Спина бифида • Причини и терапии

Спина бифида е вродена малформација на 'рбетниот мозок и' рбетот. Отворениот грб е еден од дефектите на невралната цевка. Најважниот фактор на ризик е недостаток на фолна киселина за време на бременоста. Првиот избор терапија е операција.

Спина бифида е ембрионална малформација и е една од таканаречените дефекти на невралната туба. Исто така се нарекува отворен грб, расцеп на пршлен или пршлен јаз.

Нервната цевка се јавува во ембрионот помеѓу третата и четвртата недела од бременоста. Се протега од главата до областа на идниот сакрум. Покривот на черепот и мозокот се развиваат од горниот дел, 'рбетниот мозок и' рбетот од долниот дел. Нормално, двата пршлени лакови на секој пршлен растат заедно во текот на ембрионалниот развој и формираат затворен канал кој го опкружува 'рбетниот мозок.

Кај спина бифида, вертебралните лакови не успеваат да се затворат над едно или повеќе тела на пршлените и се формира јаз. Мембраните на 'рбетниот мозок, нервите и/или делови од' рбетниот мозок може да испакнат нанадвор како мал мочен меур.

Две форми: Спина бифида окулата и аперта

Спина бифида обично се јавува во лумбалниот 'рбет, поретко во сакрумот, торакалниот и цервикалниот' рбет. Може и поинаку да се изговара. Во зависност од сериозноста, лекарите прават разлика помеѓу два вида на отворен грб:

Спина бифида окулта („скриени“ расцеп на пршлени): Само пршлените лакови се поделени, 'рбетниот мозок не е вклучен; малформацијата е честа, не се појавуваат невролошки дефицити.

Спина бифида аперта ("отворен" расцеп на пршлени): Вклучени се 'рбетниот лак, мембраните на' рбетниот мозок и/или делови од 'рбетниот мозок и нервите што излегуваат како вреќа. Ако излегува само кожата на 'рбетниот мозок, ова се нарекува менингоцела; невролошки неуспеси тука не се јавуваат. Во најтешката форма на спина бифида, делови од 'рбетниот мозок и нервното ткиво исто така испакнати нанадвор; Лекарите зборуваат за менингомиелоцела; Барем од нивото на отворен грб, нервите се нарушени и во најлош случај може да се појави параплегија.

Колку е вообичаена спина бифида?

Спина бифида е една од најчестите вродени малформации. Во Централна Европа, околу 1 од 1.000 бебиња се раѓаат со отворен грб. Спина бифида почесто ги погодува девојчињата отколку момчињата. Лекарите го идентификувале дефицитот на фолна киселина за време на бременоста како најголем фактор на ризик. Но, се чини дека наследна предиспозиција игра улога.

Симптоми на спина бифида

Симптомите на спина бифида може да варираат во голема мера. Тие првенствено зависат од висината на која е оштетен 'рбетниот столб и од тоа дали само мембраните на' рбетниот мозок и/или 'рбетниот мозок со нерви се испакнати нанадвор преку' рбетниот јаз. Вториот е најтешката форма на отворен грб со далекусежни здравствени ефекти.

Спина бифида окулта често без симптоми

Спина бифида окулта, во која не се вклучени ниту мембраните на 'рбетниот мозок, ниту' рбетниот мозок, обично не предизвикува посебни симптоми. Затоа, многу од погодените не знаат ништо за малформацијата на 'рбетниот лак во грбот. Лекарот често ја поставува дијагнозата случајно како дел од рендгенски преглед. Некои пациенти развиваат неспецифични симптоми, како што се болка во грбот, слабост на сфинктерот на мочниот меур и ноќно мокрење. Покрај тоа, може да се појават промени на кожата во областа на дефект на 'рбетниот столб, на пример, зголемен раст на косата или промена на бојата на кожата.

Симптоми на спина бифида аперта

Во спина бифида аперта, 'рбетниот свод, мембраните на' рбетниот мозок и/или 'рбетниот мозок се засегнати со нервно ткиво. Отворениот грб обично се наоѓа во регионот на лумбалниот 'рбет, поретко на сакрумот или торакалниот и цервикалниот' рбет. Бидејќи нервното ткиво е оштетено, невролошки проблеми и малформации на скелетот скоро секогаш се развиваат подоцна.

Парализа на мускулите и нозете
Губење на сензација во нозете
Губење на чувство на болка
Нарушување на функцијата на мочниот меур и цревата
мускулна дистрофија
Оштетување на стоење и одење
Клупски стапала и други деформитети на зглобот
Кривина на 'рбетот (како сколиоза)

Тежината на овие поплаки варира во голема мера од личност до личност. Тие се движат од мали нарушувања на движењето до целосна параплегија.

Спина бифида ретко предизвикува оштетување на мозокот

Кога 'рбетниот мозок испакнати нанадвор преку' рбетниот јаз, го влече мозокот. Понекогаш тоа предизвикува поместување на малиот мозок и нејзиниот заден крај излегува во 'рбетниот канал. Функцијата на малиот мозок обично не е оштетена, но може да се наруши циркулацијата на 'рбетниот мозок и цереброспиналната течност. Како резултат, кај некои новороденчиња со спина бифида се развива водена глава (хидроцефалус). Поради вишокот мозочна вода, се зголемува притисокот на мозокот.

Само многу ретко делови од малиот мозок се стиснуваат од поместувањето во 'рбетниот канал. Потоа, виталните функции можат да бидат нарушени, на пример, дишењето. Без понатамошен абнормален развој на мозокот, повеќето деца имаат нормална интелигенција.

Причините за спина бифида сè уште не се познати

Спина бифида се развива рано во ембрионалниот развој помеѓу третата и четвртата недела од бременоста. Причината за малформацијата е нецелосно затворање на нервната цевка, прелиминарна фаза на централниот нервен систем. Мозокот и покривот на черепот се развиваат од горниот дел на оваа структура, а 'рбетот и' рбетниот мозок од долниот дел.

Фактори на ризик за спина бифида

Медицинските професионалци откриле неколку фактори на ризик кои го зголемуваат ризикот од спина бифида:

Недостаток на фолна киселина за време на бременоста: Се смета дека е најважен фактор на ризик за развој на спина бифида. Лекарите препорачуваат земање фолна киселина како превентивна мерка за планирана или постоечка бременост. Препорачуваме 400 микрограми дневно најмалку четири недели пред почетокот на бременоста и во првиот триместар од бременоста. Студиите во САД покажуваат дека додатоците на фолна киселина спречиле околу 70 проценти од сите случаи на спина бифида.

Нарушување на метаболизмот на фолна киселина во првите неколку недели од бременоста

Недостаток на витамин Б9

Наследни фактори: Спина бифида се јавува почесто во некои семејства. Затоа, истражувачите се сомневаат дека гените играат улога. Ако во семејството веќе има дете со отворен грб, друго дете има 40% поголем ризик да се роди и со спина бифида.

Употреба на одредени лекови, како што е валпроична киселина; ова е лек што се користи за лекување на епилепсија

Треска во рана бременост

Дијагноза на спина бифида: вака се дијагностицира отворен грб

Лекарите можат да дијагностицираат спина бифида аперта пред да се роди бебето како дел од нормалната пренатална нега. Со ултразвучен преглед помеѓу 19-та и 22-та недела од бременоста, отворено грбот е јасно видлив.

Пренатална дијагноза

Ако постои сомневање за спина бифида, тест за амнионска течност или крв може да ја потврди дијагнозата. Мора да се детектираат две супстанции: Алфа-1-фетопротеин (AFP) како дел од таканаречениот троен тест (APF, слободен естриол и бета-hCG) и ацетилхолинестераза. Ако и двете вредности се зголемат, веројатноста за дефект на нервната цевка е голема. Но, истрагата не нуди 100 процентна сигурност. Пренаталната дијагноза не дозволува детални изјави за сериозноста на штетата. Не е можно точно да се предвиди колку сериозни ќе бидат здравствените проблеми на детето по породувањето.

Дијагноза по раѓањето

По раѓањето на бебето, спина бифида може да се препознае веднаш со видливиот испакнување на грбот. Постоечките симптоми на новороденото, како што се парализа или нарушувања на функцијата на мочниот меур, даваат првични индикации за степенот на штетата. Сепак, потребни се дополнителни прегледи, на пример, рендгенско испитување и томографија со магнетна резонанца (МНР, магнетна резонанца). Промените во малиот мозок и акумулациите на мозочната вода во мозочните комори, исто така, може да се детектираат на овој начин.

Во животната лексика, дијагнозите од А за ангиографија до З за цистоскопија се детално опишани и се разбирливи и за медицинските лекари.

Лекари од широк спектар на специјализирани дисциплини се вклучени во дијагностицирање на спина бифида и развој на соодветни стратегии за третман, како што се неврохирурзи, педијатри и ортопеди.

Третманот за спина бифида варира во зависност од тежината

Спина бифида окулта обично не предизвикува никакви симптоми и не бара третман. Невролошки нарушувања не се јавуваат во оваа форма. Различно е со спина бифида аперта: Вашиот третман зависи од тоа дали мембраните на 'рбетниот мозок се вечни сами или' рбетниот мозок и нервното ткиво исто така. Вклучувањето на 'рбетниот мозок и нервите е најтешката форма на спина бифида и е поврзана со значително невролошко оштетување. Лекарите користат комплексни терапевтски мерки за лекување на оштетување на 'рбетот,' рбетниот мозок и нервите и за ублажување на здравствените последици.

Операција пред раѓањето

Специјализираните клиники можат да оперираат спина бифида пред раѓањето. 'Рбетниот мозок и нервите се уште се заштитени во матката и немаат контакт со околината. Ризикот од сериозни инфекции може да се намали и нервите да бидат поштедени. Сепак, операциите на неродени бебиња, исто така, вклучуваат ризици, на пример, ризик од предвремено породување. Затоа е важно внимателно да ги измерите предностите и недостатоците едни на други.

Хируршка интервенција веднаш по раѓањето

Ако здравјето на бебето дозволува, лекарите работат на спина бифида што е можно поскоро по раѓањето, барем во првите 48 часа. Бактериите и другите микроби можат да навлезат во телото преку отворот во 'рбетниот столб и да предизвикаат сериозни инфекции. Постапката исто така го намалува ризикот од понатамошно оштетување на нервите.

За време на операцијата, хирургот внимателно ги преместува испакнатите менинги, 'рбетниот мозок и нервното ткиво назад во' рбетниот канал. Потоа внимателно ја затвора раната. 'Рбетниот мозок подоцна може да се закачи на хируршкото место преку формирање на лузни („синдром на врзан мозок”). Лекарите можеби ќе треба да го решат ова подоцна во втора операција.

Во случај на хидроцефалус, има премногу мозочна вода во мозочните комори. Лекарите исцедуваат вишок течност од мозокот во абдоминалната празнина преку цевка со вентил („шант“); оваа мерка го олеснува притисокот во мозокот.

Понатамошни терапии за спина бифида

Покрај операцијата, лекарите мора да третираат какви било последици од отворен грб. Ова може да се постигне, на пример, преку следниве терапии:

Физиотерапија за неусогласеност на зглобовите и 'рбетот

корективни операции за изразени малформации

Ортопедски помагала како што се специјални чевли, шини, уреди за одење или стоење кои поддржуваат одење и стоење

Нарушувањата во празнењето на мочниот меур може да се третираат со лекови; Пациентите исто така можат сами да ја исцедат урината преку катетер; оперативни мерки се исто така достапни

Во случај на парализа на цревните мускули и нарушувања при евакуација на цревата, корисни се масажи, супозитории или наводнување на дебелото црево; диета богата со растителни влакна и соодветно пиење ќе ја задржи столицата мека и ќе го олесни дефекацијата

Курс и шанси за закрепнување во спина бифида

Текот на спина бифида зависи клучно од степенот на малформацијата. Кај спина бифида окулта, тешко дека има некои симптоми и нема невролошки нарушувања. Значи, прогнозата е многу поволна.

Кај спина бифида аперта е важно дали само кожата на 'рбетниот мозок (нема невролошко оштетување) или исто така' рбетниот мозок и нервите се вечни - во вториот случај може да се појават значителни здравствени проблеми.

Компликации со отворен грб

Можни компликации на тешка спина бифида вклучуваат:

Несоодветно третирана водена глава со зголемен интракранијален притисок може да го измести мозочното ткиво, да ги наруши виталните области и непоправливо да го оштети мозокот. Постои опасност по животот.

Шантот (катетер) што се користи за исцедување на вишокот мозочна вода носи ризик од инфекција.

Воспаление на 'рбетниот мозок и мозокот

невролошки поплаки од адхезии и лузни во областа на 'рбетниот мозок

Инфекции на мочниот меур и бубрезите

Погрешно усогласување на зглобовите и 'рбетот (сколиоза, стапало)

Спина бифида: децата добиваат интензивна нега

Децата со отворена спина бифида бараат интензивна медицинска нега во текот на целиот живот. Лекарите од различни специјалности ги лекуваат децата, особено педијатри, неврохирурзи, ортопеди и уролози. Редовните прегледи на секои три до шест месеци се особено важни за децата како што растат. Ова е единствениот начин да се идентификуваат и третираат можните компликации како што се деформации или неусогласеност во рана фаза.

Покрај тоа, на многу деца и возрасни им е потребна помош во секојдневниот живот поради нивните физички ограничувања. До кој степен зависи од сериозноста на здравствените проблеми. Сепак, важно е дека многумина сè уште можат да водат главно независен живот.

Спречување на спина бифида: совети за бременост

Бидејќи наследни фактори се вклучени и во развојот на спина бифида, идните мајки можат да спречат само отворен грб кај своето дете во ограничена мера:

Фолна киселина пред бременоста: Се покажа дека недостаток на фолна киселина за време на бременоста е најважниот фактор на ризик за спина бифида. Затоа, лекарите препорачуваат земање на фолна киселина како додаток во исхраната најмалку четири недели пред почетокот на бременоста. Womenените исто така треба да ја надополнуваат фолната киселина во првиот триместар од бременоста. Се препорачува 400 микрограми на ден.

Здрава исхрана за време на бременоста: Фолна киселина може да се снабдува и со храна; меѓу другото, се наоѓа во пченични никулци, соја, домати, зелка и печива направена од брашно од цело зрно. Бремените жени треба да јадат многу свежо овошје и зеленчук, како и производи од цели зрна - од друга страна, подобро е да се штедиме со готови производи, брза храна, храна со многу маснотии и слатки. Бремените жени не мора да јадат двајца по количина: Дебелината е исто така фактор на ризик за спина бифида.

Лекови за време на бременоста: Ако редовно земате лекови, дефинитивно треба да разговарате со вашиот лекар за планираната бременост. Некои активни состојки, на пример валпроична киселина за епилепсија, се сомневаат дека промовираат спина бифида.