Склеродерма - Швајцарска лига за ревматизам

Содржина

Склеродерма е ретка форма на воспалителен ревматизам од групата на болести на сврзното ткиво (колагенози). Кај погодените луѓе, клетките на сврзното ткиво стануваат премногу активни и формираат купишта колагенски влакна кои го лепат, згуснуваат и зацврстуваат ткивото.

ревматизам

Друга вообичаена карактеристика на склеродерма се нарушувања на циркулацијата, како резултат на вазоконстрикција. Различни фактори се одговорни за ова:

  • Раст на сврзното ткиво во wallsидовите на крвните садови
  • Уништување на фините крвни садови (капилари)
  • Синдром на Рејно (види подолу)

Во поблаги случаи, склеродерма е ограничена на сврзното ткиво на кожата. Името («тврда кожа») го добива од грчки склерос (тврда) и дерма (кожа). Во потешки случаи, растот на колагенските влакна се шири на внатрешните органи како што се белите дробови, желудникот, цревата, срцето или бубрезите.

Склеродерма или системска склероза?

Наместо „тврда кожа“ (склеродерма), претпочита да се зборува за „системска склероза“ во однос на ширењето низ целото тело (систем). Ова име на болеста е исто така посовремено. Како и да е, обете имиња сè уште се користат и често се користат наизменично.

Склеродерма може да се појави на која било возраст, но 75% од времето ги погодува жените, претежно помеѓу 30 и 50 години. Статистиката брои 1 до 2 нови случаи на 100.000 луѓе годишно. Ова ја прави склеродерма една од ретките форми на ревматизам.

причини

Причината за склеродерма е непозната. Доделувањето на автоимуни болести не кажува ништо за нивното потекло. Исто како и доделувањето на колагенозите.

Како и со скоро сè, ќе има генетска предиспозиција за развој на склеродерма. Но, болеста не е наследена од родители на деца, а погодените предци ретко се среќаваат во семејството на засегната личност.

Инфекциите предизвикани од вируси или бактерии, тумори, одредени хормони и некои лекови се сметаат за можни предизвикувачи на склеродерма.

Симптоми

Главниот белег на склеродерма е задебелување и стврднување на кожата, особено на лицето и прстите. Многу луѓе со склеродермија страдаат од склероза на кожата - колку и да е различна болеста.

Како и да е, најчестиот ран симптом на склеродерма е сосема поинаков симптом, имено таканаречениот феномен на Рејно, именуван по францускиот лекар Морис Рејно (1834-1881). Рејно најпрво го опиша научно. Промените што ги предизвикува синдромот на Рејно во крвните садови може да претходи на почетокот на склерозата на кожата со години.

Еве преглед на најважните симптоми.

Синдром на Рејно

Сите ја знаеме нормалната реакција на нашето тело на студ. За да заштити од ладење, ја намалува загубата на топлина насочувајќи повеќе крв од површинските садови во подлабоки вени на телото.

Во синдромот на Рејно, дисрегулацијата на автономниот нервен систем предизвикува прекумерна вазоконстрикција и спазматични грчеви на крвните садови. Кога е ладно, овие се собираат толку многу што го прекинуваат протокот на крв неколку минути пред повторно да се ослободи грч. Прстите или прстите први стануваат бели, потоа виолетови и на крајот црвени („феномен со три бои“). Белата боја означува прекин на протокот на крв, сината боја недостаток на кислород во ткивото и црвенилото на посилниот проток на крв кон крајот.

Нападот на Рејно е поврзан со чувство на пецкање и понекогаш силна болка. Другите области изложени на студ, како што се носот или ушите, ретко се засегнати.

Феноменот Рејно е типичен, но не и јасен предвесник на склеродерма. Болниот васкуларен спазам исто така може да се појави во врска со некои други болести и кај здрави луѓе. Во поединечни случаи, ревматолошкиот преглед може да го потврди или побие сомневањето за склеродерма.

Склероза на кожата

Низ целото тело на луѓето со склеродерма, колагенските влакна на сврзното ткиво растат и се зацврстуваат. Погодените луѓе опишуваат чувство на затегнатост. Целото тело се собира и ги забавува движењата.

Поради склерозата на кожата, особено кожата на лицето и кожата на прстите првично се згуснуваат и зацврстуваат. Се чувствува затегнато и има восочен сјај, со мали брчки на кожата често исчезнуваат.

Во исто време, подмачкувањето на кожата се влошува. Повеќе не може да се вади или поместува толку лесно. Затегнатата, слабо лизгачка кожа го попречува движењето на помалите зглобови на прстите и прстите. Околу отворот на устата, тоа може да го ограничи внесувањето храна и грижата за забите.

Понатаму, јасно се гледаат црвени вени на кожата, особено на лицето и во деколтето. Кутикулата исто така може да се згусне, што е поврзано со нарушувања во растот на ноктите.

Како што напредува болеста, кожата често повторно се разредува. Основното масно ткиво исто така се намалува. Во сериозно погодените раце, прстите можат да станат потесни („прсти на Мадона“) и да ги деформираат канџите.

Конечно, изразите на лицето можат да замрзнат, лицето може да изгледа како маска. Погодените тогаш имаат потешкотии да ги затворат очните капаци или широко да ја отворат устата. Околу устата, наборите заострени кон усните се избраздени („уста од торбичка од тутун“).

Зглобови и мускули

Многу заболени од склеродерма имаат проблеми со мускулно-скелетниот систем, најчесто во прстите и зглобовите, но и во лактите и зглобовите на колкот. Зглобовите можат да бидат крути, воспалени и да предизвикаат силна болка. Исто така, се појавуваат вкочанети тетиви и нервни тесни грла на зглобот (синдром на карпален тунел).

Мускулите се исто така погодени од склеродерма, било да е тоа преку воспаление (миозитис) или индиректно. Бидејќи проблемите со зглобовите ја одземаат желбата за движење. Ова ја распаѓа мускулната маса и ги ослабува мускулите.

Рани во кожата (улцерации)

Околу половина од сите заболени од склеродерма, страдаат барем еднаш во текот на болеста од многу болни и бавно заздравувачки рани, особено во кожата на прстите, прстите или во пределот на лактите.

Главната причина за овие рани е недоволно снабдување со крв во ткивото како резултат на фактот дека кај склеродермијата крвните садови се оштетени, стеснети и уништени. Покрај тоа, вкочанети или деформирани зглобови или наслаги на калциум во поткожното ткиво може да доведат до слабо заздравување на раните на кожата.

Дигестивен тракт

Склеродерма може да предизвика значителни проблеми низ целиот дигестивен систем. Следната презентација е ограничена на најважните работи.

хранопроводот
Најчесто е зафатен хранопроводот. Стврднувањето на сврзното ткиво може да ја ограничи подвижноста на хранопроводот и на тој начин да го забави транспортот на храната до стомакот.

стомак
Стомакот може да биде нарушен и во неговата подвижност, а со тоа и во работата. Храната потоа останува во стомакот многу подолго, така што чувството на ситост се јавува побрзо или прерано. Ако е зафатен влезот во стомакот, гастричниот сок може да влезе во хранопроводот и да ја разгори слузницата таму (металоиди).

Црева
Склеродерма исто така може да влијае на цревата, особено на тенкото црево. Од една страна, малите мускули во цревниот wallид страдаат од недоволно снабдување како резултат на нарушувања на циркулацијата. Од друга страна, прекумерниот раст на сврзното ткиво може да го згусне и зацврсти intestидот на цревата. И двата вида на штета го забавуваат цревниот транзит, што може да доведе до гасови и неправилни движења на дебелото црево. Во тешки случаи, може да се утврди неповолна цревна флора. Погодените тогаш внесуваат премалку хранливи материи. Урамнотежената и хранлива диета е сè поважна.

Срце, бели дробови и бубрези

Склеродерма може да влијае на разни други внатрешни органи.

Срце и бели дробови
Ако се прошири на сврзното ткиво во срцевиот мускул, склеродерма може да доведе до нарушување на срцевиот мускул или срцева аритмија. Ако влијае на крвните садови на белите дробови или на самото белодробно ткиво, тоа доведува до отежнато дишење при напор и сува кашлица.

Колку повеќе се згуснува и стврднува сврзното ткиво на белите дробови, толку повеќе се влијае на размената на гасови (кислород/јаглерод диоксид). Како резултат, срцето треба да испумпува повеќе крв низ циркулацијата. Оваа зголемена изведба е тежок товар за срцето.

Болестите на белите дробови се водечка причина за смрт кај луѓето со тешка склеродермија. Срцевата слабост е исто така честа причина за смрт.

Бубрези
Ако циркулаторните нарушувања влијаат на фините садови на бубрезите, ова може сериозно да ја наруши функцијата на бубрезите. Таканаречена бубрежна криза се јавува со следниве симптоми: значително зголемен крвен притисок, нарушувања на видот, отежнато дишење, главоболка, оток на нозете и пена во урината (знаци на зголемена екскреција на протеини во урината). Бубрежната криза може да биде многу брза и бара итна терапија.

Депресија и сексуална дисфункција

Страдачите од склеродерма исто така страдаат ментално од оваа болест. Секое второ заболено лице покажува знаци на лесна до тешка депресија. Депресивното расположение негативно влијае на сите други поплаки.

Исто така, се јавуваат нарушувања на сексуалната функција. Циркулаторните нарушувања доведуваат до еректилна дисфункција кај четири од пет машки пациенти. Кај жени кои страдаат, сувоста на вагината и раните на мукозната мембрана можат да влијаат на сексуалниот живот.

Како и многу хронични болести, склеродерма доведува до дефицит на енергија, хроничен замор и исцрпеност.

дијагноза

Склеродерма може да биде тешко да се идентификува. Различни внатрешни органи можат да бидат засегнати во различни степени. Можни се и мешани форми со други ревматски заболувања, како што се ревматоиден артритис, еритематозус лупус или Сјогренов синдром.

Затоа, дијагнозата треба да ја постави искусен специјалист. Тој ќе го праша засегнатото лице за нивните симптоми и ќе изврши детален физички преглед, особено на кожата, промените во кои може да се измерат со помош на стандардизирана постапка.

Лабораториските тестови на крвта обично (но не кај сите пациенти) можат да детектираат одредени антитела. Важен метод за испитување е таканаречената капиларна микроскопија. Го одредува протокот на крв и состојбата на најмалите крвни садови во креветот на ноктите. Во овој момент, најдобрите крвни садови лежат веднаш под површината и лесно може да се избројат, измерат и проценат.

Градите и, доколку е потребно, органите за варење, срцето и белите дробови, исто така, се испитуваат со цел да се утврди сериозноста на болеста воопшто и специфичното зафаќање на органите. Заеднички дијагностички процедури вклучуваат тестови на пулмонална функција и компјутерска томографија.

Распределбата на одреден подтип на склеродерма овозможува да се процени можниот тек на болеста и компликациите што се очекуваат.

третман

Лекувањето на склеродерма не е лесна работа. Засегнатото лице мора да преземе одговорност за себе и да биде подготвено активно да помогне, бидејќи само лековите не се доволни.

Терапија со лекови

Терапијата со лекови се базира на индивидуалниот карактер на склеродерма. Вазодилататорните лекови се препорачуваат за Рејновиот синдром. Во случај на рани на кожата, може да се администрираат дополнителни лекови за заштита на крвните садови.

Сепак, главната цел на терапијата со лекови е да го содржи ширењето на прекумерен раст на сврзното ткиво. За да го направите ова, се користат различни лекови, во зависност од зафатеноста на органот. На пример, многу ефикасни лекови ја намалуваат заедничката пулмонална хипертензија. И за да се спречи воспаление на хранопроводот, погодените можат да земат блокатори на киселина за металоиди.

Терапијата со склеродерма мора да биде индивидуално прилагодена на пациентот. Лекари од различни дисциплини како што се ревматологија, кардиологија и пулмологија работат заедно во специјализирани центри.

Ако склерозата на кожата предизвика сериозно чешање, антихистаминиците можат да обезбедат олеснување. Ако кожата изгори, помагаат антиепилептични лекови кои ги смируваат нервите на кожата. Основниот лек што е вообичаен во ревматологијата може да се користи против воспаление на зглобовите и мускулите.

Различни не-лекови терапии

Бројни форми на терапија помагаат против болката, отокот и различните физички ограничувања на склеродерма. Овие вклучуваат:

  • Масажи на сврзно ткиво
  • рачна лимфна дренажа
  • Топлински третмани како хипертермија (WIRA)
  • Вежби за движење
  • истегнување
  • Мобилизација на зглобовите
  • Обука за градење мускули
  • Обука за издржливост
  • Респираторна терапија
  • Инхалации

Големите мускулни групи во нозете и трупот се важни извори на енергија. Ставањето во форма преку вежби за зајакнување и спортски активности се спротивставува на заморот и исцрпеноста.

Препорачливо е обука за издржливост, особено со пулмонална хипертензија, која се јавува често. Покрај тоа, обуката за издржливост ја промовира циркулацијата на крвта, а со тоа и снабдувањето со кислород до ткивото. И воопшто го подобрува расположението и менталната благосостојба.

Понатамошни мерки

Бројни други мерки помагаат да се ублажат индивидуалните симптоми или подобро да се справиме со склеродермијата во целина:

  • целосно воздржете се од пушење
  • Заштитете ги рацете од студ, влага и посекотини
  • Парафински бањи за раце
  • Нега на кожата со мрсни креми
  • внимателна хигиена на усната шуплина и забите
  • Мерки против сува уста (спрејови, бонбони без шеќер, пастили, гуми за џвакање)
  • ја стимулираат циркулацијата со лесни физички вежби
  • опуштете се (автоген тренинг, прогресивно опуштање на мускулите, јога, Чи Гонг)

превенција

Не постојат општо познати и признати мерки за спречување на склеродерма.