сепак, постојат голем број на лекови кои можат да ги контролираат симптомите на болеста и да спречат компликации. На пример, вашиот лекар може да препорача лекови за:

Третман или забавување на промените на кожата

Стероидните креми или таблети можат да помогнат во намалување на отокот и болката во зглобовите, да се лекува вкочанетата кожа и да се забави развојот на нови промени на кожата.

Проширување на крвните садови

Лековите за крвен притисок што ги шират крвните садови можат да помогнат во спречување на проблеми со белите дробови и бубрезите и можат да помогнат во лекувањето на Рејновата болест.

Сузбивање на имунолошкиот систем

Лековите што го потиснуваат имунитетот, како што се дадени по трансплантација на органи, можат да помогнат во намалување на симптомите на склеродерма.

Олеснување на симптомите на варење

Апчиња за гастрична киселина можат да помогнат во ублажување на металоиди. Антибиотиците и лековите кои помагаат во преместување на храната низ цревата, можат да помогнат во намалување на надуеност, дијареја и запек.

Спречување на инфекции

Антибиотски масти и заштита од студ можат да помогнат во спречување на инфекција со чиреви предизвикани од болест на Рејно.

Намалување на болката

Ако лекови против болки не се доволни, можете да побарате од вашиот лекар да ви препише посилни лекови.

терапии

Хирургија

Користена како последно средство, операцијата за лекување на компликации на болеста може да вклучува:

Ако повредите на прстите предизвикани од тешка болест на Рејно напредувале до точката каде што ткивото на врвовите на прстите почнува да умира, ампутацијата може да биде неопходна.
Трансплантација на бели дробови. Луѓето кои развиле сериозни проблеми со белите дробови може да имаат трансплантација на бели дробови.

Lifeивот на пациенти со склеродерма

Останете активни

Спортот го одржува телото флексибилно, ја подобрува циркулацијата и ја олеснува вкочанетоста. Вежбите за движење можат да помогнат во одржувањето на флексибилноста на кожата и зглобовите.

Заштитете ја кожата

Грижете се за сува или тврда кожа користејќи лосиони за сончање. Избегнувајте топли бањи и тушеви и изложеност на силни сапуни и хемикалии за домаќинства, што дополнително може да ја иритира и суши кожата.

Не пуши

Никотинот предизвикува контракција на крвните садови, што ја влошува болеста на Рејно. Пушењето исто така може да предизвика трајно стеснување на крвните садови и може да предизвика или влоши проблеми со белите дробови.

Управувајте со металоиди

Избегнувајте храна што предизвикува металоиди или гасови. Исто така избегнувајте доцни оброци. Антацидите можат да помогнат во ублажување на симптомите.

Заштитете се од студот

Носете топли ракавици за да ги заштитите рацете дури и кога одите во замрзнувачот. Кога сте надвор на студ, покријте го лицето и главата и облечете неколку слоја топла облека.

Колку живеете со склеродерма?

Овој аспект се разликува од пациент до пациент. Иако многу луѓе со склеродермија живеат долг, полн живот, стапката на смртност е зголемена до осум пати во случај на дифузна форма и двапати во случај на ограничена. Пулмонална хипертензија и дифузно заболување на кожата се фактори на ризик за неповолна прогноза.